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GP的患者大部分为40~50岁的中年男性，且有长期饮酒史。其发病机制目前仍不是十分清楚，目前认为，各种原因所致的十二指肠副乳头解剖学异常或功能性障碍，使胰液经副胰管排出不畅是GP的主要发病机制，长期大量饮酒可能是GP发生的诱发因素。一方面，长期饮酒会增加胰腺分泌物的黏度，从而影响胰液的排出。一方面，酒精会降低胰腺分泌物中的柠檬酸盐浓度，导致主胰管结晶，从而继发胰管结石。再者，长期饮酒可导致十二指肠Brunner腺体增生。Brunner腺体增生导致胰液排出不畅而淤滞在背侧胰腺，从而促使了GP的发生。同时，过量的饮酒和（或）吸烟也可引起胰管的钙化，使胰液的黏稠度增加，胰液的排出受阻。异位胰腺也被认为是GP发生的重要因素之一。在长期酒精的刺激下，十二指肠副乳头附近的异位胰腺出现慢性炎症、纤维化改变，从而引起副乳头功能障碍及胰液排出不畅，最终导致GP的发生。

GP的临床症状是一些非特异性的表现，主要为体重减轻、上腹部疼痛以及由于十二指肠狭窄、十二指肠动力减弱及胃排空能力下降所致的餐后恶心、呕吐。症状可以持续数周到数年不等。当病灶累及胆总管，合并胆总管下段狭窄时，可出现黄疸。有些GP患者表现为复发性急性胰腺炎，而有些患者症状同慢性胰腺炎相似，有慢性症状的患者可进展为胰腺外分泌功能不全或糖尿病。

Kager等人对335例患者进行了研究，结果显示，308/335（92%）例患者出现腹痛，105/335（31%）例患者出现呕吐，215/277（78%）例患者体重下降，32/261（12%）例患者出现黄疸，73/264（28%）例患者出现胆汁淤积，48/179（27%）例患者出现脂肪泻。实验室检测和生化指标通常没有特异性。血清胰酶（脂肪酶、淀粉酶和弹力蛋白酶）轻度升高，肝酶水平有时也会升高。与胰腺癌患者不同，肿瘤标记物如CEA、CA19-9等一般在正常范围。

大体标本见胰腺沟槽状区域有灰白色瘢痕组织，十二指肠副乳头周围的肠壁有不同程度的增厚，形成瘢痕，呈小梁状排列，常伴有囊肿形成。

根据沟槽区域中的瘢痕组织是否累及胰头实质部分，将GP分为单纯型和节段型两种类型。单纯型是指病变只局限在沟槽区域，胰头部胰腺实质未受影响。若除了该区域外，纤维瘢痕包绕胰头部且主胰管有狭窄及扩张，则称为节段型GP。由于显微镜下的病理学特征不同，以往的文献中曾以不同的名称对GP进行描述，如异位胰腺囊性营养不良、十二指肠胰腺错构瘤、十二指肠壁囊肿、肌腺瘤病、十二指肠旁胰腺炎及假性肿瘤等。

① 胃镜检查可见十二指肠降段水肿、肠腔狭窄，以及局部的红肿、糜烂、息肉样变。十二指肠壁活检可用于排除十二指肠恶性肿瘤。

② 超声内镜（Endoscopic  Ultrasonography, EUS）由于避免了肠道气体和肠壁脂肪的干扰，在诊断胆胰疾病方面具有独特的优势。在诊断GP时，EUS可以清晰地显示十二指肠肠腔的狭窄程度及肠壁的厚度，同时可见胰头部实质、十二指肠壁及胆总管之间的低回声区域，以及狭窄的胆总管和（或）胰管 。然而，单纯的EUS检查很难鉴别局部肿块的良恶性，因此需要在EUS引导下对消化管壁外的可疑病灶进行细针穿刺活检（EUS-FNA/EUS-FNB）从而为诊断提供更多信息。EUS诊断慢性胰腺炎的敏感性和特异性均＞85％，其阳性预测值（PPV）为94%，阴性预测值（NPV）为75%。然而，由于标本取材的局限性等问题，当组织病理学结果提示纤维增生改变时，仍不能完全排除有胰腺恶性肿瘤的可能，这无疑增加了诊断的难度。

③ CT是诊断GP的重要检查方法。单纯型GP时，可见胰头与十二指肠壁之间的片状的、轻度增强的低密度病灶，后期可见病灶延迟增强，这可能是由于纤维组织增生压迫血管影响局部血供或异位胰腺囊性营养不良造成的。同时，十二指肠壁内的囊性扩张、增厚以及肠腔狭窄同样是诊断GP的有利依据。在节段型GP时，可见主胰管轻度扩张，胆总管下段的狭窄可能导致肝内外胆管扩张，但胰周血管较完整，没有血栓形成及浸润等改变。

④ MRI检查时可见沟槽区片状的团块，在T1加权像时表现为低信号，在T2加权像时表现为等信号或略高信号。这一表现与病情有关，在发病急性期及亚急性期，由于局部水肿表现为T2高信号，而在慢性期因纤维化则呈现略低信号。增强MRI同CT一样，均可以看到肿块的延迟增强，同时T2加权像可见十二指肠壁的增厚和囊肿的形成。Kalb等人的一项研究利用MRI诊GP的准确率为87.2%。该研究描述了三个标准，即十二指肠局灶性增厚、十二指肠异常增强以及胰管背侧区域囊性改变。如果这三个标准都具备，则可排除胰头癌，其阴性预测值为92.9%。MRCP具有无创且可清晰显示胆胰管系统的特点。因此，当患者因纤维瘢痕所致十二指肠肠腔严重狭窄而不能进行内镜检查时，MRCP是一种有效的检查手段。在单纯型GP时，MRCP可见主胰管形态及走行正常；而在节段型GP时，可见胰头区胰管狭窄以及近端胰管扩张，较胰腺癌图像中胆总管突然变细或被截断而言，GP患者中胆总管呈逐渐变细的走形。

⑤ ERCP可见胆总管下段狭窄，狭窄段较光滑，而不规则的胆总管下端狭窄则提示恶性肿瘤的可能性更大。ERCP过程中同时可发现扩张的副胰管及分支胰管、胰管结石及蛋白栓。

单纯型GP需要同十二指肠癌、胰腺癌、胆管癌、急性胰腺炎伴有沟槽状区域的蜂窝织炎以及慢性胰腺炎急性发作，同时伴有假性囊肿等疾病相鉴别。同十二指肠癌鉴别可以通过十二指肠镜下活检病理检查。EUS和EUS-FNA/FNB可用于鉴别胰腺癌。MRCP及ERCP见狭长而光滑的胆总管下段狭窄为GP，而胆管癌多为不规则狭窄。MRI上片状的团块可与急性胰腺炎伴有沟槽区域的蜂窝织炎鉴别；十二指肠壁的增厚及肠腔狭窄、十二指肠壁内真性囊肿样病变可与普通慢性胰腺炎急性发作同时伴有假性囊肿鉴别。

节段型GP同胰头癌有较相似的临床表现和影像学特征，故二者的鉴别诊断十分困难，有些GP患者由于诊断不明而被迫采取了胰十二指肠切除术治疗。以下几点有助于二者的鉴别：

另外，当患者有长期过量饮酒史时，应考虑GP的可能。由于两者的相似性以及可能同时存在，对诊断为GP的患者进行密切的随访仍是十分有必要的。

GP属于慢性胰腺炎的一种特殊类型，总的治疗原则与慢性胰腺炎一致，即包括内科治疗、内镜介入治疗及外科手术治疗。内科治疗包括卧床休息、戒烟酒、禁食、胃肠外营养支持及镇痛等治疗。因十二指肠副乳头解剖学异常所致的GP，则可表现为反复发作。内镜下经副乳头置入支架治疗GP可取得良好的效果，但是目前因缺乏长期、大样本的临床研究，其长期的治疗效果尚未明确。当GP患者出现十二指肠梗阻时，可采用EUS引导下胃肠吻合术（EUS-GE）重建消化道，缓解患者症状，目前我中心已积累较多的应用经验。当内科治疗无效、内镜干预效果不佳或不能排除胰腺癌时需要外科手术治疗。手术方法主要有胰十二指肠切除术和保留幽门的胰头十二指肠切除术。首选治疗方法是胰十二指肠切除术（Whipple手术）。在胰头十二指肠切除术后，患者体重均较前增加及慢性腹痛缓解率可达76%~100%。

总之，作为一种少见的胰腺疾病，GP在临床及影像学诊断方面，尤其是与胰头恶性肿瘤的鉴别诊断是个具有挑战性的临床话题，需要我们足够的重视。对于已诊断为GP且采取保守治疗的患者，应密切随访。

课后练习题

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1.GP的发病机制及病理生理有哪些？

2.EUS-FNA/FNB穿刺活检病理提示慢性炎症及纤维化表现，是否可以排除胰腺癌？

3.GP因十二指肠梗阻无法进食、频繁呕吐，目前有哪些内镜下的治疗选择？

下期预告

【鼓楼心法⑭】胰瘘的内镜诊治进展

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