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病例分享：肥厚型心肌病的鉴别诊断 | 友谊“心”视野

2022-12-17作者：医学论坛报秋宇资讯

原创

1958年蒂尔（Teare）首次报道了8例具有左心室非对称性增厚，尤其以室间隔增厚为特征的疾病。这是首次对肥厚型心肌病（HCM）进行的现代描述。

HCM是一种常见的常染色体显性遗传性疾病，发病率高，发病原因复杂，本文将通过病例，分享HCM的诊疗经验。【文末可查看专题】

作者：首都医科大学附属北京友谊医院苏伟郭春艳高红丽陈晖

扑朔迷离的HCM鉴别诊断

病例一

1例33岁男性患者，发现血压升高一年，日常血压180/90 mmHg左右，未诊治；患者母亲为高血压患者。该患者此次因尿毒症拟行肾脏移植，完善心功能评价。心电图、超声心动图见下图。

图窦性心律，QRS波高电压

图室间隔及左室后壁均增厚，心肌回声均匀

患者心电图提示QRS波高电压，无继发性ST-T改变。超声心动图示：左室壁均匀性增厚，回声正常。

结合病史，考虑高血压性心脏病。

如果该患者12导联心电图正常或无复极化异常的孤立性电压升高，严格控制收缩压＜13 0mmHg，6~12个月后左室肥厚减轻或消失，则支持高血压性心脏病的诊断。

大多数高血压左室肥厚患者的室间隔最大厚度小于15 mm。然而对于黑色人种患者，尤其是慢性肾脏疾病患者的最大室间隔厚度在15~20 mm之间的也并不少见。

该患者同时合并尿毒症，心肌肥厚的原因需考虑尿毒症性心肌病的可能。有研究显示，50%的尿毒症患者发生向心性心肌肥厚；17.5%的患者发生不对称性心肌肥厚。尿毒症性心肌病的超声心动图特点包括：①心肌回声增粗、增强、强弱不均，心内膜回声增强可呈“蛋壳征”。②多伴有心包积液，心包增厚，回声增强。

病例二

1例80岁男性患者，主因活动后气短，腹胀及双下肢浮肿就诊。超声心动图、心电图见下图。

心脏核磁共振检查结果显示：室间隔增厚，最厚部位约19 mm，心肌弥漫延迟强化，室间隔、外侧壁延迟强化为主。

患者心内膜活检结果显示：刚果红染色阳性。诊断为心肌淀粉样变性（CA）。

图双房增大，室间隔增厚，心肌回声呈斑点样增强

图房颤，肢体导联低电压

CA是由于蛋白质分子异常折叠形成的淀粉样物质浸润心肌细胞外基质，导致心室壁增厚。

临床表现常见呼吸困难、腹胀、浮肿等心力衰竭的症状或伴有心律失常引起的相关症状。

CA的超声心动图特点主要包括室间隔、左室壁增厚、心脏瓣膜或房间隔增厚，特别表现为房间隔和右心房游离壁厚度≥6 mm，心肌回声呈粗颗粒样或毛玻璃样，双心房扩大，心室内径正常或减小，心包积液。

CA患者左室收缩功能正常或轻度异常，呈限制性舒张功能障碍，CA诊断要点为二尖瓣血流频谱E峰/A峰比值＞2.5，等容舒张时间（IVRT）＜50ms（具有高特异性），平均E/e’＞14，二尖瓣E峰减速时间＜150ms。随着病情的发展，患者左室射血分数逐渐下降。

左室心肌纵向应变（LS）的相对顶端保留，被视为CA的标志。相对顶端LS指数，即平均顶端LS/（平均基底LS+平均中间LS）的比值，有助于区别CA与其他病因导致的心肌肥厚，敏感性为93%，特异性为82%。另外有研究结果显示，室间隔顶部与基底部纵向收缩应变比＞2.1，可鉴别CA与其他病因导致的心肌肥厚，敏感性为88%，特异性为85%。

CA患者一旦出现临床症状，病情进展较快，预后不良，因此强调早发现，早诊断。

在疾病的早期阶段，超声心动图对CA的诊断不敏感。心脏磁共振成像和组织或器官活检有助于诊断，但不是每个医院都有这样的诊疗条件。相比之下，心电图检查简便易得。

CA患者的心电图特点多表现为肢体导联低压、伪梗死、房室传导阻滞、QRS波时限延长，房颤多见。

当影像学检测出心肌肥厚，而心电图QRS波电压与之不匹配时，更要警惕CA。

但没有QRS波低电压，不能排除CA。有研究显示，在临床症状出现之前的半年到4年的时间内，心电图可表现为胸前导联R波振幅进行性降低。有研究显示Ⅰ导联和（或）aVR导联R波电压≤0.35 mV，QRS波电压≤0.45 mV对于CA具有较高的诊断价值。

此外有研究表明，在老年重度主动脉瓣狭窄患者中，大约有14%~16%的患者为转甲状腺素蛋白CA（ATTR-CA），尤其是低流量、低压力阶差的主动脉瓣狭窄患者。

既往为高血压，当出现症状性低血压或高血压状态缓解时要警惕ATTR-CA的发生。

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李虹伟主任

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首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统，1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院（西城院区+通州院区）一科的同质化管理模式。

心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成，床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室，床位总数141张。在李虹伟主任的领导下，近年来心内科蓬勃发展，年门诊量18.4万人次，年住院患者4800余例，年冠心病介入诊疗总数近3000例，器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者，在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术（TAVR）治疗主动脉瓣狭窄；经导管封堵术治疗先天性心脏病，如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等；肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术；以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。

心内科具有博士生导师3名，硕士生导师7名，培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。

中心有全国著名的心血管病专家顾复生、沈潞华教授为顾问，言传身教；中心坚持“以病人为中心”的服务理念，以友谊医院院训“仁爱博精”为根本，全心全意为患者服务。经过几代心血管人的不懈努力，锐意进取，已经发展成为综合实力较强，专科特色突出，集医疗、教学、科研于一体，在心血管疑难重症病例治疗和抢救方面处于国内先进水平的科室。

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