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一波三折----难治性系统性红斑狼疮的治疗心得——浙江大学医学院附属邵逸夫医院孙迎潮

2024-11-12作者：屈嘉奕资讯

示范基地

浙江大学医学院附属邵逸夫医院 孙迎潮

一波三折----难治性系统性红斑狼疮的治疗心得

病史概述

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患者6年余前于杭州医院查血常规提示全血细胞减少（白细胞计数1.75^9/L,中性粒细胞0.95^9/L,血红蛋白90g/l,血小板计数30x10^9/L），予利血生生白治疗。后至我院就诊，查ANA：1：320，SS-A阳性(+),SSB抗体阳性(+),SM抗体弱阳性,nRNP抗体弱阳性，抗心磷脂抗体阳性，眼科提示干眼症，唾液腺ECT提示功能减低，诊断考虑系统性红斑狼疮 干燥综合征。后于我院规律治疗，门诊复查，2周前门诊化验提示尿蛋白高，白细胞降低，遂于我院住院治疗。

入院诊断

  1. 系统性红斑狼疮

  2. 狼疮性肾炎

  3. 狼疮血液系统损害

  4. 继发性干燥综合征

  5. 陈旧性脑梗死

  6. 高血压3级 极高危组

  7. 躯体疾病所致精神障碍

  8. 肺结节（右）

治疗经过

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本次因尿蛋白仍升高，白细胞降低，再次收住入院

本次住院前补体变化

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本次住院前血沉变化

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病例特点

  • 中年女性，慢性病程，脑梗死，三高等多种合并症

  • 多系统受累（血液、肾脏）

  • 多种自身抗体阳性，补体下降

  • 2019年EULAR/ACR诊断标准：20分，系统性红斑狼疮诊断明确

  • 病程中先后应用多种免疫抑制剂

  • 多次复发、激素减量失败

  • 此次尿蛋白升高、补体持续下降，白细胞减少

  ★难治性SLE

SLE活动度评分

  • 尿蛋白高（4分）

  • 血尿（4分）

  • 白细胞降低（1分）

  • 低补体（2分）

  • 抗dsDNA 抗体（2分）

  • 系统性红斑狼疮复发，伴狼疮性肾炎

SLEDAI：13分

调整治疗方案为：他克莫司胶囊 1mg 口服 每日二次+吗替麦考酚酯分散片 500mg 口服 每日二次+甲泼尼龙针 40mg 静脉滴注 每日一次激素

治疗难点——如何选择免疫抑制方案？

  • 本患者特点：肾脏 血液系统受累为主

  • 既往HCQ TAC CTX MMF均用过，但效果不佳

  • TBNK：T B细胞活化

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既往研究：

他克莫司显著改善肾小球系膜损伤、减少蛋白尿、抑制细胞因子表达

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治疗及转归

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该病例带来的治疗心得

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