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阅读要点提示
1.支气管扩张症的影像学特征
2.支气管扩张症稳定期管理策略
支气管扩张症与感染
作者：李辉
定义
支气管扩张是由支气管壁的弹性和肌肉组织受到破坏而导致的支气管不可逆性的异常扩张。常由继发于基础疾病的反复和严重感染所导致。大部分患者将表现为慢性咳嗽和咳痰。
影像诊断标准
胸部HRCT主要表现为支气管内径与其伴行肺动脉直径比例的变化，正常人左右肺支气管内径与并行肺动脉直径的比例分别是0.75和0.72。
直接征象包括：（1）支气管内径/伴行肺动脉直径＞1；（2）从中心到外周，支气管末逐渐变细；（3）距外周胸膜 1 cm 或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。
间接征象包括：（1）支气管壁增厚；（2）黏液嵌塞；（3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。
常见原因
支气管扩张的最常见原因是严重或反复的呼吸系统感染，尤其是有以下一种或多种疾病的患者：
既往下呼吸道感染：尤其是幼年麻疹、百日咳、肺结核感染；
遗传因素，如原发性纤毛不动综合征，囊性纤维化，alpha-1抗胰蛋白酶缺乏；
免疫缺陷病，包括原发性和继发性免疫缺陷；
自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或干燥综合征；
机械因素，如吸入物体、慢性肿大的淋巴结、肺部手术后改变或肺肿瘤引起的气道阻塞；
吸入损伤气道的毒性物质，如毒性烟尘，气体，烟（包括烟草烟雾），和有害灰尘（例如，硅和煤尘）；
过敏性支气管肺曲霉病（累及较大气道）会导致黏液栓，从而堵塞气道并引发支气管扩张。这是对真菌曲霉菌的过敏反应，最常见于哮喘或囊性纤维化患者。
病情严重程度评估
表 BSI评分标准
表 BSI评分，总得分0~4分为轻度，5~8分为中度，≥9分为重度。BSI 评分主要用于预测支扩患者未来病情恶化、住院、健康状况和死亡情况。
表 E-FACED评分标准
表 E-FACED评分总得分0~3分为轻度，4~6分为中度，7~9分为重度。E‐FACED评分主要用于预测支扩患者未来急性加重次数和住院风险。
诊治流程图
图 支气管扩张症诊断流程图（影像学诊断-病因学诊断-严重度评价）
急性加重期治疗
支扩急性加重的治疗需要综合处理，抗菌药物治疗是关键。
开始抗菌药物治疗前应送检痰培养及药敏试验，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。经验性抗菌治疗应参考既往的痰培养结果；既往无痰培养结果的中重度支扩患者，选择具有抗铜绿假单胞菌活性的药物。临床疗效欠佳时，需根据药敏试验结果调整抗菌药物，并即刻重新送检痰培养，有条件可行支气管镜下灌洗及刷检取样进行微生物培养。急性加重期抗菌药物治疗推荐疗程为14天。
稳定期管理
图 支气管扩张症稳定期阶梯治疗方案
常见并发症及处理
咯血
对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血药物治疗;若咯血进一步加重，在垂体后叶激素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。
慢性呼吸衰竭
建议长期家庭氧疗。充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵得可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。
肺动脉高压
对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高压。
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