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医学笔记|减轻呼吸束缚,认识吡非尼酮

2021-04-16作者:论坛报小璐资讯
非原创 临床用药呼吸系统疾病


一、特发性肺纤维化及其特点

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病,每年患病率呈逐渐增长趋势,其发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复,所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。


特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。病情逐渐加重,治愈的机会很小,死亡率很高,对患者生命健康造成严重威胁。


特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年,5年存活率只有20%左右,肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。


二、特发性肺纤维的治疗

肺移植是治疗特发性肺纤维化较为有效的方法,但由于肺源、治疗条件、医疗水平以及患者经济条件等多方面因素的限制,肺移植并不能被广泛应用。因此,积极探索有效的药物是治疗特发性肺纤维化的关键,在肺纤维化的早期甚至更早时候进行干预,对于防止进一步加重或恶化具有相当重要的意义。


特发性肺纤维化患者的治疗目标:减轻症状、延缓疾病进程、降低病死率。在2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》,2018年《日本特发性肺纤维化治疗指南》中推荐吡非尼酮为特发性肺纤维化治疗的一线用药。


吡非尼酮有多重作用机制:抗纤维化作用、抗炎作用、抗氧化作用。能延缓肺纤维化的进展,减少肺功能下降率,改善患者的咳嗽症状,减低死亡风险。


吡非尼酮用于特发性肺纤维化之外还有其他适应证:肝纤维化、肾纤维化疾病、多发性硬化症、心肌组织纤维化、肿瘤性疾病、器官移植后纤维化的预防、类风湿性关节炎。


三、吡非尼酮治疗肺纤维化的用法及注意事项

吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量,空腹服用时,吡非尼酮在血液中浓度会明显升高,很有可能会增加胃肠道不良反应的发生概率,因而餐后服用为宜。


初始剂量为每次200mg,每日3次,希望能在六周时间内,通过每次增加200mg剂量,最终将用量维持在每次600mg,应密切观察患者用药耐受情况,若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药,上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量,最好将维持用量调整在每次400mg以上。


吡非尼酮的主要不良反应为:光过敏、胃肠道反应。重度肝病患者禁用;妊娠及哺乳期患者禁用;患有严重的肾病或需透析治疗者禁用。


吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、食管反流和遗传等均是特发性肺纤维化的危险因素,一定要注意防范。


来源:上海药讯 作者 上海长征医院马红妹


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