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小旭是个两岁女孩的母亲,经历了初为人母的辛劳,沉浸在宝宝茁壮成长喜悦中的她也有一些烦心事儿,宝宝出生后,她总觉得身体大不如前,没力气、胃口差、体重掉了十几斤、动不动就头晕,更糟糕的是,她的月经一直没有恢复。
这天,她来到了内分泌科门诊,“您分娩的过程中有出现大出血吗?”“产后是不是一直没什么奶水?”医生似乎有料事如神的功夫,问得小旭频频点头。经过全面系统的评估,小旭被诊断为“垂体前叶功能减退”,医生给小旭开了几种药,叮嘱她坚持规律服药,小旭的各种不舒服明显改善,又恢复了往日的活力。
小旭得的究竟是什么病?医生又给她开了什么药呢?且听如下分解。
人体的内分泌系统仿佛一个受到严密调节的军队,下丘脑和垂体前叶相当于“司令部”,而肾上腺、甲状腺、性腺、骨骼、肌肉、乳腺等腺体、器官则受下丘脑和垂体前叶分泌的激素指挥。
垂体分为垂体前叶和垂体后叶,垂体前叶又称为腺垂体,在下丘脑激素的调控下,垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成素/促卵泡激素(LH/FSH)、生长激素(GH)、泌乳素(PRL)等多种激素对下游腺体发号施令,形成下丘脑-垂体-靶腺轴。正常的垂体前叶功能是下游靶腺好好工作的必要前提。
图1 下丘脑与垂体前叶示意图
当疾病导致垂体前叶激素合成、分泌功能受损,就会导致一种或多种垂体前叶激素的部分或全部缺乏,并出现相应下游靶腺功能减退的临床表现,即称为垂体前叶功能减退。
垂体前叶功能减退的临床表现主要由激素缺乏的类型决定,详见表1:
表1 垂体前叶功能减退的临床表现
当疾病侵害垂体或下丘脑,就有可能影响垂体前叶激素分泌功能,导致垂体前叶功能减退,包括肿瘤、自身免疫性疾病、感染、颅脑外伤、手术、血管疾病、垂体放疗、药物使用、遗传和发育异常等。
不同病因可能有不同的好发人群、不同的临床表现。如肿瘤压迫可能会导致头痛、视力下降、视野缺损;淋巴细胞性垂体炎常于围产期出现;感染性疾病可能伴随发热。
引言中提到的患者小旭则属于血运因素导致的垂体前叶功能减退,产妇大出血时,垂体前叶的血供减少,发生缺血性坏死,导致垂体前叶功能减退,这种病因称为希恩综合征。
垂体前叶功能减退的临床表现多种多样,且很多症状并不具有特异性,疲劳、怕冷这些症状在健康人中也可能出现。
以下情况,需要警惕垂体前叶功能减退:
影像学提示垂体区域占位,尤其是直径超过6 mm的占位;
有颅脑外伤、卒中或鞍区放疗、手术史;
有产后大出血史;
不明原因的低钠血症。
对于疑诊垂体前叶功能减退的患者,建议就诊内分泌专科接受病情评估。
应充分评估患者垂体前叶激素的分泌情况,主要评估方法为抽血检查,有时单次抽血检查无法明确诊断,还需要通过注射或口服药物刺激垂体前叶激素分泌后,在数小时内多次采血来明确是否患有垂体前叶功能减退。
此外,还需要行垂体MRI等影像学检查评估垂体区域有没有病变,有时为了明确病因,应进行腰椎穿刺、垂体活检等有创检查。
垂体前叶功能减退的治疗原则可以简单概括为“缺啥补啥”、“缺多少补多少”。
“缺啥补啥”的意思是哪个轴系的激素缺乏就补充哪个轴系的靶腺激素。ACTH缺乏的患者补充糖皮质激素,TSH缺乏的患者补充甲状腺激素,生长激素缺乏的患者补充生长激素,LH/FSH缺乏的患者补充性激素。
“缺多少补多少”的意思是将激素补充至生理范围。因此,在接受激素补充治疗的过程中,需要定期随诊,通过监测症状、血压、血糖,抽血检查电解质水平、激素水平等评估激素补充的剂量是否合理并做相应调整。
案例中的小旭合并继发性肾上腺功能减退、低促性腺性性腺功能减退、甲状腺功能减退,因此予以氢化可的松、左甲状腺素和雌二醇地屈孕酮片治疗,服药后,小旭的食欲、体力明显改善,也恢复了规律的月经来潮。
综上,垂体前叶功能减退是由于各类疾病累及下丘脑-垂体区域导致的垂体前叶激素分泌不足引起的一组疾病,根据激素缺乏类型的不同可有不同临床表现,明确诊断需进行相关激素检测并评估垂体MRI,其治疗方式为补充相应的激素。
来源:泌语协行
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