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文章来源于公众号“髓遇而安”
风险分层对于判断骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者的并发症、生存期和指导治疗具有重要意义，本文整理了国际公认的、在临床工作中对MPN患者进行风险分层的积分系统。
整理&撰写 | 张梦雨、江倩
审核 | 江倩
1. ET血栓国际预后积分系统-修订版（IPSET-thrombosis(revised)）[1] [2]
2. ET生存国际预后积分系统 [3]
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期未达到；②中危（1~2分），中位生存期25年；③高危（≥3分），中位生存期14年。
3. MIPSS-ET（包含基因突变特征）[4]
*包括SRSF2、SF3B1、U2AF1、TP53；
根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存34.4年；②中危（2~5分），中位生存期14.1年；③高危（≥6分），中位生存期7.9年。
1. PV血栓评分 [2, 5]
基于年龄和血栓史进行分组：①低危：年龄 ≤ 60岁，无血栓史；②高危：年龄 > 60岁，或有血栓史。
2. PV生存预后评分 [6]
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期28年；②中危（1~2分），中位生存期19年；③高危（≥3分），中位生存期11年。
3. MIPSS-PV（包含基因突变特征）[4]
根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存期24年；②中危（2~3分），中位生存期13.1年；③高危（≥4分），中位生存期3.2年。
骨髓纤维化（MF）
1. 国际预后积分系统IPSS [7]
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期11.3年；②中危-1（1分），中位生存期7.9年；③中危-2（2分），中位生存期4年；④高危（≥3分），中位生存期2.3年。
2. 动态国际预后积分系统DIPSS [2, 8]
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期未达到；②中危-1（1~2分），中位生存期14.2年；③中危-2（3~4分），中位生存期4年；④高危（5~6分），中位生存期1.5年。
3. DIPSS-Plus预后积分系统 [2, 9]
*包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、i(17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的单个或2个异常。
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期15年；②中危-1（1分），中位生存期6.7年；③中危-2（2~3分），中位生存期2.9年；④高危（4~6分），中位生存期1.3年。
4. MIPSS-70（包含基因突变特征）[2, 10]
*包括ASXL1、EZH2、SRSF2、IDH1/2。
根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存期27.7年；②中危（2~4分），中位生存期7.1年；③高危（≥5分），中位生存期2.3年。
5. MIPSS-70+ 2.0版本（包含细胞遗传学和基因突变特征）[2, 11]
a：包括ASXL1、EZH2、SRSF2、U2AF1 Q157、IDH1/2；
b：包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、i(17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的单个或2个异常；
c：包括-7、i(17q)、inv(3)/3q21、12p-/12p11.2、11q-/11q23，以及异常三体（不包括+8/+9，如+21，+19）的单个或多个异常。
根据累计得分进行分组：①极低危（0分），中位生存期未达到；②低危（1~2分），中位生存期16.4年；③中危（3~4分），中位生存期7.7年；④高危（5~8分），中位生存期4.1年；⑤极高危（≥9分），中位生存期1.8年。
6. ET和PV继发骨髓纤维化预后模型（MYSEC-PM）[2, 12]
根据累计得分进行分组：①低危（＜11分），中位生存期未达到；②中危-1（≥11分，＜14分），中位生存期9.3年；③中危-2（≥14分，＜16分），中位生存期4.4年；④高危（≥16分），中位生存期2年。
国家中心PI 、教授
主任医师、博士生导师
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
2018级本科生（八年制）
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
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