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示范基地
浙江大学医学院附属邵逸夫医院 丁晓煦
病史概述
【现病史】
2021
50岁女性；
体检时发现血小板计数 52*10^9/L；
反复瘀点瘀斑、牙龈出血、乏力、头晕；
未治疗。
2023.04.22
查血小板计数 39 *10^9/L；
肝功能：ALT 63 U/L，AST 60 U/L；
球蛋白 36.2 g/L；
ANA 1:1000均质型，抗dsDNA抗体阴性，SM抗体阴性，SSA抗体阳性，核糖体P蛋白阳性，增殖细胞核抗原阳性，组蛋白弱阳性。
抗磷脂抗体谱：ACA-IGG 18.7，ACA-IGA <2.5， ACA-IGM 4.76，AKA阴性。
免疫球蛋白G 17.3 g/L，C3 0.34g/L、C4 0.06g/L
2023.05.06
患者去血液内科就诊
【既往史】
肺结核20余年，规律抗结核治疗2年，现已停药；
右乳腺结节切除术后15年。
治疗经过
【血液内科】
查血小板计数 34 *10^9/L；
ESR 30 mm/hr，CRP 0.8 mg/L；
生化： ALT 51 U/L，AST 48 U/L；肌酐48 umol/L；肌酸激酶 80 U/L；
球蛋白 32.1 g/L；
尿蛋白阳性；
请风湿免疫科会诊
【病例特点】
中年女性，慢性病程；
血小板减少2年余；尿蛋白阳性
关节痛，可自行好转；稍感口干，无明显眼干；伴口腔溃疡、皮疹、脱发；无光过敏、发热、雷诺现象等；
多种自身抗体阳性，补体下降；
考虑结缔组织病：系统性红斑狼疮？干燥综合征？
风湿免疫科建议：完善Coombs、狼疮抗凝物、骨穿
转风湿免疫科进一步治疗。
【进一步检查】
直接Coombs试验（Anti-IgG）阳性，直接Coombs试验（Anti-C3）阳性；
狼疮抗凝物筛选比值 2.35，狼疮抗凝物确认比值 1.47，狼疮抗凝物标准比值（LA1/LA2） 1.6。
P-ANCA 阳性， C-ANCA 阴性，MPO 4.4 AU/ml，PR3<2 AU/ml，GBM <2 AU/ml
ESR 38 mm/hr，CRP 0.5 mg/L
微量尿白蛋白/尿肌酐比值 73 mg/g肌酐
24h尿蛋白 1030 mg/24h， 24h微量白蛋白 736 mg/24h
唾液腺功能显像：双侧腮腺及双侧颌下腺功能未见明显异常。
胸部CT：两肺数枚小结节，部分淡薄，较前片部分结节略减小，余大致相仿，良性倾向，建议年度复查；右肺上叶陈旧增殖灶可能，较前大致相仿。
骨髓细胞检查报告：巨核细胞量中等，功能差。
骨髓细胞免疫标记检测：粒细胞及单核细胞表面抗原表达未见明显异常。前体B细胞比例增加，T淋巴细胞CD4/CD8比值倒置。
【判断标准】
【病例特点】
2019年EULAR/ACR诊断标准：28分，系统性红斑狼疮诊断明确
SLEDAI-2000评分：17分
多系统受累（血液、皮肤黏膜、关节、肾脏）
肺部、心脏、消化系统、神经精神可
如何治疗？
治疗难点
如何选择免疫抑制方案？
贝利尤单抗和他克莫司联合治疗系统性红斑狼疮有较好的疗效和安全性
他克莫司治疗狼疮肾炎有较好的疗效
他克莫司治疗系统性红斑狼疮血小板减少
他克莫司在治疗狼疮皮肤表现、关节炎方面有不错的疗效
治疗及转归
该病例带来的启示
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