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Takotsubo综合征(TTS)最早于1990年由日本学者佐藤(Sato)等报道。
TTS通常是由强烈的情绪或身体压力引起的,主要特征是伴有可逆性左室心尖球囊样改变,其特征性左室收缩状态,与日本传统章鱼鱼篓的圆形底部和窄口形似。
TTS临床表现与急性冠脉综合征(ACS)表现类似,患者有胸痛或呼吸困难的症状,心电图表现为ST段抬高或压低,T波倒置,并伴有轻中度心肌酶学指标升高。
目前TTS已经从最初认为的一种相对罕见的疾病(既往未被诊断)逐渐成为一种较常见的心力衰竭综合征。
既往认为TTS患者预后良好,可以完全恢复正常。但近年来大样本研究发现,有50%的TTS患者会发生心血管并发症,TTS患者的住院死亡率与ST段抬高型心肌梗死(STEMI)相似(4%~5%),主要由于心源性休克,心室破裂或恶性心律失常等导致。
该综合征已引起广大心血管医生的重视!(文末可查看专题)
作者:首都医科大学附属北京友谊医院 高翔宇 赵慧强
图 历史上的日本章鱼鱼篓(左图)。首例报道的TTS左心室图(右图):TTS急性期舒张期(图A)和收缩期(图B)图像;发病两周后(图C和图D)左心室壁运动异常恢复图像。
尽管TTS最初是在日本发现,但如今TTS已经在世界范围内被广泛报道,其在欧洲和美国一样普遍存在。在亚洲和西方疑似ACS的患者中,有1%~2%观察到TTS。然而,尽管在过去十年中报告的TTS病例数量急剧增加,但在西班牙裔人和非裔美国人中,TTS似乎相对罕见。
尽管该综合征可以发生在各个年龄段和不同性别中,但大约90%的TTS患者是女性,年龄多大于50岁,通常在65~70岁之间。有研究显示,夏季特别是7月,TTS发病率更高。TTS存在昼夜节律变化,其早晨高峰可能与早晨肾上腺素儿茶酚胺应激诱导的释放有关。
TTS分类为原发或继发(后天)性疾病。在原发性TTS中,急性心脏相关症状是寻求急诊医学治疗的主要原因;在继发性TTS中,该综合征发生在已经接受药物或手术治疗住院的患者中。目前认为原发性TTS患者的预后相对较好;但是继发性TTS患者的预后较差,可能与共存有其他疾病相关。
TTS的确切病理生理机制尚不完全清楚,但有大量证据表明交感神经刺激是其发病机理的关键因素。
在大多数情况下,可识别的情绪或身体应激事件可诱发该综合征,而TTS与儿茶酚胺过量(例如嗜铬细胞瘤、中枢神经系统疾病)和特定大脑区域激活相关。
增强交感神经激活有多种潜在病理生理效应,包括斑块破裂、多支心外膜血管痉挛、微血管功能障碍、儿茶酚胺的心肌毒性作用以及心肌存活途径的激活等。
TTS的诊断通常较为困难,因其临床表型如症状、ECG变化和生物标志物方面可能与急性心肌梗死相似。
TTS的诊断标准较多,最早的是2004年梅奥诊所诊断标准,之后该标准又经过了2008年以及2014年两次修订。
2007年日本Takotsubo心肌病研究小组也发表了TTS诊断标准。
2014年Takotsubo意大利网络组修订并公布了TTS诊断标准。
2015年,欧洲心脏病学会(ESC)发表了TTS的诊断标准。目前,对于TTS的最新国际诊断标准是2018年ESC发表的诊断标准。
表 2018年ESC发表的诊断标准
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李虹伟主任
首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统,1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院(西城院区+通州院区)一科的同质化管理模式。
心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成,床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室,床位总数141张。在李虹伟主任的领导下,近年来心内科蓬勃发展,年门诊量18.4万人次,年住院患者4800余例,年冠心病介入诊疗总数近3000例,器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者,在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术(TAVR)治疗主动脉瓣狭窄;经导管封堵术治疗先天性心脏病,如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等;肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术;以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。
心内科具有博士生导师3名,硕士生导师7名,培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。
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