查看更多
密码过期或已经不安全,请修改密码
修改密码壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
肺部和肾脏同时受累导致肺出血和急进性肾小球肾炎的临床综合征称为肺出血-肾炎综合征或Goodpasture综合征,其病因可以是特异性抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的Goodpasture病或抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎等系统性疾病。
临床表现
Goodpasture病好发于男性青壮年,也可见于老年人群,60~70岁为第二个发病高峰年龄。患者病初可有发热、乏力、消瘦等全身表现,但因症状轻易被忽视。肺部和肾脏可先后或同时发病,也可各自单独受累。
轻者临床表现仅有咳嗽或痰中带血丝,重者则出现大咯血,伴胸闷、气促、脉搏血氧饱和度下降或呼吸衰竭,但不伴发热或胸痛。急性、弥漫性肺泡出血可使血色素在48小时内下降超过2g/L,或失血性休克,甚至窒息危及生命。
胸部CT可见双侧或单侧肺部阴影或渗出影,严重者可表现为双肺布满棉絮状渗出,但肺尖及肺底很少累及。
辅助检查
1.一般检查
包括血常规,尿常规,肾功能,动脉血气分析,血液生化等。
2.血清学检查
初选试验可包括抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗核抗体(ANA)谱,抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。
3.影像学检查
胸部X线检查,可发现肺部有浸润阴影;胸部CT平扫可发现斑片状高密度影。
4.肾活检
取患者的肾脏组织进行免疫荧光染色。用通俗的话而言,特定的被检测物质在经过染色后可以显出相应的荧光,以此手段可以检验患者的组织中是否有相应物质的存在与沉积。免疫荧光的结果联合血清学ANCA、ABMA、ANA等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。
5.气管镜检查
气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助于确诊出血部位,排除其他原因如感染导致的出血,也能判断是否是活动性的出血(有鲜血正在流出)。此外,也能通过显微镜检查发现含铁血黄素细胞,评估是否有肺泡出血。
参考资料:
①许书添,胡伟新.肺出血-肾炎综合征与Goodpasture病[J].临床内科杂志,2021,38(06):381-384.
来源:今日肾病整理自临床内科杂志、牟主任肾病说
查看更多