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AJNR： SMART综合征的临床和影像学新进展（二）

2023-08-15作者：论坛报沐雨资讯

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作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

前文：

AJNR： SMART综合征的临床和影像学新进展（一）

症状，临床检查和治疗

症状

SMART综合征患者通常表现为偏头痛型头痛（migraine-type headaches）（35%-72%），是一种严重的单侧头痛，可伴有恶心、呕吐，有或无先兆的光敏感（畏光）。癫痫发作也是SMART综合征的常见症状（35%-83%），可为局灶性或全身性发作，具有潜在的致命性，应确保抗癫痫药物的快速控制。SMART综合征可出现卒中样神经功能缺损（33%-87%），包括视空间缺损（完全或部分）、偏侧感觉缺损、偏瘫和言语障碍。据报道，随后梗死的发生率为14%-18%，SMART综合征的复发率为55%-62%。最近的一项研究表明，偏瘫、言语障碍和视觉障碍可能无法完全恢复。

临床检查

对于SMART综合征的评估，MR成像在诊断中起着至关重要的作用，但CSF检测和脑电图对于排除感染或肿瘤也很重要，因此也是常用的检查项目。CSF结果通常是非特异性的，无肿瘤、炎症或感染的证据。脑电图，尤其是长程视频脑电图，在许多情况下可以发现非惊厥和惊厥性癫痫持续状态的脑电活动，使临床医生能够酌情开具抗癫痫药物。

治疗

目前，由于病例罕见，治疗方法缺乏统一性，SMART综合征没有标准的治疗指南，症状性治疗是常用的方法。

偏头痛和癫痫可以使用抗偏头痛和抗癫痫药物来控制。阿司匹林和维拉帕米有助于减少SMART综合征的复发和严重程度。抗血小板治疗和降压药物通常用于SMART综合征急性发作后被怀疑患有急性梗死的情况。在SMART综合征患者有严重头痛和神经功能缺陷的情况下，类固醇（皮质类固醇）可用于减轻局灶性脑水肿。然而，急性期使用类固醇与症状恢复不完全有关，因此在给药前应仔细衡量类固醇治疗SMART综合征的风险和益处。

L-精氨酸可改善内皮功能，用于脑卒中样MELAS发作，由于临床和影像学特征以及假定的病理生理学的相似性，L-精氨素是一种治疗SMART综合征的选项。

影像学特征

影像学在SMART综合征的诊断中起着至关重要的作用，脑MR成像是首选的主要成像技术。在SMART综合征的急性期，典型的MR成像特征为可逆、单侧、脑回强化伴T2和FLAIR高信号（皮质肿胀），其分布与血管供血区域不一致（图2）。通常是单侧的，可能反映了高剂量放射治疗区域的分布差异，尽管也有一些双侧大脑受累的报道。颞叶和顶叶受累比较常见，其次是枕叶和额叶。在延迟期（delayed phase），传统的MR成像特征和症状消失或减轻。以前的研究显示，脑回状强化通常在14-35天内消退，但也可以持续84天。关于传统神经影像、高级神经成像和核医学成像的其他成像特征，已有许多报道。在本节中，我们讨论了SMART综合征的其他影像学特征，这些特征目前不包括在诊断标准中，但对评估和预后很重要。我们还回顾了包括围发作期假进展（peri-ictal pseudoprogression，PIPG）和放疗后急性迟发性脑病（acute late-onset encephalopathy after radiation therapy，ALERT）在内的SMART综合征变异型的影像学特征。

图2. 男性，51岁，幼年左后窝肿瘤病史，45年前接受手术和全脑放射治疗。本次表现为急性视力变化和癫痫发作，诊断为SMART综合征，并接受皮质类固醇治疗，症状痊愈。FLAIR图像（A）显示皮质高信号，增强T1图像（B）显示右侧颞枕区脑回样强化（箭头）。弥散加权成像（C）上可见高信号，而在ADC（D）上无低信号（易化弥散，facilitated diffusion）（箭头）

传统MR成像

除了诊断标准中描述的MR成像经典特征外，在某些情况下，还观察到脑回样强化，附近的白质受累，和皮质肿胀，这可能反映了严重SMART综合征病例的水肿（图3）。白质受累是SMART综合征预后不良的危险因素。

图3. 男性，50岁，诊断为SMART综合征。既往纤维细胞星形细胞瘤病史，30年前接受了手术切除和60 Gy的放射治疗，表现为左侧偏瘫、言语障碍、癫痫发作和偏头痛样头痛。接受维拉帕米（verapamil）和阿司匹林治疗，但仍残留症状（偏瘫和言语障碍）。A、FLAIR图像显示右侧颞枕区皮质高信号和皮质下白质受累（箭头）。双侧额皮质下白质高信号可能是由于先前的辐射损伤。B、右侧颞枕区有脑回状强化（箭头），弥散抑制（C和D）（DWI上为高信号，ADC上为低信号）（箭头）。E、SWI显示沿着皮质下白质的线样低强度（箭头）。F、动态磁敏感增强灌注MR成像（Dynamic susceptibility contrast perfusion MR imaging）显示同一区域CBV增加。G、3个月后，FLAIR显示皮质和皮质下区域残留高信号（箭头）

DWI

DWI能够检测水分子布朗运动的差异，弥散信号异常反映了组织中水分子随机运动的改变，继发于内部微结构的改变，在许多神经疾病中都可以看到。DWI还可以表现为神经元中毒/皮层播散现象，导致弥散抑制，这是由突触离子稳态异常导致的短暂神经元细胞Na，K-ATP酶泵损伤引起的。在下方白质的急性SMART发作区域偶尔可见弥散抑制。弥散抑制与延迟恢复或不完全恢复有关。

SWI和T2*WI

SWI和T2*WI对含铁血黄素中的铁具有磁敏感，可识别微出血和辐射诱导的颅内海绵状瘤，这是颅内放疗中常见的迟发性并发症。SWI比T2*WI更敏感。SWI和T2*WI上能够检测到急性SMART发作区皮质下白质呈线样低强度（图3）。没有病理学数据确认这种SWI白质异常，但有人认为这是SMART综合征的出血性转化。此外，与无SWI特征者相比，具有这种SWI特征的SMART综合征患者不完全康复的可能性更大。鉴于磁敏感成像一直是许多医疗机构的常规方案，SWI或T2*WI即使是阴性，对于放射科医生和临床医生来说，恰当的临床管理也是重要的。

灌注影像

SMART综合征的CT灌注和DSC MR成像已有报道。CT灌注能够评估感兴趣区域的碘造影剂从血管内到血管外间隙的通过过程，DSC MR成像利用动态T2-或T2*加权影像监测顺磁性造影剂第一次通过ROI的过程。推注造影剂后，这两种技术可以分析造影剂首次通过，以评估局部灌注，包括CBV和CBF。在SMART综合征发作的急性期，CBV和CBF均增加（图3），提示急性发作区的灌注增加，而在发作后，CBV或CBF降低或正常。这种灌注模式有助于将SMART综合征与其他疾病区分开来，如局部复发或癌变，在没有针对性治疗的情况下后者通常表现为长期灌注升高，需要进行连续灌注成像。

续：

AJNR： SMART综合征的临床和影像学新进展（三）

来源：脑血管病及重症文献导读

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