壹生资讯-胃肠道疾病？青年卒中？其实是延髓最后区综合征合并急性脑干综合征的NMOSD

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胃肠道疾病？青年卒中？其实是延髓最后区综合征合并急性脑干综合征的NMOSD

2022-12-15作者：论坛报沐雨经验

非原创

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导读

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的以免疫介导、中枢神经系统为靶点的自身免疫性炎症和脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓，以重度视神经炎及横贯性脊髓炎为主要表现，有6组核心临床症候，包括视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。在这6种临床表现中，视神经炎和急性脊髓炎相对常见，延髓最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征则很少出现。

《中国卒中杂志》2022年9期报道了一例以延髓最后区综合征合并急性脑干综合征的NMOSD患者的临床诊疗情况，这例患者首发症状是恶心、呕吐等胃肠道症状，1个月后又出现亚急性发病的头晕等脑干受累症状，临床诊疗中先后诊断为“慢性胃炎”和“青年卒中”并进行了相应的治疗，效果欠佳。最终，在医师积极寻找“青年卒中”病因的过程中明确其诊断为NMOSD。西南医科大学附属中医医院的简晓莉医师报道了这一例特殊的NMOSD患者，详细介绍了其发病过程、诊疗经过，以及临床医师根据草灰蛇线的线索，一步步寻查到明确的病因，给予相应的治疗，从而使患者获得较好的临床治疗效果。这一例患者虽然最终不是“青年卒中”，但为我们临床脑血管病医师提供了对疑似“青年卒中”患者循因的一种思路，也为临床诊疗中详细追溯病史，结合适当的检查，更全面地病因诊断提供了借鉴。

病例回顾

下面让我们简要回顾下这一例患者的发病和诊疗经过：患者为28岁青年男性，因“头晕伴视物重影1周余”于2022年3月8日就诊于西南医科大学附属中医医院神经内科。入院时头颅MRI显示：脑桥第四脑室底内侧纵束、延髓异常信号灶伴部分弥散受限，考虑急性/亚急性脑梗死可能。结合病史、体征和影像学检查，这例患者首先的诊断考虑为“青年卒中”。但医师也注意到，这例患者年龄较轻，除了吸烟外，没有其他传统的脑血管病危险因素，因此，病因查找是下一步对症治疗的关键因素。为了不延误治疗，医师在查找病因的同时也给予常规的缺血性卒中治疗措施。

追问病史，患者自诉在此次发病前1个月时无明显诱因出现恶心、呕吐的症状，胃镜示慢性胃炎、十二指肠炎，予以对症治疗后症状改善不明显，且上述症状呈加重及缓解的波动过程。但就这个病史而言，很难直接与此次的“后循环卒中”样发病联系起来。在进一步完善检查后，临床医师终于在脑脊液检查中找到了线索：患者脑脊液中水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性1∶100。就此，患者首发为胃肠道症状，反复波动，1个月后出现脑干受累的症状，常规卒中治疗效果欠佳且症状波动性加重，AQP4-IgG阳性，这些线索被串联起来，共同指向了NMOSD的诊断。诊断确定后，随即调整了临床治疗方案，改为甲泼尼龙琥珀酸钠1 g/d静脉滴注3 d，500 mg/d静脉滴注3 d，250 mg/d静脉滴注3 d，125 mg/d静脉滴注3 d，后序贯醋酸泼尼松片45 mg/d，逐渐减量。患者的病情明显好转，临床症状逐渐消失，出院1个月后随访，患者遵医嘱服药激素类药物，症状未再反复（图1为患者入院后复查头颅MRI结果，可见明显的延髓DWI序列上高信号病变灶）。