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作者:首都医科大学附属北京天坛医院 杨中华
格林巴利综合征(Guillain–Barré syndrome,GBS)的死亡率介于1%到13%之间。GBS患者最常见的死亡原因是呼吸和心血管并发症,对于需要机械通气的患者,死亡率高达20%。另一方面,对大多数患者来说,GBS是一种可逆性疾病,通常预后良好。在急性期,大约10%~30%的GBS患者需要机械通气。膈肌无力是神经肌肉病患者呼吸衰竭的主要原因,但呼吸衰竭也可能是肺部并发症引起的,如误吸和肺炎,这些并发症可能是由于口咽肌无力或咳嗽无力造成的。关于呼吸衰竭的各种预测,几个预测因素的存在增加了需要机械通气的风险,这一观察结果进一步发展了预测评分系统。急性期过后,关注点通常转移到运动力量和功能的恢复上。住院期间判断患者的预后是至关重要的;然而,指南的指导意见很少。
2023年6月神经危重学会在Neurocrit Care上公布了成人格林巴利综合征的神经功能预后指南,目的是为GBS的临床预测因素的可靠性提供建议,并为临床医生向患者或其家属交代病情提供指导。
好的临床实践
好的临床实践1:GBS患者评估神经预后应同时关注疾病的两个阶段:急性住院阶段和长期康复阶段(强烈建议,证据无法分级)
好的临床实践2:格林-巴利综合征是急性期的一种动态疾病,可能会进展迅速。对于GBS急性期,预测神经功能的因素应包括对机械通气的需求,以及不能经口进食者对肠内营养的需求(强烈建议,证据无法分级)
好的临床实践3:预测GBS预后时应该全面考虑患者的临床情况,不应该只根据单一的参数(强烈建议,证据无法分级)
推荐意见:临床预测参数
结局:发病14天内机械通气的需求
问题1:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将就诊时或者住院早期阶段的延髓无力作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,建议把延髓无力作为发病14天内对机械通气需求的中等可靠预测指标(弱推荐;非常低质量证据)
问题2:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将运动无力(motor weakness)的程度作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,建议把上下肢不能对抗重力(运动无力的程度[按照入院时或者急性期疾病最严重时间点的MRC分级])作为发病14天内对机械通气需求的中等可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)
问题3:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将疾病的快速进展作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,就诊时(presentation)或入院早期阶段评价的单独疾病快速进展(即,从发病到最严重或从就诊[presentation)]不应作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标(弱推荐;非常低质量证据)
问题4:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将颈部无力作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独颈部无力(就诊或者入院的早期阶段评价)不应作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标(弱推荐;非常低质量证据)
问题5:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将自主功能障碍作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独自主功能障碍(入院的早期阶段评价)不应作为发病14天内对机械通气需求的可靠预测指标(弱推荐;非常低质量证据)
结局:3个月或3个月后独立行走
问题1:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将最严重时的残疾分级作为发病>=3个月时从无力(inability)到独立行走的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,急性期(acute presentation)疾病最严重时的残疾分级(2周内最差的MRC总分或GBS残疾评分)不应作为>=3个月从无力到独立行走的可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)
问题2:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将就诊时患者的年龄作为发病>=3个月时从无力(inability)到独立行走的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独的就诊时的年龄不应作为>=3个月从无力到独立行走的可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)
问题3:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将急性期(acute presentation)运动无力的进展速度作为发病>=3个月时从无力(inability)到独立行走的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独的急性期运动无力的进展速度不应作为>=3个月从无力到独立行走的可靠预测指标(弱推荐;非常低质量证据)
结局:6个月或6个月后的功能结局
问题1:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将最呼吸机的需求作为发病≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独的急性期对机械通气的需求不应作为≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)
问题2:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将急性期诊断的轴突型电生理亚型作为发病≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独的急性期轴突电生理亚型不应作为≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)
问题3:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将入院时患者的年龄作为发病≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,单独的患者年龄不应作为≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标(弱推荐;非常低质量证据)
问题4:向GBS危重患者或其家属交代病情时,是否应将疾病最严重时的残疾分级作为不良功能结局的可靠预测指标?
推荐意见:向急性GBS患者或其家属交代病情时,疾病最严重时的残疾分级不应作为≥6个月时不良功能结局的可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)
来源:脑血管病及重症文献导读
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