来自广东云浮的小安（化名）在出生前便已查出心脏畸形，出生后的心脏超声结果更是让一家人难以接受：“右旋心、右心室双出口合并室间隔缺损、主动脉肺动脉双瓣狭窄、房间隔缺损、升主动脉瘤、左侧迷走锁骨下动脉”。此外，小安还被发现患有DiGeorge综合征（先天性无胸腺）、先天性肛门闭锁及直肠阴道瘘畸形。因其存在长期感染、耐受能力较差等问题，一直没有找到合适的手术机会。直到小安长到7岁，时机终于成熟了。

广东省心血管病中心主任庄建、广东省心血管病研究所所长陈寄梅和先心病外科主任温树生等专家均认为小安的情况属于相当罕见的病例。但在巨大的手术难度和风险面前，专家们依然坚持全力救治。

心脏大血管外科主任孙图成评估了在心内畸形矫治的同时进行主动脉根部及全弓置换手术的可行性。“我们必须为小安换血管。但换血管的范围越大，手术的复杂程度就越大。而且，这么小的孩子极少会做这样高难度的手术，因为术中对孩子大脑、心脏等重要器官的保护难度都非常高。同时，手术还要同步进行对复杂先心病的矫治，相当于一次手术要完成多个艰巨任务。”孙图成主任说。

“只要有一线希望，咱们就不能放弃这个孩子！”

经过论证分析，专家一致同意实施根治性矫治手术，一次性解决心内畸形与大血管畸形两个问题，避免小安接受二次手术而增加额外的风险与痛苦。

为了制定更周密详尽的手术方案，手术团队设计了三维模型，围绕小安的病情反复研讨手术流程。尽管如此，手术正式开始后，小安病情的严重和复杂程度仍然超出了大家的预期。

切开小安的心包后，一个从主动脉根部延伸到主动脉弓的巨大动脉瘤映入手术团队的眼中，瘤体有鹅蛋大小，甚至比心脏还大。小安的主动脉各大分支的起源和走行也和常人迥异，加上心脏位置异常，要插管建立体外循环都异常困难。

为达到根治性矫治的效果，团队要对心脏的内外都进行“翻修”：一方面，要切开心脏内部，一针一线地建立好心内隧道，并修补缺损，目的是让小安的心脏变得与常人更接近；另一方面，要对整个主动脉弓进行重建。

此时，常规的体外循环已不能满足手术要求，必须使用深低温停循环技术。小安的体温将被降至18 ℃，全身除大脑外，所有组织器官的血液供应将全部中断。

孙图成主任解释，在这种情况下，他必须在短短30分钟的安全时间“一气呵成”地完成降主动脉支架植入、弓部血管替换，恢复血液循环后再完成主动脉根部替换（包括瓣膜）和弓部的分支血管重建，否则手术将对全身脏器造成不可逆转的损伤。

除了“快”，手术的另一大挑战是“精细”——医生要为小安手工缝制一根血管。

小安因为原本就患有主动脉扩张，可以直接用人工血管和机械瓣进行替换。但被“压成纸片”的肺动脉，则需要人工缝制一根更细的血管进行替换。同时，为了最大程度减轻心脏的负担，需要给血管手工缝制一个瓣膜。据了解，手工缝制的带瓣管道使用寿命更长，患者也不用接受终生抗凝。

“人工血管是我们根据患者血管和心脏来手工缝制的，比商用的人工血管效果更好。”刘晓冰副主任医师说，这种技术广东省人民医院已经应用多年，95%的情况下能使用15年以上，而且能满足小安长大后的身体需求。

在先心病外科、心脏大血管外科、麻醉科、体外循环科、心脏重症监护室、超声科、影像科等多学科专家的支持下，手术顺利开展。整台手术从最初的麻醉到术后确认患者生命体征平稳进入心脏重症监护室，总共用了近12个小时。

术后小安恢复迅速，顺利撤除了呼吸机，回到普通病房。但对先天缺少胸腺的小安而言，术后发生难治性感染的概率要远远高于普通患者。所幸，经过悉心照料，小安营养状况逐步好转，术后一周就顺利出院，回家休养。

刘晓冰医生说，像这样全球罕见的高难度复杂先天性心脏疾病，成功的治疗除了需要高超的手术技巧，更需依仗多学科紧密的协作配合，以及严谨细心的护理。“我们为小安重塑了相对健康的心脏和血管系统，为她以后可能接受先天性肛门闭锁和直肠阴道瘘等相关手术打下了基础。”

据悉，广东省人民医院先心病外科年手术量已超过2500台，其中复杂先心病手术占比超过30%，在手术数量、手术种类、复杂程度和完成质量上均处于国内领先地位。

通讯员：广东省人民医院宣传部 张诚斌