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作者：湖州市中心医院 程震锋
Brugada综合征（BrS）、早期复极综合征（ERS）和特发性心室颤动（iVF）长期以来被认为是与恶性室性心律失常和心源性猝死相关的原发性电生理异常。然而，最近的研究表明，在某些BrS、ERS和iVF病例中，特别是在右心室心外膜下心肌内，细胞外基质存在细微的微观结构异常。该区域内基于基质的消融已被证明可以改善BrS的心电图表型并降低心律失常发生率。ERS和iVF患者的心室心外膜下心肌也可能表现出低电压区和碎裂电位，可以通过消融治疗。很大一部分BrS和ERS的患者以及一些iVF幸存者可能与电压门控钠离子通道-SCN5A变异有关，但大多数遗传易感性可能是多基因的。
作者假设BrS、ERS和iVF可能构成一系列微妙心外膜下心肌病的一部分。我们认为钠电流受损以及遗传和环境易感性会导致心外膜传导储备减少，促进结构不连续部位的电流与负载不匹配，从而引起心电图变化和心律失常基质。
来源：震锋晨读
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