壹生大学

壹生身份认证协议书

本项目是由壹生提供的专业性学术分享,仅面向医疗卫生专业人士。我们将收集您是否是医疗卫生专业人士的信息,仅用于资格认证,不会用于其他用途。壹生作为平台及平台数据的运营者和负责方,负责平台和本专区及用户相关信息搜集和使用的合规和保护。
本协议书仅为了向您说明个人相关信息处理目的,向您单独征求的同意,您已签署的壹生平台《壹生用户服务协议》和《壹生隐私政策》,详见链接:
壹生用户服务协议:
https://apps.medtrib.cn/html/serviceAgreement.html
壹生隐私政策:
https://apps.medtrib.cn/html/p.html
如果您是医疗卫生专业人士,且点击了“同意”,表明您作为壹生的注册用户已授权壹生平台收集您是否是医疗卫生专业人士的信息,可以使用本项服务。
如果您不是医疗卫生专业人士或不同意本说明,请勿点击“同意”,因为本项服务仅面向医疗卫生人士,以及专业性、合规性要求等因素,您将无法使用本项服务。

同意

拒绝

同意

拒绝

知情同意书

同意

不同意并跳过

工作人员正在审核中,
请您耐心等待
审核未通过
重新提交
完善信息
{{ item.question }}
确定
收集问题
{{ item.question }}
确定
您已通过HCP身份认证和信息审核
(
5
s)

【聚焦免疫 赛无止境】星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程(四)丨中日友好医院医院专场

2021-10-13作者:医学论坛报醒醒资讯
其他非原创

2021年9月29日,由中国医学论坛报社主办、杭州中美华东制药有限公司全程独家支持的“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程”第四期暨中日友好医院专场线上召开。本场会议特邀中日友好医院王国春教授担任主席,北京大学人民医院苏茵教授、中日友好医院卢昕教授、中日友好医院舒晓明教授及中日友好医院左瑜医师共同参与! 

头图.jpg


大会主席
未标题-1.png
中日友好医院
王国春教授



专题分享一

演讲者

卢昕 教授

中日友好医院

未标题-3.png


《IIM的临床分型诊疗/分类标准变迁》 

卢昕教授主要讲解了特发性炎性肌病(IIM)的诊断分类标准变迁历史,随着这些标准的不断更新,其对IIM诊断的特异性和敏感性也在发生着变化。

最早的经典标准是1975年Bohan&Peter标准,后面是1991年Dalakas标准,主要根据PM/DM独特的病理特征制定,其中描述了PM独特的病理学特点是CD8+T细胞围绕在非坏死肌纤维周围,非坏死肌纤维上表达MHC-Ⅰ类分子;DM病理特点是束周萎缩和束周毛细血管上MAC的沉积;IBM则是含有淀粉样物的空炮变性。而1995年提出的Tanimoto标准,首次纳入了两项新标准,一是抗Jo-1抗体阳性,二是系统性炎症表现,增加诊断敏感性的同时也降低了特异性。1997年Targo标准,将三个抗体阳性纳入了标准(抗Jo-1、抗Mi-2、抗SRP),提高了诊断的敏感性,但以上三个抗体阳性率可能不超过20%或者不超过30%。2004年ENMC标准,提出IIM分为PM、DM、IBM、非特异性肌炎、免疫介导坏死性肌炎五类。2017年ACR/EULAR标准,分为六大类,即PM、IBM、ADM、DM、JDM、非JDM 的其他类型幼年型肌炎。2019年ENMC皮肌炎诊断分类标准,包括四个特征,即DM典型皮疹、DM皮肤活检、肌肉特征、DM特异性自身抗体。

结合上述IIM的诊断分类标准变迁的过程,目前临床主要将IIM分为五大类,包括1. 皮肌炎;2. 抗合成酶综合症;3. 免疫介导的坏死性肌炎;4. 散发性包涵体肌炎;5. 多发性肌炎;其中前三类见于成人和儿童,第四类主要见于老年人,第五类少见,主要发生于成人。


专题分享二
演讲者

舒晓明 教授

中日友好医院

未标题-4.png


《结缔组织病相关间质性肺疾病的临床特点》 

舒晓明教授主要从结缔组织病相关间质性肺疾病的分类、流行病学、诊断三个方面进行讲解。在间质性肺疾病的分类方面,目前较常用的分型标准是临床-病理-影像分型分为寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎(RB)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)等。其次,结缔组织病所致肺损伤是广泛的、多样的、隐蔽的、全身性的。结缔组织病致间质性肺炎比较多见的是硬皮病,发生率高达53 %,气道及肺泡出血不太多见,胸膜病变可见;类风湿性关节炎也比较常见,发生率15 % - 60 %,气道受累和胸膜病变常见;干燥综合征发生率将近20 %;混合性结缔组织病30 % - 50 %;皮肌炎致肺间质病变可能会高达80 %;系统性红斑狼疮的间质性肺炎报道的并不多,但容易合并弥漫性肺泡出血。

基于以上流行病学特征,如何更早、更准确的发现结缔组织病患者出现间质性肺炎显得尤其重要。首先应该关注的是临床症状的变化,比如呼吸系统的症状、体征,其他如胸部影像学检查(HRCT)、肺功能、实验室相关检查、肺活检在必要时也应进行。除此之外,对于一些以呼吸道症状为首发表现的患者,要警惕合并结缔组织病,并进行多学科讨论以免漏诊、误诊。

    最后,舒晓明教授总结到,结缔组织病相关间质性肺炎是临床上最常见的间质性肺疾病,比较多见的是硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、抗合成酶综合征这几大类,它表现的临床-影像学-病理分型是多样的,诊断需要结合临床表现、辅助检查、血清学、影像学结果以及MTD、动态随访,以更早、更积极的明确诊断,及时治疗,提高病人的愈后。


病例分享
演讲者

左瑜 医师

中日友好医院

未标题-5.png


《皮肌炎合并肺部感染病例分享》 

左瑜医师分享了两例皮肌炎合并肺部感染病例的临床处理,并详细介绍了病毒性肺炎的影像学内容。

病例1:患者35岁女性,主因“皮疹、四肢近端肌无力4月,憋气2月”入院。既往“乙型病毒肝炎”病史17年,现口服“替诺福韦 300mg qd”。完善相关检查及化验后,初步诊断为:1、皮肌炎(MDA5型) 间质性肺炎;2、慢性乙型病毒性肝炎。积极给予醋酸泼尼松、环孢素、丙种球蛋白、左氧氟沙星、联磺甲氧卞啶、伏立康唑治疗后,喘憋症状有所缓解,复查指标均较前好转。

出院近两月时,患者再次出现咳白色少量痰,伴活动后气短,遂再次入院,完善相关检查及化验后发现感染鲍曼不动杆菌、巨细胞病毒、阿萨希毛孢子菌,故调整治疗为醋酸泼尼松25mg+环孢素+丙种球蛋白+舒普深+米诺环素+更昔洛韦+伏立康唑, 症状好转后出院。后期复查两次胸部CT,病灶均逐渐吸收。

病例2:患者59岁男性,主因“皮疹、咳嗽、咳痰1月,发热两周”入院,既往“甲癣”病史3年。完善相关检查及化验后,初步诊断为:皮肌炎(MDA5型) 间质性肺炎。积极给予甲强龙40mg、环孢素、丙种球蛋白、联磺甲氧卞啶、伏立康唑治疗后,患者症状有所缓解。

出院两个半月复查氧分压降至55.6mmHg,低淋巴细胞血症,胸部CT发现较前明显加重,可见胸膜下肺外带磨玻璃影、实变影、纵膈气肿,痰培养发现巨细胞病毒阳性,故给予醋酸泼尼松20mg+环孢素+丙种球蛋白+更昔洛韦+磺胺,后复查胸部CT病灶有所吸收,病情稳定。

左瑜医师就病毒性肺炎相关知识进行回顾。根据感染的病毒类型,病毒性肺炎可分为RNA病毒(如流感病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒等)、DNA病毒(巨细胞病毒、EB病毒、腺病毒等)。病毒性肺炎的影像学表现多种多样,可表现为小叶中心结节、微结节、树芽征、磨玻璃影、实变影、网格影。在CTD-ILD的诊疗过程中,临床需警惕病毒感染,并进行相关病毒的筛查,以更好的指导后续治疗。



病例点评

苏茵 教授

北京大学人民医院


病例分享后,苏茵教授和卢昕教授进行了点评。

苏茵教授:以上两个病例的学习,给我们提供了很多临床思路,两例皮肌炎患者均在短期内出现肺间质性病变,病程进展迅速且凶险,经过积极寻找病因,早期识别,诊断明确,最终两例患者均得到了正确、及时的治疗,预后均较好。对于CD4+T淋巴细胞减低的患者,我们需及时判断是否合并感染,包括病毒、细菌、霉菌等,积极的寻找病原菌,在自身免疫性疾病的诊治和鉴别诊断中是非常重要的。在此过程中需要的核酸定量或病毒抗体检测这些新技术是非常重要且必要的。

卢昕教授:感染在皮肌炎中的发病率高于狼疮和血管炎,原因在于感染对肌炎的基础肺损伤发生率更高,因此在使用大剂量激素时评估感染是非常重要的。目前对于皮肌炎患者来说,很难去界定是原发病加重还是新发感染,单从影像学上临床医生很难去明确,而目前尚缺乏皮肌炎合并感染的诊疗规范,这就需要临床医生根据临床表现、影像学表现等,结合临床经验,尽早的识别,准确治疗,以提高患者预后和生存率。


讨论环节


话题一:肌炎特异性抗体筛查与肌炎分类。

1、目前肌炎特异性抗体筛查常用的手段以及肌炎诊断的作用?

2、出现多个肌炎抗体阳性的患者如何判读?

苏茵教授:目前临床上可以检测到多种抗体。阳性抗体越多,提示体内的免疫反应可能更加严重,或者预后比较差;但是对于肌炎,它的免疫反应与狼疮、干燥综合征等不同,若出现多个肌炎特异性抗体,可能需要进一步鉴别诊断。

卢昕教授:肌炎抗体并存,可能提示病情更严重。非特异性的抗体可以并存,常见的如抗SSA、抗Ro、抗RNP,但特异性抗体并存较少,强阳性抗体更有意义。不同的检测试剂对检测抗体的敏感性和特异性可能会有所差异。

舒晓明教授:临床上在不同的病人中可能会出现混杂的肌炎抗体,比如常见的MDA5抗体与合成酶抗体共存,需结合患者临床表现、肺CT进行综合分型诊断。

左瑜医师:如果患者检查发现多个肌炎抗体谱阳性,需要结合患者临床表现,是以肌无力为主,还是皮疹为主,或者间质性肺炎为主,要鉴别一下假阳性的情况,再进行综合评估。


话题二:针对不同类型IIM-ILD免疫抑制剂治疗策略。

1、免疫抑制剂(MMF、他克莫司、环磷酰胺等)选择与治疗启动的时机,何时加强治疗?

2、激素与免疫抑制剂(MMF、他克莫司、环磷酰胺等)减量时机。

苏茵教授:对于怀孕患者,对环磷酰胺禁忌,可能首选环孢素或霉酚酸酯;肌炎未合并肺间质纤维化的患者,可选甲氨蝶呤。启动时机没有一个确切的时间,需结合各方面情况开始。激素在炎性肌病中的减量和狼疮、类风湿性关节炎不同,肌炎需要经历一段稍长的间隔,减量时机需要根据它的基因谱、肌酶谱的变化而制定。

卢昕教授:如何去选择一种免疫抑制剂,我认为没有固定的方案,需要结合患者各方面特征制定个体化治疗方案。可以根据患者病情轻重程度去选择作用温和的或者强一点的免疫抑制剂,比如严重的ILD,会选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素;关于激素减量时机,我认为可以根据患者临床症状来评估,还是建议缓慢减量,比如两周减一下。

舒晓明教授:皮肌炎目前有很多不同的表型,可能存在一些药物倾向性,比如MD5型会优先考虑选择钙调磷酸酶抑制剂;抗合成酶抗体阳性患者选择的药物多种多样,比如吗替麦考酚酯、环磷酰胺。

左瑜医师:皮肌炎的患者建议选择特异性更强、感染风险更小的免疫抑制剂,否则可能会加重感染的风险。比如MDA5抗体阳性皮肌炎患者选择钙调磷酸酶抑制剂多一点。


最后,王国春教授高度评价了此次线上会议,以解决临床难题为出发点,从IIM的临床分类标准变迁、结缔组织病相关间质性肺疾病的临床特点,再到后面的两例病例分享,给我们以及年轻医生、基层医生提供了很好的诊疗思路,进一步提升了临床医生规范化诊疗水平。



链接:“星火计划——基层规范化诊疗培训项目”是由国家卫生健康委相关司局支持指导,中国医学论坛报组织的一项基层培训项目,旨在响应落实国务院推进分级诊疗制度建设的相关规定,助力提升基层医生规范化诊疗水平和基层医院的医疗服务能力。一期项目于2017年启动,历时三年,充分利用报社平台,线上线下同步推进,已覆盖全国22个省市、3000家医院,服务基层医生超过720万人次,得到了相关司局领导的充分肯定和业内的一致好评,先后两次获卫健委优秀项目殊荣。2020年4月,“星火计划”二期项目启动,为期5年,将在继续提升基层医院规范化诊疗能力的同时,加大基层医院应对重大疾病的专项防控能力。

随着我国医疗水平不断上升,自身免疫性疾病在临床得到越来越多的重视。为响应国家“深化医药卫生体制改革”总体要求,特开设“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目”精品课程,旨在通过自身免疫性疾病规范化诊疗培训,分享专家临床诊疗经验,协助基层医院风湿免疫科医师提升临床诊疗技能,传递自身免疫性疾病规范化诊治理念,协助分级诊疗政策深化落实。


200 评论

查看更多