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病例分享医生:
陈燕飞 教授
浙江大学医学院附属第一医院
入院病史
患者:杨**,女,47岁,浙江省绍兴市人;
主诉:因“反复胸闷气急2月余,加重伴发热2天”于 2023.04.07入院
现病史:患者2月余前因感染新冠后出现胸闷气急伴呼吸困难,咳嗽咳痰1-2次/天,于当地医院住院治疗,查新型冠状病毒抗体IgG、IgM阴性,查肺部CT:两肺炎症、心包腔少量积液,诊断为1、心肌炎2、急性下呼吸道感染,予孟鲁司特、丙卡特罗、辅酶Q10、曲美他嗪对症治疗后好转出院。出院后嘱口服泼尼松片1# QD,患者自述服用3天后颜面部及双下肢水肿,自行停药,至当地医院输液后水肿消退,后未再服用泼尼松。半月前再次感胸闷气急,伴咳嗽,咳黄痰,伴双下肢轻度水肿,无胸痛心悸等不适,当地住院,查BNP12648.56pg/ml,大便隐血阳性,予抗感染解痉平喘化痰治疗后好转出院。2023-04-02复查肺部CT示:两肺见斑点状、斑片状模糊影。现患者无明显诱因下发热,最高温度39℃,伴胸闷气急,咳嗽1-2次/天,黄脓痰,自述双足踩棉花感,伴肿胀,足背红疹,无胸痛心悸、咯血等不适,现为求进一步治疗,门诊拟“肺部感染”收治入院。
患者病来,病来神清,精神软,睡眠欠佳,胃纳一般,大便隐血阳性,小便无殊,近期体重无明显增减。
既往、个人史:支气管哮喘病史2年,平素使用布地奈德福莫特罗吸入粉剂 QD,盐酸羟甲唑啉喷雾 BID。
家族史:无特殊
体格检查:体温:{38.8}℃,脉搏:{124}次/分,呼吸:{31}次/分,血压: {117}/ {70}mmHg 。神清,精神软,巩膜未见黄染,皮肤黄染,无肝掌蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大。双肺闻及少量哮鸣音及湿啰音。心律齐,未及异常心音及病理性杂音。腹部无膨隆,腹软,无压痛、反跳痛,移动性浊音阴性。双下肢无水肿,双足踩棉花感,双足背皮疹。
入院初步诊断
肺部感染
2. 哮喘
3. 皮疹
入院后检查
023-04-07 纳尿肽(前体):B型尿纳肽(前体)定量 2867 pg/mL。
2023-04-07 超敏C反应蛋白: 72.18 mg/L。
2023-04-07 血浆D-二聚体测定(D-Dimer) +凝血功能常规检查(急诊):D-二聚体. 3546 ug/L FEU 凝血酶原时间 14.0 秒 纤维蛋白原 5.77 g/L 国际标准化比值. 1.24。
2023-04-07 血清肌钙蛋白Ⅰ测定(定量)(急诊):高敏肌钙蛋白定量 4.101 ng/mL。
2023-04-07 血常规:白细胞计数 12.38 109/L,中性粒细胞7.65 109/L,嗜酸性粒细胞2.58 109/L ,血红蛋白 106 g/L ,血小板计数 530 109/L 。
2023-04-08 肿瘤标志物+CA125+铁蛋白+CA153(女):糖抗原125 87.0 U/mL。2023-04-08 TT3、TT4、TSH、FT3、FT4、TPOAb、TGAb:无殊。
2023-04-08 红细胞沉降率测定(ESR):红细胞沉降率 72 mm/h。
2023-04-08 12:41 免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、C3、C4测定:免疫球蛋白G 1858.0 mg/dL 补体C3 193.0 mg/dL。
2023-04-08 免疫球蛋白亚类定量测定(IgG4):免疫球蛋白G亚型4 7.110 g/L。
2023-04-08 13:43 ASO+RF+超敏CRP+CCP:超敏C反应蛋白 119.0 mg/L 类风湿因子 96.3 IU/mL。
2023-04-07 常规心电图+心电向量图:窦性心动过速;完全性右束支传导阻滞;
2023-04-07 超声心动图:左室增大 左室收缩功能降低(LVEF:49%) 左室壁运动稍减弱 左室舒张功能减退 二尖瓣轻度返流。
2023-04-10 14:10 双肾+输尿管+膀胱(彩超):肝实质回声增粗 脾大 副脾 胆囊炎伴胆囊结石、胆囊息肉 。
2023-04-07 肺部CT平扫:两肺多发炎症,请结合临床及实验室检查,建议复查。 右侧少量胸腔积液。 附见:两肺门及纵隔淋巴结增大。心包少量积液。
肺部CT
入院后治疗
予舒普深2g Q8H抗感染
甲泼尼龙40mg 静滴抗炎
乙酰半胱氨酸与布地奈德雾化、孟鲁司特片改善哮喘症状
诺欣妥联合美托洛尔改善心功能,曲美他嗪改善心肌代谢,呋塞米、螺内酯利尿降低心脏前负荷
辅以护胃、补铁、补钙、营养神经、补充人血白蛋白等对症治疗。
进一步检查
2023-04-12 冠状动脉CTA:冠状动脉CTA重建未见明显异常。
2023-04-12 寄生虫抗体监测:阴性 。
2023-04-14 总IgE测定:总IgE 1041.0 KU/L。
2023-04-13 头体部PET检查+葡萄糖测定(18F-FDG):1、双肺内多发模糊斑片结节灶,边缘模糊,FDG代谢增高,考虑炎症,建议治疗后复查,右侧胸腔积液;右锁骨区、纵隔和双侧肺门多发淋巴结显示稍大,FDG代谢略增高,考虑炎性增生可能;左心室饱满,心室壁及二尖瓣均匀FDG代谢增高,请结合超声检查并随访;脾脏稍饱满,FDG代谢略增高,扫描区骨髓腔FDG代谢弥漫略增高,建议临床随访;肝脏增大,实质密度弥漫增高,未见FDG代谢增高,建议随访;肝门区、后腹膜多发小淋巴结显示伴FDG代谢略增高,考虑反应性增生可能,建议随访;胃腔充盈良好,胃窦十二指肠球部斑片状FDG代谢增高,考虑炎症可能,建议随访;余扫描区全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。 2、双侧上颌窦慢性炎症;双上牙槽炎症;副脾;右肾下极复杂囊肿或钙化灶;子宫腔内节育环;双侧附件区生理性改变;腹盆腔系膜模糊密度增高,盆腔少量积液;扫描区皮下模糊水肿;双侧骶髂关节致密骨炎。
2023-04-12骨髓穿刺:骨髓象嗜酸性粒细胞比例明显增高(占20%),请结合临床,建议做过敏原、寄生虫和PDGFR基因等相关检查。
白血病免疫分型:未见明显异常淋巴细胞群,建议结合骨髓常规和病理等结果。
骨髓活检:骨髓造血组织增生大致正常(50%),粒红比例正常范围,粒系各阶段细胞可见,嗜酸性粒细胞易见;红系轻度核左移,以中晚幼红细胞为主;巨核细胞不少,分叶核为主,散在分布。淋巴细胞、浆细胞散在分布。网状纤维染色(MF 0级)。诊断意见:骨髓造血组织三系增生,嗜酸性粒细胞易见,请结合临床。
MPO、PR3,ANCA、pANCA 均阴性
发现问题
患者4个月之前当地医院检查血常规就发现嗜酸性粒细胞增多,最高2.58 10^9/L。
进一步检查
2023-04-14 行皮肤活检:网篮状角化,局部表皮坏死,真皮浅层胶原纤维坏死,真皮及皮下脂肪血管壁可见中性粒细胞及核尘,另有散在的嗜酸性粒细胞。
建议患者行心脏活检,患者及家属予以拒绝。
2023-04-13 心脏增强磁共振:左心室增大,运动减弱,增强扫描左心室心肌内可见多发斑片状延迟强化,考虑心肌炎,请结合临床其他检查。
2023-04-14 行皮肤活检:网篮状角化,局部表皮坏死,真皮浅层胶原纤维坏死,真皮及皮下脂肪血管壁可见中性粒细胞及核尘,另有散在的嗜酸性粒细胞。
建议患者行心脏活检,患者及家属予以拒绝。
修正诊断
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(累积肺部、心脏、皮肤、周围神经系统)
治疗效果评估
2023-04-20 肺部CT平扫:两肺炎性纤维增殖灶。两肺炎症。 附见:两肺门及纵隔淋巴结增大。心包少量积液。
感悟
重视每一个异常的检验结果,从细节中发现问题
尽量用一元论解释患者所有的症状
罕见病并不罕见
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