200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
前文参见：
作者：重庆北部宽仁医院 王乾成
自身免疫性GFAP星形胶质细胞病
2016年，由美国梅奥诊所的Lennon教授和我国学者方伯言教授等共同撰文描述了一种与自身免疫性脑膜脑脊髓炎相关的新抗体—胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)抗体，并将该组疾病命名为“自身免疫性GFAP星形胶质细胞病” 。该病对类固醇激素治疗敏感。针对星形胶质细胞的GFAP-IgG被认为是本病的特异性生物标志物。
病因与发病机制
确切病因与发病机制目前尚未明确。
作为一种细胞内抗原，针对GFAP的抗体难以与之相互作用，目前认为GFAP-Ig可能是非致病性抗体，是细胞毒性T细胞介导自身免疫反应的标志物。
原发的自身免疫反应可能是由某些尚未发现的针对细胞膜的IgG引起，从而导致了星形胶质细胞的破坏及GFAP抗体的出现。
25%的患者可伴发肿瘤，为副肿瘤性。肿瘤可在神经系统症状起病时存在或在之后(多在2年内)被发现。以卵巢畸胎瘤最为常见(约75%)，其他如腺癌(乳腺癌、肺癌、卵巢癌等)、头颈部鳞状细胞癌、胸腺瘤等都有报道。
建议临床上对GFAP抗体阳性的患者进行全面的肿瘤筛查。
目前尚不清楚感染是否是人类GFAP自身免疫性疾病的常见诱因。近40%的患者有前驱感染症状，常见表现如发热、流鼻涕和喉咙痛等；个别病例发现了单纯疱疹脑炎或水痘带状疱疹脑炎后诱发的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。
国内国外的研究有所差异，国内患者是否较多与感染有关，国外患者是否较多合并肿瘤，目前仍无定论。
约20%的患者可伴有自身免疫性疾病，如1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病和类风湿关节炎等。部分患者血清和脑脊液也可同时合并其他自身抗体，例如NMDAR抗体、AQP4抗体、MOG抗体、ITPR1抗体、乙酰胆碱受体抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、钾离子或钙离子通道抗体以及与自身免疫性疾病相关的其他抗体等，且有时可满足自身免疫性脑炎或视神经脊髓炎谱系疾病目前的诊断标准。
我国学者研究发现约33.33%的患者合并其他抗体， 其中包括AQP4抗体(16.67%) 、未知的神经元抗体(10%) 、NMDAR抗体(6.67%) 、MOG抗体(3.33%) 。
GFAP抗体合并ITPR1抗体及抗NMDAR抗体
Xu L, et al. Int J Neurosci. 2020.
GFAP抗体合并AQP4抗体
Yang X, et al. Front Neurol. 2018.
临床特点
【感谢关注，明日待续……】
来源：那些神经病
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017