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淋巴管肌瘤病（LAM）是一种主要发生在女性、累及多个器官或系统的低度恶性肿瘤，其主要特征是两肺弥漫性囊泡改变。膜突蛋白（moesin）属于埃兹蛋白、根蛋白、膜突蛋白家族，是一种细胞骨架蛋白。复旦大学附属中山医院金美玲教授团队研究了moesin在LAM中的临床意义。该论文于2024年1月发表于《呼吸疾病研究》（Respir Res）杂志。
该研究首先通过蛋白质谱学的方法检测LAM患者和健康女性的血清，从两组间差异表达的蛋白中筛选出moesin，并通过血清学和免疫学验证了moesin在LAM患者中表达显著升高。作者进一步发现moesin有一定区分LAM与其他具有肺囊泡改变的疾病的能力，将moesin与LAM中重要的生物标志物血管内皮生长因子（VEGF）-D结合起来能提高LAM的诊断效率。在LAM患者中moesin表达升高，尤其在合并了淋巴系统累及的患者中升高更明显，提示moesin与LAM中淋巴受累的发展、多系统侵袭的转移机制可能有关。
Moesin还与LAM患者的肺功能指标——第1秒用力呼气容积占正常预计值的百分比（FEV1%pred），第1秒用力呼气容积占用力肺活量的百分比（FEV1/FVC），一氧化碳弥散量占正常预计值的百分比（DLco%pred）呈显著负相关，并且在肺功能受损明显（FEV1%pred＜70%）的患者中表达更高，提示moesin可以评估LAM患者的病情严重程度。
接受西罗莫司治疗的患者具有更高的基线moesin水平，通过构建预测模型，moesin表现出判断LAM患者是否需要接受西罗莫司治疗的能力，将moesin与VEGF-D结合可以增加判断治疗效果。
因此，该研究探索了moesin在诊断LAM、评估病情严重度和协助判断治疗时机方面的应用潜力，为LAM的诊治提供了新的研究方向和潜在治疗靶点。
金美玲教授
复旦大学附属中山一院变态（过敏）反应科主任，博士研究生导师。中国医师协会变态反应医师分会副会长；中国罕见病联盟呼吸病学分会副主委；上海医师协会变态反应医师分会会长；上海医师协会整合医学分会副会长；上海医学会呼吸分会哮喘学组副组长。
本文由中国医学论坛报呼吸与危重症编委会编委 北京协和医院徐凯峰教授组稿
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