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▎药明康德内容团队编辑
溃疡久治不愈，手术清创后不见好转反而继续加重，这可能是坏疽性脓皮病（PG）。
坏疽性脓皮病可发生于任何年龄段，发病率随年龄增长而升高，20~70岁人群发病率最高，仅有4%的病例为儿童和青少年，且女性发病率高于男性。临床上，儿童坏疽性脓皮病较为少见，正确的诊断和治疗对患儿的预后非常重要。
近期一项发表在《新英格兰医学杂志》（NEJM）的病例，介绍了一位5岁坏疽性脓皮病的男孩，经过有效治疗后溃疡愈合，病情好转。该研究的第一作者和通讯作者分别为杭州市第三人民医院儿科周海燕医生和皮肤科刘泽虎医生。
背景介绍
患儿，男，5岁，因鼻部脓疱样改变2月余，四肢皮肤溃疡伴进行性疼痛入院治疗。
病史：2岁时曾患有过敏性紫癜。患儿首次因鼻部脓疱样就诊时考虑为鼻部脓肿，采用抗菌治疗+清创术，病变未明显好转，直到全身性糖皮质激素治疗2天后，伤口开始结痂好转。但不久后，患儿因四肢出现新的皮肤溃疡而再次就诊。
入院后检查
体格检查：患儿左前臂（图A）和右小腿（图B）均有明显皮肤溃疡，紫红色伤口边缘，边界清晰。右足背有一结痂病灶（图C），边缘质硬，呈紫色。鼻前庭可见疤痕，但无脓疱或溃疡。
实验室和影像学检查：均提示无潜在全身性疾病，如癌症、炎症性肠炎和自身免疫性疾病。
组织学检查：三处病变样本检查均显示广泛中性粒细胞浸润，微生物、组织和血液培养物染色为阴性。
诊断
坏疽性脓皮病是由于中性粒细胞功能障碍引发，以皮肤破坏性溃疡为特征的炎性反应性皮肤病。
坏疽性脓皮病的发病机制尚未完全阐明，目前研究多认为与中性粒细胞功能障碍、免疫功能失调、遗传易感性等原因相关。部分研究认为，抗甲状腺药物、异维A酸、生物制剂、酪氨酸激酶抑制剂等药物也可能诱导坏疽性脓皮病的发生，被称为“药物相关性坏疽性脓皮病”。
引起坏疽性脓皮病常见药物
临床特点为病情进展缓慢、潜行性发展、皮肤出现破坏性溃疡损伤，局部疼痛、多见于下肢和躯干。坏疽性脓皮病临床表现可分为溃疡型、大疱型、脓疱型、浅表肉芽肿型，以溃疡型最为常见，典型表现为疼痛的金属灰或紫蓝色丘疹或脓包，脓包、丘疹边缘及周围伴有凸起的小红斑，可逐步演变发展为紫红色、紫色、金属灰溃疡或坏死性斑块。
临床诊断中，坏疽性脓皮病缺乏特异性血清学标志，多依靠亚型和疾病分期，缺乏公认、有效的诊断标准和方法，导致鉴别诊断较为困难，患者易被误诊为难愈合性溃疡，若采用清创治疗，容易造成病变扩散恶化。
治疗及预后
目前坏疽性脓皮病治疗尚无共识。治疗目的是减轻创面炎症，促进创面愈合，减轻患者疼痛和最小副作用控制相关基础疾病。
治疗方式可分为全身治疗、局部治疗，其中全身治疗主要是糖皮质激素、免疫制剂、生物制剂等，首推糖皮质激素，早期系统、足量的治疗有助于延缓皮损的扩大，控制炎症和减少新皮损的产生。局部治疗分为药物治疗和伤口治疗，药物治疗最常用的也是糖皮质激素，伤口治疗包含外科清创和植皮，都需要非常谨慎处理。
这项研究的患儿在8个月逐渐减量的糖皮质激素治疗后，溃疡愈合，病情好转。
学习要点
1）如果创面清创后继续进展或长期不愈合，需要警惕坏疽性脓皮病的可能。
2）若确诊为坏疽性脓皮病，急性发作期禁止清创术。
3）治疗方面需考虑药物相关性坏疽性脓皮病，特别是老年患者。如果是药物引起的坏疽性脓皮病，需要及时停药，避免伤口加重。
来源：医学新视点
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