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2017年6月28日早上，白发苍苍的苏爹爹被两位中年人扶进中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授的诊室，与苏爹爹的白发形成明显对比的是他蜡黄色的皮肤和眼睛。有着多年丰富临床经验的王凌云教授在第一眼看到苏爹爹时，心里就暗叹，这个老汉怕是情况不妙啊！
来自湖南的苏爹爹年过八旬，虽白发苍苍，但身体一直也算硬朗，在家经常打打麻将、钓钓鱼，晚年生活过得也是十分安逸。然而，半年前苏爹爹突然消瘦了，都说千金难买老来瘦，他心想这或许是好事。可苏爹爹的皮肤、眼睛都变黄了，这不得不让人心生疑惑。随后，苏爹爹前往医院就诊，反复多次诊疗后却始终无效。为进一步明确诊断，苏爹爹与家人辗转来到广州中山大学孙逸仙纪念医院。
在详细询问病史后，王凌云教授得知老人家一个月前曾经感冒，且有服用“退热药”(具体药物不详)。“我当时猜想可能是药物相关肝损伤或者是病毒性肝炎，但是考虑苏爹爹年纪偏大且有明显消瘦，还是得重点考虑胆胰肿瘤可能。”王凌云教授回忆。
随后，王凌云教授安排苏爹爹入院做进一步检查，通过腹部核磁共振（MR）等相关检查排除了病毒性肝炎、胆道结石等情况。但令人担心的事情还是发生了，腹部MR平扫+增强+磁共振胰胆管造影（MRCP）提示，苏爹爹的十二指肠乳头长出结节，犹如黄豆一般，直径约8 mm，考虑为十二指肠乳头肿物。
图 核磁共振结果显示十二指肠乳头处结节
当天下午，王凌云教授随即联系该院胆胰外科刘超教授团队，评估是否需要手术治疗。经过会诊后，考虑患者病程相对较短，且病灶较小不能完全解释病史，专家决定暂缓手术，并组织消化内科、胆胰外科、放射科、风湿免疫科全院多学科会诊。
经过多学科讨论，专家们认为需要进一步排除免疫球蛋白4（IgG4）相关性硬化性胆管炎，应完善血清IgG4水平检测及腹部CT血管造影。检查结果显示，患者血清IgG4异常升高，且腹部计算机体层摄影血管造影（CTA）示胆总管胰腺段管壁增厚且明显强化，因此，考虑IgG4相关性硬化性胆管炎可能性大。
“庆幸的是，IgG4相关胆管炎对激素治疗是非常敏感，治疗疗效及预后均比较好，不需要手术治疗。”王凌云教授介绍，在为苏爹爹实施激素等药物治疗约1个月后，苏爹爹黄疸全部消退，胃口也改善不少，体重增加了8公斤。看到身体恢复正常，苏爹爹又恢复了往常的笑容。
王凌云教授表示，IgG4相关性硬化性（IgG4-SC）是一种自身免疫性疾病，发病较为罕见，近年来才逐渐受到大家关注。该病主要发病平均年龄为60-70岁之间，多见于老年男性患者，典型表现为梗阻性黄疸，早期常伴有腹痛不适，脂肪泻，体重下降等，容易被误诊为胆胰肿瘤而进行手术治疗。王凌云教授提醒，家中老人如果出现以上表现，需引起高度警觉，建议及早就医治疗。
（本文由张阳、刘文琴、林伟吟供稿，
中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授指导）
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