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感谢新疆维吾尔自治区人民医院沙晶医生提供的优秀病例《跨过七年 岁月漫长》。
本病例患者前后七年的病史，使用硫唑嘌呤治疗，期间临床EDSS评分在减低，但反复肢体无力，影像学仍在发作。患者诊断明确，有没有更好的药物来代替硫唑嘌呤？如何从传统免疫抑制剂换用更好的药物？
欢迎大家和我们一起探索这例特殊的多发性硬化患者的诊疗秘密～
患者女性，43岁，教师，右利手
既往史：既往子宫腺肌病，无吸烟饮酒史，无家族类似遗传病史
2014-04 外院
现病史：患者晨起后突发双下肢无力，可独立站住，需他人搀扶下才可行走，变天时较为显著，因患者当时处于妊娠状态，以为妊娠导致，未在意。分娩后患者仍有下肢无力，就诊于中医医院给予推拿、针灸等治疗后，症状逐渐好转，可连续上下台阶，但仍有走路不稳，似小孩学步状。
2015-07 我院 第一次
现病史：患者梳头时突发左侧肢体无力，左上肢可抬举，左手撑不开皮筋，左下肢无法抬起，伴有左侧肢体麻木。
查体：体温36.5 ℃，脉搏108 次/分，呼吸21次/分，血压100/70 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。
专科检查：构音欠清，右侧鼻唇沟变浅，左侧腱反射活跃，左上肢近端肌力Ⅴ级、远端肌力Ⅳ级，左下肢近端肌力Ⅳ+级、远端肌力Ⅳ+级。左侧偏身针刺觉减退，左侧Hoffman（+），双侧Babinski（+），双侧Chaddoch（+）。
辅助检查：
➤MRI 头颅：双侧额叶皮层下、半卵圆中心、放射冠、基底节区、侧脑室旁、胼胝体、脑干多发异常信号，部分病变DWI序列稍高；颈5、7、胸3椎体水平脊髓内可见斑片状稍长T2信号。
定位诊断：双侧额叶皮层下、半卵圆中心、放射冠、基底节区、侧脑室旁、胼胝体、脑干
鉴别诊断：感染、代谢、免疫、肿瘤
初步诊断：多发性硬化 复发缓解型
治疗：患者拒绝激素及DMT治疗，使用丙种球蛋白
出院情况：左上肢近端肌力V级，末端肌力IV级，左下肢肌力V级，可独立站立及行走，独立行走300米需休息。出院时EDSS评分 4.5分。
2015-11 我院 第二次
现病史：患者自觉症状时好时坏，有时疲劳后易出现四肢疲劳感，行走50米后即无法行走。
专科查体：左上肢末端肌力IV级，四肢腱反射活跃。双侧病理征阳性。
辅助检查：
➤血常规：血红蛋白含量 110.00 ↓ g/L，平均红细胞体积 80.60 ↓ fL，平均RBC血红蛋白含量 25.30 ↓ pg，平均RBC血红蛋白浓度 314.00 ↓ g/L
➤血沉：12.00 MM/H
➤MRI 头颅：1.双侧额叶皮层下、半卵圆中心、放射冠、基底节区、侧脑室旁、胼胝体、脑干多发异常信号，部分病变DWI序列稍高，结合临床考虑多发性硬化，较2015.07.16片病变增多、增大； 2.颈5、7椎体水平脊髓内斑片状异常信号，考虑脱髓鞘病变可能，较2015.07.22片无明显变化。
治疗：激素治疗 1000mg iv 3d ；500mg iv 3d；250mg iv 3d；后使用硫唑嘌呤治疗
出院：左上肢V-级，可独立站立及行走，独立行走可500米。出院时EDSS评分 4.0分
2017-08至2018-08 我院
MRI 头颅：颅内多发异常信号影，结合病史，考虑多发性硬化，较2016-7-7前片脑内病灶增多，DWI可见高信号灶；左侧放射冠小斑片状信号增高影为新发。
思考：患者临床EDSS评分在减低，但影像仍在发作，怎么办？
有没有更好的药物来代替硫唑嘌呤？
诊断明确，却无药可医，何去何从？
2019-07 我院
现病史：患者前来复查，查体已完全无异常体征，EDSS评分几乎为0分。
辅助检查：
➤Ca125：304U/mL
➤MRI：患者脊髓核磁可见增强后胸髓可疑小斑片强化灶
治疗：停用硫唑嘌呤，推荐使用特立氟胺，但因经济原因无法承担。
2020-06 我院
现病史：患者出现左下肢无力，行走拖行，伴有头晕不适及双下肢麻木
查体：偏瘫步态，左侧下肢近远端肌力Ⅴ-级，闭目难立征（+），左侧腱反射亢进，双侧Babinski征（+）。EDSS评分：6分。
MRI 头颅：双侧放射冠点状强化小灶，双侧枕角旁轻度强化灶，较2018-07-17片新发，活动期改变？双侧放射冠DWI序列高信号较前增多。
治疗：
急性期：激素冲击治疗，1000mg 5天结束后改为口服60mg泼尼松。
DMT治疗：开始口服特立氟胺，14mg/天。
让我们来回顾一下，该患者七年内经历了什么？
DMT治疗与传统免疫抑制剂使用现状
➤DMT（疾病修正治疗）是国内外指南及共识推荐的缓解期标准治疗药物，但中国的使用率仅有10%。
➤中国处于DMT无药时代很长一段时间，部分医生探索使用传统免疫抑制剂治疗MS的方案。
➤常用传统免疫抑制剂在MS患者中现有的证据，疗效均无大型研究验证：
➤传统免疫抑制剂的不良反应带来监控的麻烦，患者对于疾病认识不佳，自我管理差，隐患时时存在
➤传统免疫抑制剂在MS中疗效没有足够证据证实
传统免疫抑制剂于国内外均无MS适应症
传统免疫抑制剂存在诸多安全隐患
➤国际上随着药物的增加，口服剂型的出现和一线DMT的安全性使尽早DMT更加可行
➤而在国内，直到2018年才首次上市了口服型DMT制剂
➤我国现有DMT药物的亚裔临床研究比较
那临床中，如何从传统免疫制剂，换用一线口服DMT药物特立氟胺？
➤国外有一些DMT药物之间的换药证据，但从传统免疫制剂换用DMT药物是个中国特色问题，国外缺乏证据。
➤了解患者换药前的用药情况，评估换药前的免疫状态：包括检查血细胞计数、肝功能等。如果没有免疫抑制剂证据，可以考虑直接换用特立氟胺。
➤参考药物的半衰期来确定是否需要洗脱期
小结
➤多发性硬化的诊疗现状不容乐观，疾病知晓率低，诊断时间长，大部分患者未能接受标准治疗
➤在很长一段时间里，中国面临着无DMT现状，很多医生选择了传统免疫抑制剂来尝试患者受益
➤传统免疫抑制剂存在安全隐患，无临床适应症及无证据证实等缺点
➤DMT是国内外指南及共识推荐的缓解期标准治疗药物，但中国的使用率仅有10%原因在于中国DMT治疗率较低，药物选择少
➤亟需树立标准治疗观念，进一步推动标准治疗药物可及性，改善患者预后
您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？
A.是的 很有帮助
B.一般 帮助不大
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审批码：MAT-CN-2230676
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