壹生资讯-大肠混合型神经内分泌癌

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大肠混合型神经内分泌癌 | 今日病例

2021-04-26作者：论坛报小塔资讯

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患者男性，79岁。因“血便、意识障碍”急诊住院，诊断出血性休克行急诊肠镜检查。在升结肠发现肿瘤性病变，并发现该病变出血。以诊断、止血治疗为目的实施了EMR，根据病理组织学结果，诊断为混合型神经内分泌癌（MANEC)。肿瘤浸润到固有肌层，追加腹腔镜下回盲部切除术（D3 清扫）。诊断pT2pN1M0stageⅢa，术后辅助8个月化学疗法，术后无复发，正在随访观察。

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图1 升结肠发现2cm大的直肠息肉（Isp）病变，出血。非延展征阴性，也缺乏肿瘤的紧满感

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图1 NBI：肿瘤表面腺管为JNET2A型，基底部为正常结构

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图2 内镜、病理像的对比。以黑箭头为界限的腺癌成分（蓝箭头），神经内分泌成分（红箭头），切除断端阳性（黑色箭头）（Syn）

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图3 病理组织学：腺癌成分（蓝箭头）和神经内分泌成分（红箭头）存在于同一病灶中（HE×200）。即使是连续切片，两种成分也混在一起（Syn×100）

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图4 追加手术切除病理组织学：升结肠 EMR 之后瘢痕（蓝箭头），观察到淋巴结转移（红箭头），转移局部为神经内分泌成分（黑箭头 HE×100）。

讨论

大肠MANEC以前被分类为神经内分泌癌，具有腺癌和神经内分泌癌两种成分。2010年的WHO分类中，要求MANEC的这两种成分都占30%以上。根据核分裂数和Ki67指数分类，Ki67指数超过20%的即被称作高恶性度，因此，MANEC也被分类为高恶性度。由于MANEC的病例较少，因此常被认为与神经内分泌癌相同。本病例根据病理组织学所见，腺癌和神经内分泌癌成分各占50%，在神经内分泌癌成分中，Ki67指数为40%，因此作为MANEC的诊断并不矛盾，属于高恶性度的分类。

MANEC的发生频率为原发性大肠癌的0.2%左右。其发生部位中，升结肠占所有病例的10%~20%，50%以上存在于直肠。原发病变比较少见，多数病例都是初次手术时确诊。研究发现淋巴结转移、肝转移的预后不良病例很多，本病例是为淋巴结转移，以诊断、止血治疗为目的先行内镜治疗，算是在较早期发现的。

MANEC没有特异性的肿瘤标志物，也没有临床及图像的特征性所见。在本病例的内镜结果中，NBI以肿瘤部为界，表面为JNET2A，基底部为正常结构。作为MANEC的术前诊断材料，该内镜图像显示，MANEC与常见的腺癌病变肉眼观察结果有可能不同。

根据病理组织学所见，在本病例根据免疫染色结果诊断为Synaptophysin阳性、CD56阳性，最终确诊。该病在HE染色中与低分化腺癌和未分化癌鉴别困难，需要进行免疫组织学检查进行确诊。在MANEC中Synaptophysin、CD56有呈阳性的倾向，本例与此一致。

治疗基本上是以大肠癌为基准的手术治疗。作为术后辅助化学疗法使用了XELOX治疗方案，但是关于包括辅助化学疗法在内的药物疗法有一定的争议，没有确定的方案，大多使用以肺小细胞癌为标准的CPT-11+CDDP疗法和以大肠癌为标准的FOLFOX等方案。虽然也有长期生存的报告，但一般认为对治疗具有抵抗性，很多病例都治疗困难。

本病例发病1年后无复发。MANEC具有高侵袭性，被认为是早期引起脉管侵袭及远位转移的预后不良疾病。La Rosa等人对MANEC的预后进行了研究，1年生存率为10%~15%，平均生存期为6个月。考虑到早期淋巴结、远处转移的情况很多，为了延长MANEC的生存期，早期诊断十分必要。

作者:宁波市第四医院消化内科一泓小树林

文章首发自一泓小树林

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