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示范基地
浙江省人民医院 王天乐
一般情况及现病史
患者4月前因主诉病症至当地医院住院,期间查尿常规示隐血3+,蛋白质3+白细胞1+,给与肾脏穿刺,诊断为狼疮性肾炎Ⅲ型,给与药物治疗,于1月前再次出现面部红斑,尿量较少症状,遂至我院寻求治疗。门诊拟“系统性红斑狼疮”收住入院。
患者神志清,精神可,面部红斑,双侧颈部和锁骨上未及肿大的浅表淋巴结,双肺呼吸音清,未闻明显干事啰音。心律齐,各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹平软,无压痛,双下肢轻度水肿,四肢关节未见明显肿胀,巴宾斯基征阴性。
既往史:患者过去体质康健,无高血压,否认传染病史,过敏史,手术史,外伤史,输血史,中毒史等,无其他与本病相关病史。
个人史:生于浙江台州椒江。居住台州13年,无疫区居住史,无冶游史,无饮酒史,无吸烟史,无放射物、毒物接触史
家族史:父母身体状况良好,1妹体健,否认家族遗传病、否认传染病。
入院诊断:
系统性红斑狼疮
狼疮性肾炎
低丙种球蛋白血症
入院后完善的辅助检查
细胞计数 3.98x10^9/L、血红蛋白 92g/L↓、血小板计数 192x10 9/L;肾功能(尿液):B 2微球蛋白2.10mg/L,a1﹣微球蛋白 23.04mg/L1,微里白蛋白5614.40mg/L个,尿转铁蛋白 >384.00mg/ L↑,尿免疫球蛋白G270.81mg/L1,a1﹣微球蛋白/尿肌酐 2.11mg/amolt·微量白蛋白/尿肌酐(ACR) 228 5.09mg/g1、尿免疫球蛋白/尿肌酐 24.84mg/mmol
生化(血清):白蛋白24.2g/L↓, 谷丙转氨酶 250儿,谷草转氨酶22U/L,尿酸418Hmol/L↑,甘油三酯1.86mmol/L↑,高密度脂蛋白胆固 醇0.57mmol/L↓,低密度脂蛋白胆固醇 3.24mmol/L:抗核抗体主核体滴度(1:320)阳性
尿常规(尿液):尿蛋白 ++++ 个,尿微量白蛋白﹣--(>300)mg/L↑,微里白蛋白/尿肌酐(ACR)++(>30)mg/g.cr↑,尿潜血﹣↑,尿沉 渣红细胞计数 5215.1个/从11,尿沉查白细胞计数 215.5个/比1↑;(2023-07-05 10:30)免疫球蛋白+补体 (血清):免疫球蛋白A 0.86g/L↓,补体C3 0.31g/L↓,补体C4 0.03g/L↓
诊 疗
【诊断】
系统性红斑狼疮:系统性红斑狼疮诊断明确,我院入院检验24小时尿量900ml/24h,24小时尿蛋白4581.9mg/24h,双下肢轻度水肿,尿量下降。
方案:螺内酯片20mg口服bid,联合呋塞米片20mg口服利尿。甲泼尼龙40mg静脉滴注qd抗炎,羟氯喹0.2g/qd,他克莫司1mgbid,吗替麦考酚酯1g/bid调节免疫功能。
脑部CT与胸腔超声检验未发现异常
患者复查多次血常规,尿常规,24小时尿量升至1000ml.24小时尿蛋白下降至1822mg/24h。
【补充诊断】
系统性红斑狼疮
狼疮性肾炎
低丙球蛋白血症
方案:甲泼尼龙针20mg qd抗炎、羟氯喹0.2g/qd,吗替麦考酚脂1g/bid他克莫司胶囊1mg bid免疫抑制治疗,发热,等症状已得到有效控制,每月复查一次。
回顾与讨论
【指南推荐】
根据发表于2017年7月中华风湿病学杂志的《他克莫司在狼疮肾炎中应用的中国专家共识》中提到:
他克莫司适用于Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ型及混合型LN的诱导及维持期治疗;
他克莫司作用机制不同于传统免疫抑制剂,具有较强的降蛋白尿作用,且能改善糖皮质激素的耐药现象。
【问题讨论】
儿童系统性红斑狼疮发展进程迅速的原因有哪些?
对于系统性红斑狼疮累及肾脏和系统的患者,如何选择免疫抑制剂。
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