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胎儿时期便患肝母细胞瘤!湘雅专家这么处置……

2024-10-12作者:论坛报小塔资讯
原创

作者:湘雅医院 王钰银、朱勤



近日,中南大学湘雅医院小儿外科为一例仅5月大的婴儿,进行了肝母细胞瘤切除术。术后患儿恢复良好。


今年4月,王女士带着自己刚满月不久的婴儿俊俊,来中南大学湘雅医院小儿外科就诊。经朱勤副教授仔细询问病史得知,王女士产检彩超发现,胎儿肝脏有一肿块。出生时俊俊肿块约7cm×5cm大小,因孩子年龄太小,当地医生建议先观察。患儿满2个月后,体重5.5公斤的俊俊肝脏肿块已经长到了14cm×10cm,而且巨大肿块明显影响到孩子的正常呼吸,腹壁血管也清晰可见。朱勤副教授立马安排俊俊住院,完善相关检查后显示:甲胎蛋白(AFP)显著升高(超过1200 ng/ml),CT显示右肝巨大肿块、压迫周围血管并且呈外生性生长,高度怀疑肝母细胞瘤。



患儿病情危急,如果继续拖延下去,肝脏肿块随时有破裂出血、危及生命等风险,必须尽早治疗。经湘雅医院儿童实体瘤多学科诊疗团队(MDT)讨论认为,俊俊肝脏肿块巨大,立马手术可能因肿瘤创面大导致术中出血多、肝功能衰竭等风险,不利于患儿远期康复,建议先行术前新辅助化疗,待肿块缩小后再行手术。


接下来,俊俊顺利进行了彩超引导下肝脏肿块穿刺活检,病理提示“肝母细胞瘤(胎儿型)”,随即俊俊转入小儿血液肿瘤科化疗,在经历3次术前化疗引起的骨髓抑制、多重感染、多器官功能障碍等重重难关后,肿块明显缩小至9cm×6cm大小。7月30日,在宰红艳副教授的指导下,朱勤副教授团队为俊俊实施了肝三叶切除术,术后俊俊恢复顺利,8天后即出院,目前已完成2次后续化疗,AFP下降至76 ng/ml,一般情况良好。


朱勤副教授介绍,肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤,多发生于5岁以内的患儿,早期多无明显症状,进一步发展表现为不规则局限性肝脏肿大,可伴有发热、体重下降、四肢消瘦、拒食、黄疸等症状。甲胎蛋白(AFP)升高是肝母细胞瘤诊断的重要检测指标,目前通过手术完整切除肿瘤仍是最重要、最有效的治疗手段。朱勤副教授提到,虽然肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤,疾病进展迅速,但是只要尽早发现并采用规范有效的治疗方案,仍有较高的治愈希望,5年总体生存率目前可达80%,这一点与成人的肝细胞癌截然不同。因此,朱勤副教授呼吁家长不要谈“瘤”色变,如果孩子确诊肝母细胞瘤,只要积极采取以手术联合化疗为主的多学科治疗,基本能获得较好的预后。同时,如果家长发现自己的孩子出现上述可疑症状,请尽早前往医院明确诊断,以免耽误治疗时机,影响预后。


中南大学湘雅医院小儿外科有丰富的治疗儿童肝脏肿瘤尤其是肝母细胞瘤的经验,在刚过去的暑假,已完成包括2例肝母细胞瘤在内的5台儿童肝脏手术。此类手术的顺利完成标志着我院小儿外科治疗该疾病的领先水平,同时也造福了更多患儿,给阴霾笼罩的家庭带来了新的希望和曙光。


中南大学湘雅医院供稿

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