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作者：四川大学华西医院 于园园

审校：四川大学华西医院 冯沅 李侨

PVS是指肺动脉流出道狭窄，导致右心室血流在收缩期流向肺动脉时受阻。PVS可发生于3个部位：瓣口、瓣下、瓣上。先天性PVS是最常见的类型，主要见于儿童，但症状（如晕厥、心绞痛、呼吸困难）通常要到成年才会出现。

PVS临床上相对常见，在先天性心脏病儿童中约占7%，女性患者稍多于男性，并且据报道，2%的病例是在没有遗传疾病的情况下呈家族性发病。PVS的临床表现、自然病程和处理方式因梗阻严重程度而异，未手术治疗的PVS患者的长期预后取决于梗阻的严重程度，通过PBPV和外科手术矫正后，PVS患者的预后通常非常好。因此，对于PVS的患者，应及早发现并随访，以确定最佳的手术时机来改善患者预后。

PVS按照病理解剖分为以下3型，见表1。

表1 肺动脉瓣狭窄的分类和特点

PVS的症状取决于梗阻的血流动力学严重程度和心肌的代偿程度。具体叙述如下。

许多PVS的患儿可能直到成年后才出现症状，这是由于随着年龄增加，瓣膜纤维性增厚和罕见的钙化可能导致瓣膜的活动度下降并加重梗阻。因此，起初无症状的患者逐渐出现各种症状体征，轻则为轻度劳力性呼吸困难，重则为右心衰竭，中至重度梗阻可导致肺动脉血流量在运动时不能相应增加，从而导致运动诱发的乏力、呼吸困难、晕厥或胸痛。但是也有患者成年后也不出现症状。

1）典型PVS的杂音是一种收缩期喷射性杂音，在胸骨左上缘最为响亮，并向背部和腋窝两侧传导。杂音的持续时间与梗阻的严重程度相关：梗阻越严重，收缩期杂音的最强音越滞后。轻度PVS为Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级杂音或更轻，中到重度PVS通常为Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级杂音或更响。

2）第二心音分裂，是射血时间延长和肺动脉瓣关闭延迟所致。

3）右心室收缩期搏动伴左侧胸骨旁抬举样搏动。

4）发绀仅见于最严重的病例，这提示存在通过房间隔缺损或卵圆孔未闭的心房水平右向左分流，通常出现在右心房压力升高时。

超声心动图是诊断和评估PVS的金标准。

1）二维和三维超声心动图是评价肺动脉瓣解剖结构、狭窄位置、病变严重程度以及右心室大小和功能的极佳方法。

2）超声心动图是评估PVS严重程度的首选方法。

3）超声心动图也可评估由PVS引起的血流动力学变化，如右心室肥厚(包括右心室流出道缩窄)、右心房/室扩大和肺动脉干狭窄后的扩张。

患者的心电图通常正常。严重病例可发现平均额面电轴右偏和不同程度的右心室肥厚，还可见右束支传导阻滞。

主要用于PBPV术前确认存在压差，需要介入治疗。

通常用于评价右心室异常和先天性心脏病患者，对某些单纯性PVS患者可能有用。当超声心动图的图像质量欠佳时，可选择CMR评估瓣膜疾病的严重程度及其对右心室的影响。对于解剖结构复杂的患者，MRI能够更准确地显示右心和肺动脉的解剖结构。对于存在肺动脉瓣反流的患者，CMR对于制定临床决策非常有价值，因为它能够测量右心室容积和功能。

也可用于评估肺动脉瓣解剖结构及右心室大小和功能。因为CT只在特定情况下才能准确测量右心室容积和评估收缩功能，因此，CMR是评估右心室大小和功能的首选方法。

典型的症状和心脏听诊提示存在PVS，超声心动图可以确诊PVS，并且可以利用多普勒超声心动图对其进行分度，见表2。

表2 肺动脉瓣狭窄严重程度的分度

对于无症状且运动能力正常的PVS患者，推荐每3~5年随访1次，随访时应进行成人先天性心脏病专科评估、心电图和多普勒超声心动图检查，必要时行运动试验。

目前，PVS的首选治疗方法是PBPV。然而，对于存在介入手术禁忌证的患者，外科手术是一种可行的选择。多数患者接受手术治疗后，可以获得确切的疗效。

不同年龄阶段、不同程度PVS的治疗有所不同，见表3。

表3 不同年龄阶段、不同狭窄程度PVS的治疗

思考题

肺动脉瓣狭窄手术干预首选的治疗方法是什么？

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答案明日揭晓

下期预告

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于园园

四川大学华西临床医学院心脏内科研究生，研究方向为结构性心脏病。

冯沅

主任医师，博士研究生导师，四川大学华西医院心脏内科先心病亚专业组长，一级专家。中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组委员；中国医师协会结构性心脏病学组委员；四川省心脏瓣膜联盟副主任委员；亚洲心脏瓣膜病学会中国分会心脏瓣膜病介入治疗技术学术委员会常委。2019年四川省科技进步奖一等奖获得者。

李侨

四川大学华西医院心脏内科副主任医师，毕业于四川大学临床医学院，2013年获得内科学（心血管方向）博士专业学位，同年留院工作至今。擅长心脏内科常见疾病的诊治，目前从事先天性心脏病、结构性心脏病及心脏瓣膜病的诊治及介入诊疗工作。四川省人力资源及社会保障厅专家服务团专家。作为负责人承担省科技厅科普项目一项，作为负责人承担省卫健委普及应用项目一项，作为主要研究者参与多项国家自然科学基金研究及省科技厅项目研究，发表多篇SCI及核心期刊论文。