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作者:首都医科大学附属北京天坛医院 杨中华
烟雾病是一种特殊的脑血管疾病,其特征是以颈内动脉末端为中心进行性动脉狭窄。穿通动脉明显扩张并发展成为脑室周围吻合血管,是重要的侧支血管,被称为烟雾血管。脑血流动力学受损,导致短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中,而扩张、脆弱的烟雾血管有时会破裂并导致出血性卒中。手术血运重建可以显著降低缺血性和出血性卒中复发的风险。
随着无创诊断方法的发展和广泛使用,无症状烟雾病的患病率比以前认为的要高得多。无症状病例在烟雾病所有病例中占比从1994年的约1.5%急剧上升到2008年的17.8%。然而,目前还没有制定管理它的指南。Nanba等人对10名无症状患者进行了约4年的保守随访观察,报告了1名患者发生了缺血性卒中。Yamada等人报道,33名无症状患者中有4人发生短暂性脑缺血发作,2人死于出血性脑卒中。随后,我们在日本进行了一项历史前瞻性队列研究。在随访期间,34名保守治疗患者中有7名发生了脑血管事件,包括短暂性脑缺血发作、缺血性脑卒中和出血性脑卒中。脑卒中的年发病率为3.2%。然而,由于其研究设计,不能排除存在一定程度的选择偏差的可能性。随后,进行了几项单中心或多中心研究,但这些研究的样本量比我们之前的研究更小或随访时间更短。
因此,我们进行了一项多中心前瞻性队列研究(Asymptomatic Moyamoya Registry),通过对参与者进行10年的随访,阐明无症状烟雾病的临床特征和结局。在此,来自日本的Satoshi Kuroda等在Stroke杂志上报告了该研究的5年中期结果,探讨了无症状烟雾病的卒中危险因素及其预测因素。
这是一项在日本进行的多中心前瞻性队列研究(Asymptomatic Moyamoya Registry)。主要纳入标准包括:参与者年龄在20至70岁之间,患有双侧或单侧烟雾病,无TIA和卒中发作;并且功能独立(mRS评分为0–1)。在这项中期分析中,将主要终点定义为5年随访期间发生的卒中。
2012年至2015年间,共招募了109名患者,其中103名患者共182个受累半球完成了5年随访。根据DSA和MRA检查结果,143个半球被判断为烟雾病,39个半球被诊断为可疑表现(孤立性大脑中动脉狭窄)。与烟雾病半球相比,可疑表现的患者年龄更大,更常见的是男性,更常见高血压。在最初的5年随访中,烟雾病半球发生了7次卒中,包括6次出血性卒中和1次缺血性卒中。卒中的年风险为1.4%/人,0.8%/半球,1.0%/烟雾病半球。卒中的独立预测因素是2级脉络膜动脉吻合(危险比,5.05[95%CI,1.24-20.6];P=0.023)。此外,微出血(危险比:4.89[95%CI;1.13-21.3];P=0.0342)和2级脉络膜动脉吻合(危险率:7.05[95%CI:1.62-30.7];P=0.0093)可显著预测出血性卒中。可疑表现未发生任何卒中。
图1.烟雾病DSA典型表现和可疑表现。典型烟雾病(A–C),狭窄病变位于颈内动脉的末端以及大脑前动脉和大脑中动脉的近端。可疑表现(D–F),仅在大脑中动脉近端发现狭窄病变:
来源:脑血管病及重症文献导读
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