治疗

支扩的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进展和减少急性加重，改善症状，维持或改善肺功能，改善患者的生活质量。

1. 气道廓清治疗
【推荐意见】 对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30 min，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。

2. 祛痰治疗
【推荐意见】 对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物。对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂。

3. 长期抗菌药物治疗
【推荐意见】 

（1）对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。由于大环内酯类单药治疗会增加NTM和铜绿假单胞菌的耐药性，因此，在开始长期抗菌药物治疗前，需明确患者有无活动性NTM感染、肝肾功能不全等情况，每月随访评估患者的疗效、毒副作用，定期检测痰培养和药敏试验。阿奇霉素的不良反应发生率可能与剂量有关，建议起始剂量为250 mg（3次/周至1次/d），然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。红霉素一般按照250 mg（1次/d）的剂量维持。对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支扩患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或者急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重<3次/年，也建议给予大环内酯类药物治疗。

（2）对于吸入性抗菌药物，目前欧洲的研究提示其可减少受试支扩患者急性加重次数，但最佳的适应人群及其可能的长期使用的耐药风险未明确。我国吸入抗菌药物尚无上市，缺乏国人应用的循证医学证据。

4. 病原体清除治疗
【推荐意见】 

（1）对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗，推荐应用环丙沙星500 mg（2次/d）口服2周的治疗；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，继以3个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市）。非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。

（2）合并NTM的支扩患者，如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的NTM肺病患者，一般不治疗。

5. 手术治疗
【推荐意见】 严格筛选符合外科治疗适应证的患者推荐行外科手术切除病灶。对于70岁及以下、若肺功能FEV₁占预计值%<30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。

6. 其他治疗
【推荐意见】 

（1）对于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。

（2）对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药；尽管没有研究的数据，吸入长效β受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物（LABA+LAMA）可以考虑。由于吸入激素可能有增加感染风险，可能不是优选，但目前没有循证医学证据支持这一结论。

（3）对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种。

【推荐意见】 对于出现急性加重的患者，推荐经验性抗菌治疗前送检痰培养加药敏试验，中重度患者的经验性用药建议选用具有抗假单胞菌活性的抗菌药物治疗，推荐疗程为14 d，并及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。

【推荐意见】 

（1）对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。

（2）对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。

（3）对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。

支扩的管理

支扩是慢性气道疾病，稳定期的管理是一个漫长的过程。临床医师应在定期监测患者疾病情况和评估治疗疗效的基础上，根据支扩分级管理方案做出调整，以维持患者的控制水平。
第一级：针对所有支扩患者的基本策略。治疗潜在的病因；气道廓清治疗，必要时肺康复治疗；酌情接种流感疫苗；急性加重时及时给予抗菌药物治疗；患者自我管理。
第二级：经过第一级治疗后，患者仍急性加重≥3次/年，建议重新评估痰微生物，考虑使用黏液活性药物，建议长期口服大环内酯类抗菌药物治疗。
第三级：经过第二级治疗后，患者仍急性加重≥3次/年，要视情况而定。可参考英国胸科协会（BTS）支扩指南建议，每2~3个月给予静脉抗菌药物治疗，有条件的建议定期行支气管镜下廓清治疗。

随访的内容建议如下：对于轻度支扩患者，基线期应评估严重度评分、胸部HRCT、痰培养、痰分枝杆菌培养、病因学评估、合并症评估、肺功能及血氧饱和度。随访期患者应每年评估一次BMI、既往一年的急性加重情况、痰培养、mMRC评分、肺功能及血氧饱和度。若患者病情出现恶化，重复进行胸部HRCT、痰细菌真菌培养、痰分枝杆菌培养、病因学和合并症评估。有条件的单位可进行病毒学检测等，甚至组织或气道黏膜活检查找急性加重原因。对于中重度支扩患者，除了BMI指数和肺功能每年评估一次，其余指标建议每半年评估一次。