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“我不是脑梗吗，为什么要去血液科治疗？”在首都医科大学宣武医院神经内科病房，一位“红光满面”的老人正在不解的询问医生。这是一位因急性脑梗死急诊入院的患者，经过几日的治疗，症状已有所缓解，但在血常规检查中发现老人的红细胞明显升高，医生怀疑他是真性红细胞增多症，而这正是导致他脑梗的“罪魁祸首”。“您的‘大红脸’就是真性红细胞增多症导致的，您需要去血液科治疗，要不您将来还有血栓的风险，不止是脑梗死，其他部位包括心脏、下肢深静脉也可能发生血栓。”听到此话，老人和家属很是后悔，老人面红似醉酒已有很多年了，但一直没有引起重视，如果早点就诊血液科，可能就避免了这次脑梗死的发生。
血液科主任医师惠吴函在门诊出诊
“经我们诊断，这位老人患有骨髓增殖性肿瘤，目前在规范的药物治疗下，血常规恢复正常，身体状态也很不错。”宣武医院血液科主任医师惠吴函介绍，骨髓增殖性肿瘤是一组疾病，主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化，其特征为红细胞增多或血小板增多或全血细胞增多，而骨髓纤维化晚期患者常常出现贫血及血小板减少。患者可出现面红、头痛、乏力、皮肤瘙痒、腹胀、盗汗、体重减轻等症状。骨髓增殖性肿瘤多发生老年人，但近年来年轻患者并不少见，如果出现血常规中血细胞升高或脾大或罕见部位的血栓，应注意排查骨髓增殖性肿瘤。
近年来，宣武医院神经内科与血液科进行多学科联合会诊，发现不少脑卒中的患者合并骨髓增殖性肿瘤。有些患者在数年前就已经发现血常规异常，但因为没有重视，没有及时就诊血液科，在发生脑卒中后，才由接诊的神经内科医生发现血液问题，转至血液科治疗。“如果在发现血常规异常的早期，尽快就诊血液科，可最大程度避免血栓的发生。”惠吴函医生提醒道。
血栓是骨髓增殖性肿瘤最主要的并发症。骨髓增殖性肿瘤患者发生血栓的原因是由于基因突变导致血细胞的增多和活化，以及内皮细胞异常导致。常见血栓并发症包括动脉血栓（例如急性心肌梗死、脑卒中等）或静脉血栓（例如下肢深静脉血栓、颅内静脉窦血栓）以及微血管血栓（红斑肢痛等）。一旦发生血栓，将严重影响患者的生活质量和生存期。真性红细胞增多症欧洲协作组报道死亡的真性红细胞增多症患者中有41％是由心脑血管事件导致的。可以说血栓是骨髓增殖性肿瘤患者健康路上最大的拦路虎。
骨髓增殖性肿瘤除合并血栓外，部分真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者疾病可能会进展为骨髓纤维化，少部分骨髓增殖性肿瘤患者可进展为急性白血病。疾病一旦进展到此阶段，预后较差。
“被确诊骨髓增殖性肿瘤，也不要过于担心。血液科医生会综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素，制定个性化的治疗方案。”惠吴函医生说，“一些类型的骨髓增殖性肿瘤，如真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，只要规范治疗，会在较长时间内保持稳定。”对于骨髓增殖性肿瘤的治疗，主要以药物治疗为主，包括近年开发的靶向药物等。尽早发现异常，及时精准诊断，进行规范治疗是关键。
对于血栓风险的防范，医生会根据患者情况，进行评估分组。真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者血栓发生的高危因素包括年龄、血栓病史、JAK2V617F基因突变等。如果患者被评为血栓高危风险组，患者需要服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗，通过抑制血小板功能，预防血栓形成；同时进行药物降细胞治疗，使血常规恢复正常。此外，也要重视其他共存疾病控制，包括高血压、高血糖、高血脂等。
骨髓增殖性肿瘤患者和常人一样，需要保持良好的生活方式。在饮食健康方面，需保证饮食多样化，低盐低脂，摄入足量蛋白质，多吃新鲜蔬果和粗粮。尽量不吸烟，少饮酒。保持适当运动，例如慢跑、游泳、舞剑、太极、运动操、骑自行车等。特别注意的是，在长途旅行途中，应每2小时活动下肢，避免久坐或久卧不动。
“骨髓增殖性肿瘤是一种慢性疾病，一定要做好疾病管理，遵医嘱按时按量服药，定期到医院复查。”惠吴函医生特别强调，“如需进行其他疾病手术，患者应咨询血液科医生，避免术后血栓发生。”
来源 | 首都医科大学宣武医院
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