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1958年蒂尔(Teare)首次报道了8例具有左心室非对称性增厚,尤其以室间隔增厚为特征的疾病。这是首次对肥厚型心肌病(HCM)进行的现代描述。
HCM是一种常见的常染色体显性遗传性疾病,发病率高,发病原因复杂,本文将介绍3个典型的HCM病例,帮助大家建立初步影响。【文末可查看专题】
作者:首都医科大学附属北京友谊医院 苏伟 郭春艳 高红丽 陈晖
病例一
1例68岁男性患者,主因间断心悸就诊;否认其他疾病病史。超声心动图、心电图见图1、图2,完善心脏核磁共振检查支持HCM的诊断。
图1 室间隔及左室心尖部心肌肥厚,心肌回声增强
图2 肢体导联及胸前导联QRS波高电压,ST段压低,T波倒置
病例二
1例43岁男性患者,与病例一系父子关系。因父亲诊断为HCM而完善检查,超声心动图、心电图见图3、图4。
图3 室间隔明显增厚,心肌回声增粗、增强
图4 肢体导联及胸前V2~V6导联QRS波高电压,T波倒置
病例三
1例76岁女性患者,主因阵发性心悸伴胸闷就诊。超声心动图、心电图见图5、图6;患者超声心动图及心脏核磁共振检查均提示:左室心尖部各壁均增厚,左室收缩、舒张运动呈“黑桃A征”;冠脉CT血管成像检查结果为阴性。
图5 心尖部室壁增厚,呈“黑桃A征”
图6 肢体导联和胸前导联QRS波高电压,T波深倒置
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李虹伟主任
首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统,1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院(西城院区+通州院区)一科的同质化管理模式。
心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成,床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室,床位总数141张。在李虹伟主任的领导下,近年来心内科蓬勃发展,年门诊量18.4万人次,年住院患者4800余例,年冠心病介入诊疗总数近3000例,器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者,在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术(TAVR)治疗主动脉瓣狭窄;经导管封堵术治疗先天性心脏病,如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等;肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术;以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。
心内科具有博士生导师3名,硕士生导师7名,培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。
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