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成果名称:寡分泌华氏巨球蛋白血症表现出良好的治疗反应和结局
发表期刊:《血液学》[Haematologica,IF(2022):10.1]
通讯作者:易树华、李剑(北京协和医院)
第一作者:熊文婕、于颖、孙春艳、杜鹃、蔡真
主要作者单位:中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)
该研究依托中国华氏巨球蛋白血症工作组多中心临床队列,在全球首次提出“寡分泌WM”的概念,并进一步探究这部分患者的临床特征、预后及疗效评价。
华氏巨球蛋白血症(WM)是一类以分泌单克隆免疫球蛋白IgM及异常淋巴浆样细胞侵犯骨髓为特征的血液系统恶性肿瘤。多数患者IgM明显升高,但仍然有部分患者IgM定量水平仅轻度升高或正常。目前根据第11届华氏巨球蛋白血症国际研讨会和NCCN指南(2022版)的最新缓解标准共识,其疗效主要根据患者血清IgM下降情况进行评估。血清IgM降低≥90%和≥50%分别定义为非常好的部分缓解和部分缓解,而当IgM水平在正常值上限的2倍以内时,则无法做出准确的疗效评价。
这项研究依托中国华氏巨球蛋白血症工作组多中心临床队列,在全球首次提出“寡分泌WM”的概念,并进一步探究这部分患者的临床特征、预后及疗效评价。
该研究纳入了2003年1月至2020年9月在中国35家血液中心诊断的1420例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)患者,最终1274例新诊断WM患者纳入本分析。
该研究将初始IgM定量≤正常值上限2倍的患者定义为“寡分泌WM”,高于正常值上限2倍的患者定义为“可测量WM”,对于寡分泌WM患者的疗效,需结合骨髓活检、流式细胞术、髓外病变及临床表现进行综合判定。结果表明,寡分泌WM患者血小板减少症的比例更高,而低白蛋白血症和血清β2-微球蛋白升高的比例更低,具有良好的治疗反应和无进展生存期。此外,研究证实WM国际预后评分系统(IPSSWM)在寡分泌WM患者中具有无进展生存期的预后作用,但不具有总生存期的预后作用。
综上,该研究首次在全球报道寡分泌WM的疗效及生存情况,对进一步理解WM临床生物学特征具有重要的意义。
医学博士,主任医师,博士研究生导师
中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)、国家血液系统疾病临床医学研究中心淋巴瘤诊疗中心二病区 主任
中华医学会血液学分会第十一届委员会淋巴细胞疾病学组 委员
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会第六届委员、学术秘书
中国抗癌协会血液肿瘤整合康复专业委员会首届常务委员兼秘书长
中国华氏巨球蛋白血症工作组 组长
中国滤泡性淋巴瘤工作组 副组长
中国免疫学会血液免疫分会 委员
中国实验血液学会血液免疫学组 委员
天津市抗癌协会血液肿瘤专业委员会 候任主任委员
天津市抗癌协会淋巴瘤专业委员会 委员
天津市医疗健康学会血液学专委会第一届 委员
天津市血液与再生医学会 理事
天津市中西医结合学会专业委员会青年 委员
邱录贵教授带领的淋巴肿瘤基础与精准干预课题组,依托于血液与健康全国重点实验室和血液系统疾病国家临床医学研究中心,围绕淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及淋巴细胞白血病等淋巴系统肿瘤,开展生物学与转化医学研究。课题组现有正高6人,副高6人,研究生导师7人(其中博士生导师4人),专职研究员1人、主管技师2人,在读研究生16-20人。承担完成包括2项国家科技支撑计划重点项目、“973”项目(子课题)、国家自然科学基金、卫健委临床学科重点项目、天津市科技支撑计划重点项目、天津市自然基金等国家及部省级基金项目30余项,累计总经费3000 余万。科研成果获得天津市科技进步奖一等奖2项(2021年,2004年)、二等奖3项,教育部科学技术奖二等奖1项(2019年)、发明专利6项。 在国际国内专业期刊发表论文近600余篇,其 中在包括 NEJM、Lancet、 Blood、Leukemia、Clinical Cancer Research、JCI、Haematologica 等重要 SCI 杂志发表论文 160 余篇。
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