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糖皮质激素会加重纯运动型CIDP么？

2025-01-06作者：壹生君资讯

非原创

在临床实践中，欧洲神经科学联合会/周围神经学会（EFNS/PNS）或欧洲神经病学学会/周围神经学会（EAN/PNS）关于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的指南被广泛应用。EFNS/PNS关于CIDP的指南最早发布于2005年，其中不建议使用糖皮质激素治疗纯运动型CIDP，原因是担心糖皮质激素可能导致症状加重。关于病情恶化的潜在机制，研究推测糖皮质激素可能通过引发低钾血症，上调Na⁺/K⁺泵活性，导致轴突膜超极化，从而降低冲动传导的安全系数，进而加重传导阻滞。

这一建议主要来源于Donaghy等人的报告，该报告描述了4名患者在接受糖皮质激素治疗后症状加重。

然而，这4名患者符合以下特征：

（a）仅有纯运动症状，感觉正常；

（b）起病时上肢受累；

（c）症状进展超过2个月；

（d）多灶性起病；

（e）腱反射相对保留；

（f）电生理检查显示运动神经传导阻滞、F波消失或延迟，或运动传导速度减慢；

（g）感觉神经动作电位正常，或腓肠神经活检未见脱髓鞘或髓鞘再生。

此外，其中两名患者血清中检测到抗GM1 IgM抗体，因此这些患者更可能患有多灶性运动神经病（MMN）。这一存在问题的文献引用在2021年的EAN/PNS指南中依然存在。

纯运动型CIDP的概念最早在2001年基于4名患者的报告提出。这些患者表现为无感觉症状、感觉神经传导正常，对静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗反应良好，但对糖皮质激素治疗无效。随后，Pagat等人报道了2例纯运动型CIDP患者，其中1例在接受糖皮质激素治疗后症状改善。此外，在一项包含460名患者的意大利队列研究中，7名纯运动型CIDP患者中有3名对糖皮质激素治疗有反应。而在另一项关于地塞米松脉冲治疗的试验中，1名纯运动型CIDP患者的症状加重。然而，该试验的入组标准之一是“入组时症状恶化”，因此无法得出糖皮质激素加重症状的明确结论。尽管糖皮质激素对纯运动型CIDP的疗效较低，但目前缺乏有力证据支持其会加重症状。

与CIDP不同，MMN对糖皮质激素治疗无效，甚至常导致症状加重。这可能与MMN不同于CIDP的病理生理机制有关。MMN患者通常检测到抗GM1 IgM抗体，该抗体在临床前研究中通过补体激活被证明具有致病性，可能在MMN的病理生理中发挥重要作用。

在一项关于伴有自身免疫性结病的CIDP患者的意大利队列研究中，260名患者中有10名（3.9%）检测到抗GM1 IgM抗体。同样，在作者关于慢性免疫介导性神经病（包括自身免疫性结病）的患者队列中，69名患者中有3名（4.3%）检测到抗GM1 IgM抗体。这3名患者均为男性，初次诊断时年龄为63至73岁，表现为上下肢对称性肌无力和轻度感觉障碍，病程均超过6个月。

3名患者对静脉注射免疫球蛋白治疗反应良好，其中2名对糖皮质激素治疗无效，1名因精神副作用无法继续使用糖皮质激素。脑脊液蛋白平均水平为0.58 g/L（范围0.36–0.86，正常值<0.45），神经传导研究显示传导减慢，符合CIDP的电生理诊断标准，同时感觉神经动作电位幅度降低。两名患者在上肢显示出运动传导阻滞。这些患者的临床特征与MMN相似，但表现为对称性症状，并伴有上下肢的感觉受累。这些患者的临床特征也与没有明显传导阻滞的MMN患者相似，然而我们的患者表现出轻微但明显的感觉症状以及感觉传导异常。

综上所述，目前缺乏确凿证据支持糖皮质激素会加重纯运动型CIDP患者的症状，EFNS/PNS和EAN/PNS指南中的相关描述有待商榷，部分患者对糖皮质激素治疗可能有效。此外，部分被诊断为CIDP的患者可能具有类似MMN的病理生理机制，尤其是抗GM1 IgM抗体阳性者，可考虑优先使用静脉注射免疫球蛋白治疗。运动型CIDP的治疗策略仍需更多高质量研究的支持，未来研究应进一步明确运动型CIDP与MMN的病理生理差异，并优化治疗策略，以更好地指导临床实践。

转自：神经科的那些事

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