弯刀（镰刀/军刀）综合征又称肺发育不良综合征，属部分性肺静脉异位引流的心下型。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，故称弯刀综合征。通常合并先心或其他畸形。

弯刀综合征含有以下三种畸形： 右肺发育不全；体动脉供血；全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉。 

1、右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。

2、体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段或腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

3、肺静脉回流异常：多有1根或2根右肺静脉引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下。

女性稍多于男性，年龄在10～40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。

体检可有类似房间隔缺损的表现，如：第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。

短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现，可见右位心。支气管造影有益于明确支气管的分布及其结构。主动脉造影可见异常体动脉供养右肺。心导管检查可确诊，且可明确合并的其他心内异常。

马蹄肺是一种罕见的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。

峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。

绝大多数病例峡部由右侧基底段肺组织延伸形成，在心尖后与左肺基底段融合；极个别峡部由左肺基底段肺组织形成，峡部与右侧基底段肺实质的融合间可无胸膜，但大多数有胸膜而似叶间裂。

马蹄肺除了肺、支气管、肺动静脉发育异常外,还伴有多种心内畸形及心外血管畸形以及伴发副膈综合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤样畸形、隔离肺、食管气管瘘、食管闭锁等其他畸形。

正位胸片上延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征象。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。

副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异常。多见于右侧，起始于正常膈肌的前面，附着于第5～7肋骨后外侧，将肺分隔成两部分。

临床表现：

大部分病人有通气障碍，产生呼吸困难或反复感染。

X线胸片上，副膈肌侧胸廓较小，纵隔边缘不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现，而是由许多获得性或先天性病因导致肺体积缩小，引起纵隔旋转所致。

肺动静脉畸形（PAVM）又称肺动静脉瘘，是一种少见的肺血管疾病。其基本病理基础是扩张的肺动脉经菲薄的动脉瘤囊和扩张的静脉直接相沟通，肺动脉血不经肺泡直接流入肺静脉，形成肺动-静脉短路。

病因：大多为先天性，少数为后天性。先天性为胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致，80%为遗传性毛细血管扩张症。后天性多因外伤或炎症累及血管引起。

根据输入血管来源分2型：

1.肺动脉与肺静脉直接相通，供血动脉为肺动脉；

2.体循环与肺循环直接交通，供血动脉为主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）。

依病灶供血血管及引流出血管数目，PAVM分三型：

（1）单纯型：较常见，即单个扩张的血管瘤（囊），为1支供血动脉和1支引流静脉，病灶可单发或多发。

（2）复杂型：即由多个扩张的大小不等的小瘤（囊）与多支供应动脉和多支引流静脉组成。瘤囊间有分隔。

（3）弥漫型：较少见，即指肺内多发细小肺动-静脉瘘，常伴有肺外毛细血管扩张。

多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、发绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿。

咯血：由于肺动静脉瘘的破裂而引起。

胸痛：可因病变破裂出血所致。

约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视等。MSCT及高级图像后处理工作站的应用，能清楚显示肺动静脉畸形的瘤囊和出入血管的结构，同时可准确测量供血血管的直径，为病情的预测以及选择必要介入栓塞治疗提供了重要依据。 

MSCT诊断PAVM的特异性征象：

（1）“血管蒂”征；

（2）“动脉瘤”征；

（3）左心房提前显影。 

本文首发于新乡医学影像