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崔丽英教授
北京协和医院
运动神经元病目前没有特效治疗。目前国内外治疗ALS的临床用药主要为96年上市的利鲁唑,也可以考虑依达拉奉静脉注射。
利鲁唑的作用不是改善症状,而是延缓疾病的进展。早期应用利鲁唑可以延缓患者的早期进展,越早应用患者获益越多。
日本对依达拉奉进行了多年研究,其中疗程为半年的静脉用药试验表明,依达拉奉具有改善神经功能的作用。
2020年的一项研究也提出了一种能够改善ALS症状的药物,苯丁酸钠和熊去氧胆酸。
除药物治疗外,ALS患者的综合治疗及管理也非常重要,这是延长生存期的重要策略。例如营养的补充,有研究证实,高蛋白高热量饮食可以延缓运动神经元病的发展,所以应该注意患者饮食,必要时采用鼻饲、经皮胃造瘘等方式增加患者营养,延缓病程发展。
此外,还应该监测呼吸功能,当用力肺活量(FVC)低于75%时,可以为患者使用无创呼吸机。
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