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近日，由北京脑血管病防治协会、北京天坛医院神经疾病专科联盟主办，中华中医药学会络病学分会协办的“脑问”神经系统疑难疾病远程会诊活动通过线上+线下组合形式隆重召开。本次活动邀请到河南省人民医院张杰文教授担任大会主席，河南中医药大学第一附属医院刘向哲教授、河南中医药大学第一附属医院马云枝教授、郑州人民医院任军教授、郑州大学第一附属医院杨伟民教授、鹤壁煤业集团总医院张艳华教授、平顶山市第二人民医院段海平教授、三门峡市中心医院田金英教授等多位领域内专家出席本次盛会。会议通过专家报告和典型病例分享、交流等形式，聚焦临床疑难疾病，帮助临床医师正确认识并解惑答疑。现整理会议精粹，以飨读者。
脑血管病治疗用“实例”说话
大咖共探疑难病例，
碰撞思维火花，指导临床实践
【病例一】
《疑似PSP诊断一例》——鹤壁煤业集团总医院赵证达医师
病史简介：患者男性，60岁，以“头晕2天余”为主诉入院。隐匿起病，进展性病程，临床表现为运动迟缓，面具脸，行走时身体后倾，易向后跌倒，认知功能减退。7个月前曾有类似发作史伴跌倒。既往有“脑梗死”和“血压升高”病史，有长期大量饮酒史。
查体：神清，假性球麻痹，眼球向上活动明显受限，双上肢肌张力轻度增高，颈部肌张力明显增高，双侧腱反射活跃，双侧巴氏征阳性。无明显摆臂动作，后拉试验阳性。
辅助检查：头部MRI矢状位可见中脑顶端萎缩明显，呈“蜂鸟征”（图1）。超声提示双侧颈动脉硬化、右侧斑块形成。血常规及生化检查提示高脂血症。
图：颅脑MRI
初步诊断：1.进行性核上性麻痹（PSP）？2.脑梗死；3.高血压病；4.高脂血症。
鉴别诊断：帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）、阿尔茨海默病、皮质基底节变性。
治疗方案：1.口服药物：美多芭 0.125 g（半片）TID，丁苯酞软胶囊 0.2 g（2粒）TID，艾地苯醌 60 mg（2片）TID，普拉克索 0.25 mg（1片）TID；2.静脉用药：依达拉奉 30 mg qd，灯盏花素针50 mg qd。
治疗疗效：患者表情、步速及行走较前改善；眼球上视活动较前明显改善。
临床思辨：本病例是否符合PSP诊断标准？若诊断依据不足，患者治疗见效的原因是什么？
专家点评
（张杰文教授）该病例问诊过程规范、辅助检查全面，但有几个问题需要进一步探讨。第一，PSP多表现为反复跌倒，但该患者既往仅发生过1次跌倒，之后的情况没有详细说明；第二，患者影像学上的“蜂鸟征”不是非常明显；第三，患者的假性球麻痹是否改善没有提及。综合来看，本人可能更倾向于帕金森病的诊断，不除外帕金森叠加综合征的可能。
（马云枝教授）在本病例的诊断方面，有以下几点需要关注：首先，PSP的病程往往很长，而本病例发病至今约7个月；其次，PSP的脑脊液蛋白含量偏高，容易出现跌倒；再者，从影像学上看“蜂鸟征”确实不明显。基于以上内容，本人也更倾向于帕金森病的诊断。
（杨伟民教授）本人有1个不同于其他二位专家的观点，即本例患者查体显示巴氏征阳性，这属于椎体系损害，而帕金森病属于锥体外系损害。在治疗方面，同样建议加强随访、继续诊断性治疗，同时在随访时需要加强治疗效果和影像学改变的监测。
（段海平教授）本病例依据现有资料，难以确诊，需要进一步随访明确帕金森病和PSP的鉴别诊断。本人目前还是倾向于帕金森病，虽然患者有锥体系损伤，即巴氏征阳性的表现，但如果在查体时加上脑干反射检查，或许会更准确。
【病例二】
《头疼从哪里来》——鹤壁煤业集团总医院赵证达医师
病史简介：患者女性，59岁，以“反复头痛1月余，加重2天”为主诉入院。症状呈头部隐沉痛，前额部为主，持续十余分钟可缓解，发作后感明显头部昏沉，每日均出现1-2次，持续存在，进行性加重。既往体健。
辅助检查：（见下框，可左右滑动）
临床思辨：本病例的可能诊断是什么？还需要进行哪些检查？怎么治疗？
专家点评
（张杰文教授）该患者症状较轻，影像学结果却表现较重，依据现有的病史和辅助检查结果，首先考虑肿瘤，但是影像学上并未表现出“强化”。综合而言，该患者尚缺乏决定性证据来进一步明确诊断，仍需仔细追问病史、加强随访，必要时予以病理活检。此次患者来诊，可考虑先行腰穿检查。
（马云枝教授）本病例发病时间较短，影像学显示脑实质较饱满，有占位，颅内压较高。因此，本例患者的头疼症状与颅内占位及颅内压升高关系较大。下一步建议进行肿瘤标志物检查，从而指导活检取材部位。目前可予以对症治疗，但从现在来看患者的预后会比较差。
（杨伟民教授）本病例磁共振检查表现为较重的脑水肿，但病变强化不明显，因此到底是炎性改变还是肿瘤尚不能确定。建议首先做腰穿检查，以排除常见炎性病变，其次做全身肿瘤标志物或PET-CT检查，同时加强随访。
（段海平教授）本病例启示我们，对首诊的老年头疼待查患者，一定要做头部影像学检查，避免误诊、漏诊。
【病例三】
《一例貌似脑梗塞的病例分析》——平顶山市第二人民医院何晓刚医师
病史简介：患者男性，38岁。以“言语不利10天，加重伴右侧肢体无力2天”为主诉，于2021年4月23日入院，伴流涎、反应迟钝，右侧肢体无力，右上肢不自主抖动，行走及持物困难，间断头痛、头晕、心慌、胸闷，伴恶心、呕吐，症状持续无缓解。既往体健。
查体：身高158 cm，体重60 kg，弓形足。智能减退，计算力减退，右侧视野缺损，语言不流利，右侧肢体可见不自主抖动，右侧肢体共济失调，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力3级。
辅助检查：（见下框，可左右滑动）
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临床思辨1：患者来诊后首先考虑血栓，行影像学检查后排除该诊断，随即考虑可能为炎症，行相关化验检查后也排除了该诊断。科主任查房后，指示考虑线粒体脑肌病，予以基因检测，但结果为阴性。家属拒绝肌肉活检，但目前仍考虑线粒体脑肌病可能性较大。
治疗：予以丁苯酞胶囊、B族维生素、辅酶Q10胶囊治疗，症状有所缓解。
复发来诊：以“突发意识不清、四肢抽搐2小时”来诊，于2021年6月7日再次入院。表现为牙关紧闭，头后仰，眼球上翻，四肢屈曲，发硬，每次发作持续约5分钟缓解，在家发作2次，120送至我院急诊科，来诊后又发作同样症状2次。
病史追问：第1次入院时，患者父母隐瞒了病史，本次入院后一位亲属透露，患者1年前曾于外院行右肱二头肌肌肉组织活检，基因检测结果阴性，当时诊断为线粒体脑肌病。
辅助检查：（见下框，可左右滑动）。
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治疗：予以抗癫痫治疗，并继续予以丁苯酞胶囊、B族维生素、辅酶Q10胶囊治疗。
临床思辨2：患者年龄<40岁，无家族史，结合该患者症状、体征和辅助检查，线粒体脑肌病诊断是否成立？
专家点评
（张杰文教授）该患者病史清晰，加之MRI-DWI序列成像上呈现明显的脑室扩大，意味着病程可能较长，过去曾有发作。该患者曾于我院就诊过，在基因检测方面，最后一次活检时的结果已经明确为Melas型线粒体脑肌病，但前期在何晓刚医师处就诊时确实未检测出明确的基因突变位点。
（马云枝教授）这是一个非常罕见的疑难疾病，已列入国家第一批罕见病目录。在肌肉活检和基因检测技术成熟之前，该疾病经常面临漏诊和误诊。这类患者通常发病较年轻，预后较差，对患者本人和家庭都有较大的影响。
（杨伟民教授）排除脑血栓和炎症感染后，结合患者的辅助检查，比较满足“线粒体脑肌病”的诊断。虽然该患者初诊时没有典型的肌肉活检和基因检测方面的阳性结果，但依据临床表现，予以目前治疗是合理、有效的。
（田金英教授）该患者目前不太支持线粒体脑肌病诊断之处，主要是肌肉活检结果不典型、基因检测结果阴性，但从临床症状、体征和其他辅助检查上还是支持诊断。建议在继续目前治疗的同时，要注意抗癫痫治疗药物对线粒体的影响。
【病例四】
《一例少见假性卒中病例报告》——三门峡市中心医院苗贺医师
病史简介：患者男性，57岁，以“突发精神行为异常加重伴意识障碍9小时余”为主诉，于2020年1月4日入院，表现为开车时双手握方向盘不协调，不会拐弯，言语混乱，反应迟钝，面部表情呆滞。当地医院行颅脑CT高度提示脑梗死，给予尿激酶溶栓治疗，溶栓后烦躁不安加重。既往体健，发病前1周有发热伴咳嗽等症状。
查体：口腔内可见大量血性分泌物，留置尿管，尿管内可见血性尿。专科查体配合度低，无局灶神经系统定位体征。
辅助检查：（见下框，可左右滑动）。
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确定诊断：血栓性血小板减少性紫癜。
治疗：给予积极输血（同型血浆、红细胞）纠正贫血及补充凝血因子、激素（甲强龙200 mg qd）抑制免疫炎症反应、制酸、补液、防治并发症等治疗，积极联系血浆置换。
治疗疗效：入院第4天患者病情明显好转；转入肾内科治疗2周后，患者神志清，精神及饮食可，颜面部无水肿，心肺腹无异常，双下肢无水肿，四肢肌力及肌张力正常。
临床思辨：该患者最初在当地医院的溶栓治疗是否合理？
专家点评
（张杰文教授）该病例最终诊断明确，治疗非常成功。但是我们仍需从本病例中总结“教训”。我们临床上进行检查和治疗时，需要明确和熟记溶栓的相对及绝对禁忌证，并理解各指标的含义，只有从机制上理解禁忌证的原因，才能做到掌握溶栓治疗。此外，溶栓治疗前检查必须全面，问诊必须仔细，切勿遗漏要点。
（马云枝教授）目前临床上接诊的患者多为转诊，因此在临床思维上不仅要治疗患者，更要明确之前的诊疗思路，帮助开展后续治疗。在遇到一些棘手的情况时，中西医结合治疗也能带来一些不错的效果。
（杨伟民教授）该患者以发热和精神症状同时作为主诉会更严谨。该疾病的诊断还是需要非常充足的临床经验，必要时可以寻求相应科室的会诊，来进一步指导诊断和治疗。
（张艳华教授）该患者早期考虑脑梗塞，当地医院予以溶栓治疗目前看来可能并不一定合适。此外，血液系统疾病引起的相关脑血管疾病，多以梗塞、偏瘫症状来诊，予以对症治疗后虽然好转但预后并不佳，因此对于此类患者应更注重规范化诊疗。
脑卒中防治要双“管”齐下：
危险因素控制+动脉斑块管理
近年来，我国脑卒中防治工作虽已初见成效，但仍呈现出高发病率、高致残率、高死亡率、高复发率和高经济负担五大特点，防治工作迫在眉睫。会上刘向哲教授谈到，抗血小板药、他汀类药物、降压药仍是缺血性卒中二级预防的三大基石，合理地运用这三类基础药物是降低卒中发生和复发风险的关键。
动脉粥样硬化（AS）是缺血性卒中最常见的原因，从治疗危险因素到管理血管，抗AS的治疗模式已经发生了转变——不仅要管理高血压、高血脂、糖尿病等危险因素，同时还要管理动脉血管、抑制斑块发展。近年来，通心络胶囊在AS的防治中展现出了极大的潜力和广阔的前景。
由中国工程院张运院士牵头开展的一项应用通心络胶囊干预颈动脉斑块的前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照、多中心临床试验（CAPITAL研究）[1]，纳入了1212例患者，覆盖国内35家顶级三甲医院。结果证实通心络胶囊能够延缓颈动脉内膜中层厚度（IMT）、斑块面积和血管重构指数的进展（IMT逆转率高于对照组18.5%），减少患者主要心血管事件发作时间，同时安全性良好。该研究已于2019年发表在国际顶级期刊Nature子刊Scientific Reports。有研究表明，通心络胶囊还具有调节血脂，抗炎、抗凝，保护血管内皮，预防斑块形成的作用[2-5]。通心络胶囊既管理高危因素（调节血脂）又兼顾稳定斑块本身的“双管齐下”独特治疗效果，可更有效地减少卒中复发，成为临床上广泛应用的基础药物。
图：CAPITAL研究发布会现场
会议总结
会议总结阶段，大会主持任军教授对本次会议做了综合点评，他指出本次会议分享的4个病例，分属各个不同类型。从中我们可以得出一些规律，即病史询问非常重要、查体需要非常仔细、辅助检查需要完善，以此来进一步指导未来临床实践。
大会主席张杰文教授总结到，本次会议汇集了中医界、西医界和中西医结合领域的诸位专家，分享的病例内容精彩，发人深思。张文杰教授特别提到：“本次会议秉承着学术探讨的精神，内容非常高端、前沿。另外值得一提的是，通心络胶囊的证据明确、充分、可靠，在临床上使用非常广泛。”
参考文献：
[1] Zhang M, Liu Y, Xu M, et al. Carotid artery plaque intervention with Tongxinluo capsule (CAPITAL): A multicenter randomized double-blind parallel-group placebo-controlled study[J]. Sci Rep 2019 03 14;9(1).
[2] Zhang L, Li Y, Yang BS, et al. A Multicenter, Randomized, Double-Blind, and Placebo-Controlled Study of the Effects of Tongxinluo Capsules in Acute Coronary Syndrome Patients with High On-Treatment Platelet Reactivity[J]. Chin Med J (Engl). 2018 Mar 5;131(5):508-515.
[3] 阂日易, 章兰芳, 钟雁, 等. 通心络对血栓形成和纤溶系统的影响[J]. 中国药科大学学报, 2002, V33:169-171.
[4] 刘新灿, 胡宇才, 朱明军. 通心络胶囊对冠心病病人阿司匹林抵抗的影响[J]. 中西医结合心脑血管病杂志,2006, 4 (6):545-546.
[5] Zhang L, Liu Y, Lu XT, et al. Traditional Chinese medication Tongxinluo dose-dependently enhances stability of vulnerable plaques: a comparison with a high-dose simvastatin therapy[J]. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2009 Dec;297(6).
中国医学论坛报编辑 | 蔺磐 整理
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