自身免疫性肺泡蛋白沉积症（aPAP）是一种罕见的间质性肺疾病。既往研究表明，间质性肺疾病患者新型冠状病毒感染（COVID-19）后预后较差，但aPAP患者感染COVID-19后的预后尚不清楚。北京协和医院田欣伦教授团队调查了aPAP患者感染COVID-19后的临床结局，论文于2023年11月发表于《罕见病孤儿杂志》（Orphanet J Rare Dis）。

纳入研究的患者为北京协和医院在中国PAP注册登记研究参与随访的aPAP患者，他们均在2021年11月15日至2022年11月15日间进行过PAP相关病情评估，并在2023年1月1日至2月15日期间，对他们进行了COVID-19感染后健康状况问卷调查和电话随访。血氧饱和度下降定义为静息状态下血氧饱和度较前下降大于或等于3%。

研究共纳入39例aPAP患者，其中30.77%出现血氧饱和度下降。根据COVID-19感染后血氧饱和度下降与否将患者分为两组，结果表明，在感染COVID-19后aPAP患者出现血氧饱和度下降的高危因素包括既往接受吸氧治疗、具有较低的基线动脉氧分压、较低的基线肺一氧化碳弥散量/肺泡容量占预计值的百分比、较短的基线6分钟步行距离和较高的疾病严重程度评分。

该研究验证了基线呼吸情况较差的aPAP患者感染COVID-19后血氧饱和度下降可能性更大的临床假设。同时，该研究还首次报道了Omicron毒株导致aPAP患者的住院率（10.3%），且该组患者无死亡。

这一研究为aPAP患者感染COVID-19后需要进行针对性的治疗和病情监测以避免疾病进展提供了有力依据。

作者：北京协和医院 田欣伦 周王继

专家介绍

田欣伦教授

北京协和医院呼吸与危重症科主任医师。中华医学会呼吸分会感染学组委员；中国罕见病联盟呼吸病学分会副主任委员；中国研究型医院学会罕见病分会理事；中国医师协会呼吸医师分会疾病预防工作委员会委员；美国NIH呼吸罕见病学者。

本文由中国医学论坛报呼吸与危重症编委会编委 北京协和医院徐凯峰教授组稿