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作者：首都医科大学宣武医院 吴川杰
说起烟雾病（moyamoya disease），大家估计对这个疾病的名字都相当熟悉，但是估计不少人对它的诊断都不太有把握。
有血管狭窄就是烟雾病吗？没有烟雾血管能诊断烟雾病吗？
烟雾病，20世纪50年代首次在日本报道，日本于1974年成立烟雾病研究委员会。
该委员会分别于1978年、1987年、1995年、2009年、2015年、2021年，一共发布了6版烟雾病诊断标准。
其中，为我国熟知的是2009年发布的第4版诊断标准，该标准于2012年发布了英文版（PMID：22870528）。
2015年发布的第5版，因为只有日本版而没有英文版，所以该版更新并不为大家了解。
2022年，日本烟雾病研究委员会发布烟雾病诊断标准2021版的英文版（PMID：35613882）。
该版本相较于我们国内熟知的2009版（2012年英文版）改动较大，我们一起来看看：
A. 影像学表现
影像学检查如脑血管造影是诊断的基本手段，至少必须包括以下发现。
特别是对于单侧病变或难以和动脉硬化病变鉴别时，有必要通过脑血管造影排除其他疾病。
1. 脑血管造影
(1) 以颈内动脉末端为中心的动脉血管的狭窄或闭塞。
(2) 造影动脉期发现狭窄或闭塞血管周围出现烟雾样血管。
注：单侧或双侧病变均可诊断烟雾病。
2. MRI和MRA
当以下MRI和MRA标准均符合时，可以诊断烟雾病（场强1.5T或以上，3.0T更好）。
(1) 以颈内动脉末端为中心的动脉血管的狭窄或闭塞。
(2) MRI重T2加权成像显示双侧颈内动脉末端和大脑中动脉水平段外径减小。
(3) MRA显示基底节区和/或脑室周围白质异常血管网。
注：当MRI显示至少一侧基底节区和/或脑室周围白质出现治疗2条或以上的血管流空影时，可以视为异常血管网。
注：为了区分动脉硬化性病变，确认MRI重T2加权成像上受累血管的外径减小至关重要。
B. 鉴别诊断
烟雾病是一种病因不明的疾病，具有相似的脑血管病变且合并以下疾病时，应该诊断为类烟雾病或烟雾综合征。
(1) 自身免疫病（系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、结节性多动脉炎、干燥综合征等）。
(2) 脑膜炎。
(3) 脑肿瘤。
(4) 唐氏综合征。
(5) 神经纤维瘤病1型。
(6) 头部放疗后脑血管病变。
注：合并甲状腺功能亢进应该诊断烟雾病。
诊断评估
当符合A-1中的(1)和(2)或者A-2中的 (1)-(3)，并且排除B时，诊断为烟雾病。
从2015版开始，删除“确定病例”和“可能病例”的说法。
对于这个最新的诊断标准，我个人有如下的疑问：
1、“重T2加权成像”是什么？我们常规医院能做吗？目前国内有什么可以代替？在我国目前的临床实践中如何依据该标准诊断烟雾病？
2、这个新版的诊断标准，强调了DSA造影对烟雾病的诊断作用，那么如何在DSA造影上区分是动脉粥样硬化导致的狭窄还是烟雾病导致的狭窄？我们知道，DSA是管腔显影，也很难区分说就是动脉硬化吧？
3、烟雾病是不明原因的血管狭窄，既然说甲亢和血管狭窄相关大，那么为什么把甲亢相关血管狭窄归于烟雾病，这是不是和烟雾病的不明原因的原则相违背？
4、诊断标准一直在说MRI和MRA，那么CTA能不能用于烟雾病的诊断和鉴别诊断？
5、上面2里面的（2）说MRI重T2成像上“双侧”……。而1里面的“注”说单侧或双侧都可以诊断烟雾病。这是什么意思？是说造影单侧就可以诊断烟雾病，而MRI和MRA必须发现双侧病变才可以诊断烟雾病吗？
以上这些疑问，您的答案是什么呢？
来源：吴川杰说
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