壹生大学系列课程-协和肌电图病例交流会

协和肌电图病例交流会

《协和肌电图病例交流会》由北京协和医院神经科发起，自2023年4月至今，已走过全国15个省市。25年4月我们再出发，中国医学论坛报壹生全程直播，整合一线实践经验，聚焦肌电图基础知识、操作及病例分享，欢迎感兴趣的同道参与交流讨论！

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协和肌电图病例交流会 | 协和 · 内蒙古站

协和肌电图病例交流会（内蒙古站）由北京协和医院管宇宙教授和内蒙古医科大学第二附属医院吴兴华教授作为会议主席，邀请河南省人民医院冯淑艳教授、包头市中心医院韩春风教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一王晓斌包头市中心医院病史患者，男，73岁主诉：双下肢无力4天。现病史：患者入院4天前无明显诱因出现双下肢无力，尚可支撑下自行行走，自觉力弱耐力差；双下肢无力加重，可勉强站立，不能自行行走，伴有头部昏感及双下肢体麻木，双上肢活动尚可，均可抬举，症状持续不缓解；曾就诊当地医院，查空腹葡萄糖6.91mmol/L，糖化血红蛋白5.85%;测血钾正常，入院当天，双下肢无力进一步加重，来我院就诊，以“双下肢无力原因待诊”收入院。患者自发病以来精神、饮食、睡眠及二便正常。既往史：半个月前因肺感染住院，治疗后好转，肺癌术后病史6年；10年内曾有2次双下肢无力病史伴有低钾血症，补钾后症状好转；否认高血压、糖尿病及冠心病史；否认食物药物过敏史；否认外伤史。个人及家族史：无特殊。查体一般查体：体温36.5℃，血压130/84mmHg，呼吸20次/分，脉搏111次/分；全身浅表淋巴结未及肿大，皮肤、黏膜未见出血点，甲状腺无肿大，心率111次/分，律齐，肺部及腹部查体（一）。专科查体：神清、言语流利，颅神经（-），双上肢肌力近端5-级，远端3级，双下肢4级，肌张力适中，双下肢腱反射未引出，双下肢针刺觉减退，病理征阴性，自主神经脉搏、心率111次/分。病例特点1、急性起病，2、症状表现为肢体麻木、无力；3、查体心率、脉搏增快，四肢肌力下降，双下肢为著、针刺觉减退，双下肢腱反射未引出，病理征（-）；4、辅助检查血糖及糖化血红蛋白升高，5.85%，空腹葡萄糖6.91mmol/L，餐后2小时葡萄糖10.20 mo1 偏高，外院查血钾正常，复查血钾正常，头核磁:双侧基底节区、侧脑室旁及额顶叶多发腔隙性梗塞灶，SWI示左侧额颞叶低信号，考虑铁质沉积，右侧椎动脉纤细显影淡，双侧上颌窦炎；血管超声:双侧下肢动脉内-中膜不均增厚伴斑块(多发)双下肢静脉红细胞聚集征。初步诊断1、中枢神经系统病变（免疫相关脑/脊髓炎、血管病、脊髓压迫）；2、周围神经病（GBS、CIDP、肿瘤相关神经根神经病）；3、神经肌肉接头病变；4、骨骼肌离子通道病（周期性麻痹等）。神经电生理检查结果·神经传导检查：MCV:双正中神经、双尺神经MCV末端潜伏期正常，MCV减慢，波幅下降（伴传导阻滞）；双胫后神经MCV末端潜伏期延长，波幅明显降低；双腓总神经MCV(趾短伸肌记录)末端潜伏期延长，速度减慢，波幅明显下降（可疑传导阻滞）；双腓总神经MCV(胫前肌记录),波幅正常；SCV:左正中神经、左尺神经、双腓总神经SCV未引出肯定波形；F波：双正中神经、双胫后神经F波未引出肯定波形；·神经电生理检查结论：周围神经损害(运动、感觉纤维均受累，轴索损害著);请结合临床!电生理定位诊断定性诊断及鉴别诊断治疗及预后1、患者体重67.5kg，给予静注人免疫球蛋白注射液每次35g，每日一次，静点，连用5天；2、维生素营养神经；3、加兰他敏改善患者感觉运动损伤；用药1周后，患者自觉肌力较前好转，双上肢远端肌力由3级恢复至4级，双下肢肌力由4级恢复至4+级，家属搀扶下可行走。小结1、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象；2、GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类；3、 GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断；4、电生理检查的应用对于GBS的分型及预后判断有重要意义，电生理检查中发现传导阻滞（CB）等脱髓鞘证据时，往往提示预后良好；5、GBS发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展，减少残疾。特别是对于发病4周以内，肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱，预后不良者，尽早启动IVIG或血浆交换治疗获益更为明显。思考1、有研究显示，脱髓鞘病变可以继发轴索损害，而且在脱髓鞘早期（7天）即可发生，如果没有干预措施会一直持续；2、CB不仅出现在AIDP患者中，也可见于轴索型GBS患者，但与脱髓鞘型CB不同的是，轴索型CB会随着病程进展逐渐消退，这种现象称为可逆性传导衰竭(reversible conduction failure，RCF)。据推测，RCF 是由抗神经节苷脂抗体和补体介导的 Ranvier 节点攻击引起可逆性神经损伤的表现，所有的运动神经节段均可发生，它会诱导短暂的兴奋功能障碍，但并没有进一步损害周围神经；这种现象解释了一些严重受损的轴索型 GBS 患者恢复相对较快的原因。3、有的学者建议，确定GBS亚型需要依赖动态电生理结果，而非根据一次电生理检测就能准确判断；在第一次肌电图检查中，65%～67%的患者可归为 AIDP，18%归为轴索型 GBS，14%～16%归为不确定；随访时发现，24%患者改变了亚型，其中 AIDP 减少至 58%，轴索型 GBS 增加至 38%，不确定的患者减少至4%；他们认为，发生上述变化可能是由于缺乏对CB、RCF和长度依赖性CMAP波幅降低的正确区分，误将轴索型 GBS错误地归类为 AIDP。4、该患者发病第5天完善神经电生理检查，虽然有众多证据支持脱髓鞘改变，但是同时发现运动传导及感觉传导波幅明显下降，分型上是否提示AMSAN？病例二李思慧通辽市人民医院病史患者，女性，70 岁，农民主诉：头晕伴右上肢无力3天。现病史：患者头晕3天，头部昏沉感，头晕与体位及头位改变无关，右上肢略有无力，持物尚可，无肢体麻木。既往史：患“小儿麻痹症”致双下肢无法行走，高血压史20余年，血压最高"180/110mmHg"平素口服苯磺酸氨氯地平，控制良好。30年前曾患肺结核，现已治愈疾。个人史：吸烟60余年，每日10支。婚育史：20岁结婚，配偶健在，育有3女1子。家族史：子女中3人患“小儿麻痹症”。查体神志清晰，言语流利，精神状态良好。检测高级神经系统功能正常，视力、视野正常。双眼睑无下垂，双侧瞳孔等大同圆，直径约2.5mm，对光反射（+），眼动充分、灵活。眼震（-），眼底未窥入。双侧额纹对称，鼻唇沟等深，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射（+)，伸舌居中。耸肩、转颈双侧对称有力。双上肢近端肌力5级，肌容积饱满，肌张力正常，双手拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌肌肉萎缩，肌力1级。双下肢外翻畸形，双腓肠肌肌肉萎缩，双足趾内收畸形，双下肢肌张力减弱，近端肌力2级，远端肌力1级。双侧肱二、三头肌腱反射、膝腱反射及跟腱反射正常，双侧病理征（-)。定位诊断患者下肢呈仙鹤腿高足弓外观，同时存在四肢肌力减退，表现为四肢远端肌肉萎缩，肌力减退，腱反射存在，病理征阴性，考虑下运动神经元及四肢近远端肌肉受累的可能性较大。定位于周围神经。神经电生理检查思路【神经电生理检查目标】神经传导测定测量，判断有并周围神经病变，评估患者神经功能受损程度，检查时需完善CMAP和SNAP、F波测试用于评估神经根和近端神经通路的功能状态，EMG帮助鉴别诊断肌肉萎缩和神经损害。【神经电生理检查方案与步骤】 NCV上肢选择双侧正中、尺神经的CAMP和SNAP及F波测定，下肢选择双侧腓总、胫神经的CMAP，腓肠神经SNAP，胫神经H反射检测。EMG选择四肢远近端，近端首选拇短展肌和胫前肌，近端的肱二头肌、股四头肌，用于评估疾病进展情况，主要观察自发电位，是否存在肌源性或神经源性损害以鉴别运动神经元病变还是肌肉本身受累。神经电生理检查结果（1）神经传导上肢：下肢：（1）运动神经传导：右尺神经各段CMAP潜伏期延长，速度减慢，波幅明显下降，波形离散，双腓总神经、双胫神经各段CMAP 波幅明显下降，波形离散，速度正常，左尺神经、双正中神经各段CMAP波幅下降，速度正常。（2）感觉神经传导：左正中神经、右腓肠神经SNAP波幅下降，潜伏期延长，速度减慢，右正中神经、左腓肠神经、双尺神经SNAP波幅下降，速度正常；（3）F波：双尺神经F波潜伏期延长，出现率为43.8-56.3%，双正中神经F波潜伏期正常，出现率为100%；（4）H反射：双胫神经H反射正常，波幅下降。（5）针极肌电图：患者拒绝检查。肌电图结论考虑多发周围神经损害（轴索著）！其他辅助检查及病史补充脑血管造影提示：左侧颈内动脉C1、C6段中度狭窄；右侧椎动脉V4段中度狭窄；左侧大脑中动脉闭塞（考虑烟雾病）。详细追问补充患者家族史，患者3女1子中3人存在下肢活动障碍，并为2例家属行肌电图检查，结果均存在CMAP、SNAP波幅降低情况，提示轴索型多发周围神经损害。对患者及家属进行宣教，以提高对家族性遗传病的认识。定性诊断神经电生理检查能够协助明确周围神经脱髓鞘或轴索损害，有助于CMT的分型。本例患者运动NCV接近正常（上肢尺神经运动传导速度>38m/s）伴有复合肌肉动作电位、感觉动作电位波幅降低，提示典型的CMT2。总结结合患者双下肢无法行走病史，典型的下肢仙鹤腿、高足弓外观，同时存在四肢肌力减退，四肢远端肌肉萎缩，肌力减退，腱反射存在，病理征阴性的体征。电生理检查运动NCV接近正常伴有CMAP、SNAP波幅降低的改变及明确的家族史，本例患者诊断：CMT2。病例三晏燕内蒙古自治区人民医院病史患者，男，70岁主诉：渐进性四肢无力4月，视物成双3月。现病史：患者4月前出现双下肢无力，伴走路不稳，逐渐加重并出现双上肢无力；3月前出现双眼睑下垂，视物成双，有晨轻暮重现象；1月前出现心慌、出汗增多、睡眠差，于外院诊断为MG，给予溴比斯的明治疗，用药前2天感症状有缓解，20天前患者症状再次加重,，遂来我院。既往史：高血压病史，血压最高：160/100mmhg，否认糖尿病及冠心病史；否认食物药物过敏史；否认外伤史。个人史：无特殊。家族史：无特殊。查体专科查体：神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大，直径左侧3mm=右侧3mm，对光反射灵敏、双眼不同轴，右眼上下视不到位，左眼外展位，眼震（-），双侧额纹对称，鼻唇沟对称，粗测双耳听力正常，双软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。四肢肌力4级+，四肢肌张力正常，四肢腱反射未引出，双侧共济运动良好，粗测肢体痛觉存在，双侧 Hoffmann 征（-），双侧病理反射(-)。 Kernig ' s sign (-)，闭目难立征（-）。定位诊断结合病史及查体：渐进性肢体无力，双下肢逐渐发展至双上肢，双眼睑下垂、复视，有晨轻暮重现象，无感觉障碍，新斯的明试验阳性，四肢肌力4级+，无肌肉萎缩，四肢腱反射（-），双侧病理征（-），心悸、出汗增多、睡眠差，深浅感觉正常，综合定位于神经肌肉接头+自主神经系统。神经电生理检查思路1.神经传导：完善上下肢的运动及感觉神经传导、F波、H反射，以明确有无周围神经损害。2.针电极检查：上下肢近远端肌肉，明确是否存在神经源性或肌源性损害3.RNS：评估神经肌肉接头功能4.SSR：评估自主神经功能神经电生理检查结果肌电图结论：EMG:被检肌未见神经源性或肌源性损害NCV:被检运动神经传导速度正常，CMAP波幅均降低；感觉传导速度和波幅正常范围。运动神经F波潜伏期正常，正中神经、腓总神经F波出现率下降。双侧胫神经H反射潜伏期正常。RNS:部分面肌和肢体远端肌低频刺激波幅衰减超过正常范围，正中神经和尺神经高频刺激波幅明显递增。SSR:双上肢潜伏期正常，波幅降低，双侧下肢潜伏期延长其他辅助检查及病史补充【辅助检查】红细胞3.91*10^12/L↓，血红蛋白114 g/L↓C 反应蛋白4.040 mg/L，ESR 31.0mm/h,Il-6：9.60 pg/ml↑风湿免疫，甲状腺抗体均未见异常（ NSE )16.320ng/ ml，肿瘤标志物阴性胸部CT肺气肿，腹部CT未见异常头MRI：提示脑内少量缺血脱髓鞘，老年性脑萎缩颈MRI：1.C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出2．颈椎退行性变胸MRI:椎退行性改变可能，T5-6椎体血管瘤腰MRI：1.l5-s1椎间盘突出2.L4-5椎间盘膨出3腰椎退行性变诊断副肿瘤综合征肌无力综合征（ lambert -Eaton综合征）植物神经损害小细胞肺癌高血压2级治疗及预后转胸外科进一步治疗目前依托泊苷+洛铂+阿替丽珠单抗全身治疗中肌无力未见加重思考及不足1.本例患者有晨轻暮重现象，外院新斯的明试验阳性，给予溴吡斯的明 60mg，每日3次口服，用药前2天感症状有缓解，之后患者感症状再次加重。溴比斯的明对前膜病变有效吗？2.高频刺激患者疼痛感明显，今后考虑此类患者可用运动易化试验替代。3.本患者低频刺激波幅衰超过正常范围，但为非U型衰减，而是持续衰减，不同于重症肌无力。今后考虑神经肌肉接头病变患者，做低频刺激时常规加做高频或者易化试验，提高诊断的阳性率。4.本例患者因比较抵触针电极检查，只做了下肢肌肉，应尽量完善上肢远近端肌肉检查以协助诊断。病例四廖雅丽内蒙古医科大学附属医院病史患者，男，44岁，工人。主诉：“全身乏力、行走不稳2月，加重1月”，于2024年12月入院。现病史：2月前患者渐进出现全身乏力、行走不稳、当时可自行行走，自觉左侧力量更差，1月前患者上述症状加重并出现下肢肌肉胀痛，上楼困难、需要辅助，蹲起费力，无晨轻暮重，无意识不清、构音障碍、吞咽困难。3个月内消瘦20斤。既往体健；个人史：吸烟史，20年，30支/天。婚育史：已婚已育。家族史：无特殊。查体神志清楚，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动灵活，无眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力1级，远端肌力0级。双上肢腱反射（++），双下肢腱反射消失。双上肢肌张力适中，双下肢肌张力降低。双上肢深浅感觉存在，双下肢浅感觉消失。双侧指鼻试验稳准，跟膝胫试验不能配合，双侧巴氏征（-）。定位诊断神清，言语清，双瞳等大等圆3mm，对光反射（-），右眼外展受限(先天），双眼闭目肌力差，左侧为著，双侧鼓腮不能配合，伸舌居中。右侧肢体肌力5-级，左侧上肢5-级，远端3级，左下肢4级，远端2级，四肢肌张力正常，左侧共济运动查体欠稳准（力量差），左手第一骨间肌萎缩，四肢腱反射对称正常。四肢针刺觉正常。左下肢Babinski征（+），Chaddock征（+）。定位诊断患者双侧闭目鼓腮力量差，定位于双侧面神经。四肢无力，非对称性，左手第一骨间肌萎缩，定位于下运动神经元。肢体无力，左下肢病理征阳性，定位于左侧皮质脊髓束—上运动神经元。神经电生理检查思路NCS:从症状重的一侧开始，做上下肢运动+感觉传导速度测定，上肢包括正中神经、尺神经，下肢包括胫神经、腓神经、腓肠神经；上下肢F波评估近端神经；有异常进行双侧对比检查，根据损害的程度、范围、对称性，判断轴索或髓鞘损害。EMG:从症状重的一侧的远端肌肉（左胫前肌、左第一骨间肌）开始，有异常扩大检查范围，结合神经传导检查对侧肢体肌肉，判断有无神经源性或肌源性损害，必要时查胸锁乳突肌和胸旁肌。第一次神经电生理检查结果神经传导：F波：运动神经传导，左侧运动神经波幅（包括正中、尺、腓、胫神经）较右侧明显减低，右侧波幅在正常范围内。上下肢运动神经的远端潜伏期及传导速度均正常，未见传导阻滞及波形离散现象。感觉神经传导，速度及波幅均在正常范围内。上肢正中神经F波潜伏期及出现率基本正常。左下肢胫神经因M波较低，F波未引出肯定波形。右下肢F波潜伏期稍延长。·针极肌电图：根据患者临床症状体征和神经传导检查的结果，完善了针极肌电图检查。首先做了左第一骨间肌、左胫前肌，可见2+~3+自发电，MUP时限增宽，募集减少，呈神经源性损害。随后做了对侧的第一骨间肌、胫前肌，可见自发电位，mup时限正常，募集基本正常。考虑到有2各节段的神经源性损害，扩大了检查范围，做了胸旁肌（左T10可见自发电位），胸锁乳突肌正常。·神经传导及针极肌电图具体结果：RNS：未见明显异常。肌电图结论上下肢及胸旁肌神经源性损害。其他辅助检查【常规/生化】血、尿、便常规、凝血六项、肝功、离子、血糖、肾功、血脂、心肌酶大致正常。血同型半胱氨酸24.56umol/L【免疫】血沉、干燥全项、免疫球蛋白、血尿蛋白电泳、轻链（-）【代谢】糖化血红蛋白、甲功（-）。【感染】感染四项正常【肿瘤】多肿瘤标记（-）【脑脊液】颅压:105mmH20；常规:外观透明,潘台试验：弱阳性，细胞数 2.00/mm3, 生化:CSFTP:1.050↑ g/L,CSF-IgG105.2 ↑ mg/L,CSF-Cl 121.7mmol/L,CSF-Glu 2.82mmol/L,LA 1.83mmol/L；脑脊液细胞学（-）【外送】周围神经病抗体（-），副肿瘤抗体（-）,ALS相关基因、家族性运动神经病基因（-）【胸CT】双肺多发结节，双侧胸膜局限性增厚。【全腹CT】未见异常。【脑+颈椎MR】脑白质病变（Fazekas1级），双额窦炎，颈3/4,6/7椎间盘突出并颈椎骨质增生。【彩超】▲臂丛神经彩超：未见明显异常。▲神经超声：右侧腕管处正中神经略增粗、左侧桡神经增粗，左正中神经、左桡神经、双尺神经未见异常。初步定性诊断免疫介导的周围神经病治疗及病情变化治疗：IVIG 0.4g/kg.d 甲泼尼龙500mg →240mg→120mg→60mg 出院症状无明显好转。2025年1月（1个半月后），患者因“肢体无力加重5天”再次入院。行走困难，需要辅助，蹲起费力，双手握力差，症状左侧更严重，无意识不清、构音障碍、吞咽困难。查体：神志清，言语流利，问答切题，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，双侧瞳孔光反射存在，眼震阴性，右眼外展受限（先天），双眼闭目肌力差、左侧为著，双侧鼓腮不能配合，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，右侧上肢近端肌力5级、远端肌力4级，左侧上肢近端肌力4级、远端肌力2级，右下肢肌力4+级，左下肌力4级，远端2级，四肢针刺觉正常，四肢肌张力正常，双上肢腱反射、双下肢腱反射亢进，双下肢病理征阳性，颈软无抵抗，共济运动欠合作，左手第一骨间肌萎缩。补充辅助检查【脑脊液】颅压:100mmH20；常规:外观透明,潘台试验：阳性，细胞数 6.00/mm3, 生化:CSFTP:1.096↑ g/L, CSFIgG:91.9mg/L, CSF-Cl 123mmol/L,CSF-Glu 2.95mmol/L,LA 1.68mmol/L；脑脊液细胞学（-）第二次神经电生理检查结果·神经传导：·F波：·针极肌电图：修正定性诊断患者，中年男性，亚急性起病，逐渐进展。逐渐出现的肢体无力，左侧肢体进展至右侧肢体，查体见双侧闭目、鼓腮差，四肢腱反射活跃，双下肢病理征阳性，伴肌肉萎缩，肌电图提示上下肢及胸旁肌神经源性损害。头颅+颈椎MRI(-),免疫治疗无效，排除免疫、肿瘤、药物、中毒、遗传因素。上下运动神经元同时受累。定性诊断考虑运动神经元病（不典型ALS可能）。治疗及随访2025年3月开始服用利鲁唑 50mg bid po。2025年7月电话随诊：患者肢体无力进一步加重，下肢已无法走路，日常穿衣、吃饭均需要家属协助，伴言语不清，进食饮水呛咳。一般状态差，进食量少，四肢肌肉有萎缩。因状态差及经济原因不能再复查肌电图。诊治体会1、患者症状不典型，左侧无力为主，逐渐进展至右侧，神经传导速度示偏侧运动波幅下降，感觉正常，要想到MND可能，EMG要做颈、胸、腰、延髓四个节段，两侧对比，动态观察。2、脑脊液细胞蛋白分离不只见于GBS/CDIP,ALS也可以出现脑脊液蛋白升高（＜1.0g/L）。3、ALS要与MMN、纯运动CIDP、颈腰椎病、KD、肿瘤、中毒、遗传性疾病进行鉴别。病例五杨鹏内蒙古医科大学第二附属医院病史患者，男性，55岁主诉：左上肢活动障碍1个月现病史：患者于2025年6月10日骑车不慎摔伤，致左侧锁骨骨折、肋骨多发骨折，当时昏迷，在附近医院抢救，3小时后清醒后，自述左上肢功能完全丧失，体格检查：左侧臂丛神经C5-T1支配肌，肌力均0级；左侧斜方肌，肌力2级，耸肩功能受限。左侧C5-T1支配区皮肤针刺觉均消失；左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨骨膜反射均消失；左上肢病理征阴性。既往史：患者平素体健，糖尿病2-3年，口服二甲双胍3片/天，血糖控制稳定。个人史：否认有毒物质接触史、药物使用、吸毒史、冶游史等。家族史：否认家族性遗传病史查体左侧臂丛神经C5-T1支配肌，肌力均0级；左侧斜方肌，肌力2级，耸肩功能受限。左侧C5-T1支配区皮肤针刺觉均消失；左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨骨膜反射均消失；左上肢病理征阴性。定位诊断结合病史及查体，损伤范围覆盖C5-T1全节段，累及运动、感觉、反射通路，“反射消失+病理征阴性”，考虑下运动神经元损伤。神经电生理检查思路按“运动传导（MNCV）、感觉传导（SNCV）、肌电图（EMG）、体感诱发电位（SEP）”四维度，结合体征检查全面检测的顺序由远端到近端，逐步扩展的原则；对神经传导通路的“完整性”，损伤部位，损伤程度进行全面评测。神经电生理检查结果神经传导：（1）运动神经传导：左侧正中神经、尺神经、桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经均未引出CMAP；左侧副神经潜伏期较对侧延长，CMAP波幅较对侧下降；左侧膈神经未引出CMAP。（2）感觉神经传导：左侧前臂外侧皮神经未引出SNAP；左侧尺神经、正中神经、桡神经、前臂内侧皮神经SNAP波幅均下降。针极肌电图：左上肢所检臂丛神经支配肌群均可见自发电活动,轻收缩无MU,大力收缩募集呈电静息。左侧斜方肌安静时未见明显自发电活动,轻收缩无MU,大力收缩募集明显减弱。SEP(上肢):刺激左侧正中神经,右顶N20未引出肯定波形。肌电图结论1、左侧臂丛神经受损(C5-T1根性节前,完全受损),合并根性节后轻度受损2、左侧副神经部分受损3、左侧膈神经未引出CMAP其他辅助检查结果1. 实验室检查：血糖：7.0mmol/L,余无特殊。2. 颈椎MRI:C3/4、C4/5、C5/6、C6/7间盘突出，C3/4水平脊髓变性。颈椎退行性变，颈后软组织水肿。3. 臂丛神经MRI增强 :左侧C5-T1神经根撕裂，周围软组织大片水肿。左侧锁骨远端骨折。定性诊断1、臂丛神经损伤2、陈旧性锁骨骨折讨论1、病史特点：患者有明确的外伤史，造成骨折及昏迷，伤后出现左上肢活动障碍，考虑臂丛神经损伤可能。2、体格检查：患肢软瘫，臂丛C5-T1支配肌均无功能，考虑全臂丛神经损伤。3、神经-肌电图：左侧臂丛神经C5-T1支配肌大量的自发电活动，均无MU,电刺激未引出CMAP，提示全臂丛神经根性完全损伤。SNAP存在，SEP消失，证实为节前损伤。SNAP波幅下降，考虑合并根性节后损伤。4、臂丛神经MRI增强：左侧C5-T1神经根撕裂，周围软组织大片水肿；左侧锁骨远端骨折5、诊断：①臂丛神经损伤 ②陈旧性锁骨骨折6、左侧臂丛神经探查术：椎管外臂丛神经结构正常，分别电刺激上、中、下干，皮层未引出SEP，相应的靶肌肉未引出CMAP；臂丛神经干水肿、增粗，上干明显；术中电刺激副神经反应良好。7、处理：C7神经根移位术；副神经移位术；锁骨骨折切开复位钢板内固定术总结1. 臂丛神经位置表浅，易受损伤，结构复杂，临床表现多样，误诊率高。2. 损伤原因：创伤性（车祸、机械牵拉、挤压伤、锁骨骨折）；非创伤性（神经痛性肌萎缩、肿瘤性、放射性、胸廓出口综合征、医源性损伤）。3. 病史、查体是定位诊断的基石。4. 规范化电生理操作是诊断的关键。5. 神经超声，MRI对于定位、定性诊断具有重要补充意义。

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协和肌电图病例交流会（山西站）由北京协和医院管宇宙教授和山西医科大学第一医院张炜教授作为会议主席，邀请山西医科大学第二医院田江华教授、山西白求恩医院冯小宁教授和山西医科大学第一医院王娟担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一：张晶山西医科大学第一医院病史患者，男性，47岁主诉：进行性左下肢无力3年，双下肢无力2年。现病史：患者3年前自觉左侧脚趾无力，可自行行走，脚尖无法走路，不伴麻木，后逐渐进展为小腿腿部肌肉疲劳乏力，劳动后小腿疲劳感加重，肌肉僵硬，按摩后可稍微缓解；2年前患者右侧出现相同症状；上述症状呈进行性加重，近半年来患者自觉蹲下后站起费劲，走路速度减慢，快走时存在走路不稳现象，上楼梯需要借助外力帮助，不伴上肢麻木无力，吞咽困难等不适症状，院外化验肌酸激酶619.4U/L。患者睡眠较差，大小便无明显异常，近2年来体重下降10多斤。既往史：患者10年前开始出现手部持续性不自觉抖动现象；否认口腔溃疡等免疫性疾病个人史：否认有毒物质接触史、药物使用、吸毒史、冶游史等。家族史：否认家族性遗传病史。查体颈伸肌、屈肌5级，上肢肌力5级，右下肢肌力4级、左下肢肌力4-级，四肢腱反射（-）；双侧面部及肢体深浅感觉对称存在；双侧巴氏征(-)，双侧霍夫曼征（-），双侧掌颌反射（-），下颌及吸吮反射（-）；双侧肢体可见姿势性震颤；双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。定位诊断双下肢肌力减低，感觉正常，四肢腱反射（-），定位在下运动神经元，前角细胞、周围神经运动纤维、神经肌肉接头、肌肉都不能除外，肌电图检查进一步进行定位诊断。神经电生理检查思路患者双下肢无力，首先明确双下肢周围神经损害；其次患者肌酸激酶升高，除外肌源性损害；患者无上肢无力的症状、体征，但腱反射消失，需要评估双上肢神经功能状态。第一次神经电生理检查结果神经传导检查：（1）双下肢运动神经传导：双腓总神经CMAP降低、潜伏期延长（趾短伸肌记录）；（2）双下肢感觉神经传导：双腓总神经、胫神经未引出SNAP波（3）双上肢运动神经传导：左尺神经CMAP波幅低（4）双上肢感觉神经传导：双上肢感觉纤维损害（5）F波：潜伏期、出现率正常（6）针极肌电图：下肢胫前肌及股直肌神经源性损害，慢性期为主；拇短展肌及小指展肌神经源性损害，慢性期下肢胫前肌及股直肌神经源性损害拇短展肌及小指展肌神经源性损害分析：电生理明显重于临床，运动（慢性）+感觉（亚临床），周围神经？神经元？（7）针极肌电图：延髓段+胸椎旁肌EMG胸锁乳突肌神经源性损害，斜方肌及T10/T11未见自发电位肌电图结论：四肢神经传导检查：运动神经：CMAP部分降低，CV正常；感觉神经：SNAP明显降低/消失；EMG：MUPs时限增宽，巨大电位（广泛性，慢性）；病史补充及其他辅助检查【病史补充】1年前患者自觉右侧面部肌肉萎缩，他人可观察到脸部有肉跳；【查体补充】言语含糊，双侧额纹及鼻唇沟不对称，右侧面肌萎缩，舌肌萎缩纤颤。乳房发育。【性激素检查】孕酮：1.04mmol/L ↑；泌乳素408.5mmol/L↑ ，其余性激素未见异常【基因检查】AR基因CAG重复扩增：46次定性诊断进行性脊髓延髓肌萎缩文献复习及讨论1、进行性脊髓延髓肌萎缩（SMBA,KD）是一种x连锁的、成人发病的运动神经元疾病，其特征是缓慢进行性的球部和四肢肌肉无力。2、致病基因：染色体Xq11-12上的雄激素受体（AR）基因第1号外显子CAG重复序列异常扩增，属于多聚谷氨酰胺疾病。3、临床特点：（1）四肢无力，近端为主（2）球肌受累可能导致构音障碍和吞咽困难（3）束颤经常发生，尤其是在口周和舌（4）肌肉痉挛和震颤（5）腱反射减少/缺失和感觉丧失（6）雄激素不敏感的迹象，如男性乳房发育和生育能力下降（7）发病年龄：40岁左右（18-66）（8）诊断年龄： 47 岁（29-66）（9）首发症状：肌肉痉挛、震颤、下肢无力（10）无力表现：首先出现在腿部，随后出现延髓症状（11）CK：升高（12）电生理特点：运动神经传导：下肢异常更多见，感觉神经传导：异常94-100%小结1、肌电图可以鉴别神经源性与肌源性损害2、近端肌无力及CK升高≠肌病3、SMBA电生理表现慢性神经源性损害+感觉损害（亚临床）4、肌电图医生：慢性神经源性损害+感觉损害（亚临床）扩大检查肌肉范围病例二史晓燕山西医科大学第二医院病史患者，男性，49岁，工人主诉：右肩、右上肢疼痛、无力1月现病史：2025年2月初，患者出现右肩部针扎样剧烈疼痛，未正规治疗。2月中旬，渐出现右上肢酸痛、无力，活动受限，并逐渐不能完成右臂上抬等动作。3月初发现右肩部及上臂肌肉逐渐变薄、变细。既往史、家族史、个人史：无特殊。查体右上肢近端肌力IV级，远端肌力V级，余肢体肌力V级四肢肌张力正常右侧肱二头肌反射，桡骨膜反射（+）双侧病理征（-）右侧三角肌、冈上肌、冈下肌等多组肌肉较左侧容积变小。右侧肩峰下压痛阳性，右肩外展80°角疼痛受限右肩内旋内收基本正常。上臂肌及右肩胛部肌肉萎缩区域针刺觉较左侧减退。定位诊断局部神经病变：臂丛神经炎颈神经根病变、多发单神经病、肩胛上神经卡压、腋神经损伤等单神经病神经电生理检查思路1、神经传导检测，先查异常侧，必要时做双侧对比。2、双上肢异常时查下肢，鉴别是单神经还是多发性神经损害；3、若双上肢均有异常，需进一步排查是否为多发性神经病或全身性疾病，此时加查下肢神经可辅助定位；4、若仅为单侧上肢异常，多考虑单神经或臂丛神经局部损伤；若双上下肢均受累，需考虑多发性周围神经病变或脊髓病变；5、结合针极肌电图判断是肌源性损害还是神经源性损伤。神经电生理检查结果（1）感觉神经传导感觉神经传导---正中、尺、桡神经感觉神经传导---前臂内侧皮神经感觉神经传导---前臂外侧皮神经运动神经传导---正中、尺、桡神经运动神经传导---正中、尺、桡神经运动神经传导---肌皮、腋神经、肩胛上神经、副神经运动神经传导---肌皮、腋神经运动神经传导---肩胛上神经、副神经EMG肌电图结论右侧臂丛神经上干损害其他辅助检查血常规及肝肾功能、血免疫指标，ANA、ANCA、ENA以及血感染指标未见异常臂丛MRI：右臂丛C5-C6及上干增粗性改变神经超声：右侧肌皮神经、腋神经节断性增粗肩关节MRI：右肩周肌肉水肿颈椎MRI：颈椎退行性改变诊断神经痛性肌萎缩（NA）讨论本病例为49岁中年男性，以右肩及右上肢疼痛、无力1月为主诉就诊。核心诊断依据为肌电图明确提示臂丛神经上干损害，通过电生理信号精准定位神经损伤节段，为诊断提供关键证据。经全面系统排查，结合风湿免疫指标、感染筛查及全身系统性评估，已排除内科免疫性疾病、全身性疾病等病因。同步完善的超声、臂丛MRI，结合颈椎、肩关节MRI进一步佐证神经形态学改变，排除颈椎病变、占位压迫等其他病因。综合临床症状、体征及多维度检查结果。定位诊断为臂丛神经上干损伤。定性诊断确立为神经痛性肌萎缩。病例三车春红太钢总医院病史患者，男，23岁主诉：双下肢远端无力伴足背麻木进行性加重4月现病史：4月前无明显诱因出现双下肢远端无力伴足背麻木，行走过程中易感乏力。2月前下肢远端无力伴足背麻木加重，出现穿鞋费力、上下楼梯及蹲起需扶墙或扶手辅助，伴双下肢远端僵硬感及间断痉挛。既往史、家族史、个人史：无特殊。查体神志清楚，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动灵活，无眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5级，远端3级，双足背屈不能，双足跖屈4级。双上肢腱反射 (++)，双下肢腱反射(+++)。双巴氏征 (-)。双足背浅感觉减退，双下肢远端深感觉减退，右侧为著，闭目难立征(+)，指鼻试验及跟膝胫试验稳准。定位诊断双下肢对称性远端肌力下降，双足背浅感觉减退，双下肢远端深感觉减退，病理征阴性，Romberg征（+），定位于周围神经，累及运动和感觉纤维。双下肢腱反射活跃，定位于锥体束。神经电生理检查思路神经传导: 患者双下肢远端肌力下降，且双下肢远端麻木，完善四肢神经传导（运动+感觉）+F波：判断是否有周围神经损害，根据损害的程度、范围、对称性判断轴索或髓鞘损害。针极肌电图：患者主要表现为下肢症状，故选择下肢远、近端各一块肌肉及上肢一块肌肉进行检测，判断有无神经源性或肌源性损害。神经电生理检查结果神经传导速度：F波：针极肌电图：肌电图结论：四肢周围神经源性损害（运动及感觉纤维均受累）其他辅助检查及病史补充【辅助检查】血红蛋白126g/L，肌酸激酶723U/L,乳酸脱氢酶319U/L，丙氨酸氨基转移酶125U/L，天门冬氨酸氨基转移酶76U/L，同型半胱氨酸39.8μmol/L；尿酸 595μmol/ L，总胆固醇5.99mmol/L，D-二聚体0.69mg/L；风湿系列、维生素B12、叶酸等未见异常。颈椎核磁：颈2-6水平脊髓后索异常信号，考虑亚急性联合变性可能。【补充病史】患者无胃肠道吸收障碍问题，无素食，但是有反复多次的“笑气”吸入史。诊断及讨论定性诊断： “笑气”中毒性周围神经病讨论：青年亚急性起病，进行性加重，临床为对称性双下肢远端无力及感觉障碍，查体可见周围神经损害，肌电图提示四肢周围神经源性损害，MRI证实脊髓亚急性联合变性，结合患者“笑气”吸入史，可考虑到“笑气”中毒性周围神经病。笑气所致的周围神经病与代谢异常相关，临床表现为肢体麻木无力，以远端为著，神经电生理检查提示对称性、长度依赖的轴索损害为著的多发性周围神经病。笑气影响VitBl2代谢，可以出现血同型半胱氨酸水平升高，VitBl2储备不足的患者更容易出现神经系统症状。避免笑气暴露及补充大剂量VitBl2治疗后，预后良好，所以早期诊断、正确治疗对本病具有十分重要的意义。病例四李迷艳忻州市第二人民医院病史患者，男，78岁主诉：双下肢进行性无力4月余，感觉异常半月。病史：4月前长时间走路后出现双下肢轻度无力，休息后缓解，不伴有肢体麻木、肢体震颤、视物成双、眼睑下垂、行动迟缓等不适，双上肢未受累；上述症状进行性加重，逐渐出现双侧乳腺肿胀疼痛、四肢远端色素沉着、双眼畏光，双下肢无力并卧床。半月前患者自觉双下肢感觉异常，为烧灼感，双足底明显，夜间及触碰后加重。既往史：既往有冠心病史，现规律服用药物，自述近期控制尚可。有甲状腺功能减退症，规律口服优甲乐。个人史、家族史：无特殊。查体神志清楚，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动灵活，无眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力1级，远端肌力0级。双上肢腱反射（++），双下肢腱反射消失。双上肢肌张力适中，双下肢肌张力降低。双上肢深浅感觉存在，双下肢浅感觉消失。双侧指鼻试验稳准，跟膝胫试验不能配合，双侧巴氏征（-）。定位诊断双下肢近端肌力1级，远端肌力0级。双下肢腱反射消失。双下肢肌张力降低。双下肢浅感觉消失。跟膝胫试验不能配合，双侧巴氏征（-）。定位于周围神经。电生理检查思路神经传导：因患者四肢肌力下降，远端尤甚，且四肢远端麻木，可完善四肢神经传导（运动、感觉）+F波，判断是否有周围神经损害，根据损害的程度、范围、对称性，判断轴索或脱髓鞘损害。针极肌电图：选择上下肢远近段肌肉进行检测，因下肢肢体肌肉受累较重，以下肢肢体肌肉为重点，判断有无神经源性或肌源性损害。神经电生理检查结果神经传导：F波：针极肌电图：肌电图结论：四肢周围神经源性损害（运动及感觉纤维均受累）其他辅助检查及补充病史【辅助检查】化验：D-二聚体0.96mg/L，生化：丙氨酸氨基转移酶4u/L，天门冬氨基转移酶10u/L，免疫球蛋白：免疫球蛋白IgA 4.78g/L，轻链KAPPA 4.16g/L，性激素六项：泌乳素394.5uIU/mL，雌二醇216.5pmol/L，睾酮1.6nmol/L。促肾上腺皮质激素14.86pmol/L；血管内皮生长因子VEGF 787.40pg/mL；血常规、尿便常规、肾功、凝血、传染病系列、风湿免疫系列。血清免疫固定电泳、骨髓流式结果、外周血涂片未见异常。检查：下肢静脉超声：右侧小腿肌间静脉血栓形成；【病史补充】患者无感染、骨髓瘤、副肿瘤、血管炎等相关临床症状征象定性诊断患者中年男性，慢性病程，逐渐进展；临床表现为肢体无力+感觉异常+色素沉着+双侧乳腺发育+自身免疫性周围神经病抗体、副肿瘤抗体阴性；结合患者多系统损害，考虑为POEMS综合征可能。讨论老年男性，亚急性起病，进行性加重，临床表现为双下肢进行性无力及感觉异常，查体可见周围神经损害，肌电图提示四肢周围神经源性损害，结合患者多系统损害：感觉异常+色素沉着+双侧乳腺发育+自身免疫性周围神经病抗体、副肿瘤抗体阴性，因该患者未发现骨髓克隆性浆细胞增值证据，故考虑为POEMS综合征可能。此病神经电生理检查为对称性、感觉运动性、长度依赖性神经病变，以脱髓鞘为主伴有轴索损害的周围神经病。病例五张鹏羽太谷区人民医院病史患者，男性，50 岁，职员主诉：四肢进行性无力 4 年余，加重 1 年。现病史：患者4年前无明显诱因出现四肢无力，自觉握拳后松不开手，坐下站起后迈腿困难，不影响日常生活，上述症状冬天较夏天明显。2年前上述症状进行性加重，出现双上肢不能搬举重物。近 1 年患者出现言语含糊，就诊于我院门诊，行头颅核磁提示：双侧额顶叶及双侧侧脑室前后角旁脑白质病变。为求进一步诊治入住我科。既往史、个人史、家族史：无特殊。查体面部呈“斧状脸”（颞肌和咬肌萎缩，面容瘦长，颧骨隆起），“鹅颈”（颈消瘦稍前屈），神志清楚，言语含糊。双眼睑闭合力弱，埋睫不全，双侧额纹及鼻唇沟对称，鼓腮不能，双侧面部及肢体深浅感觉均正常。颈屈肌 2 级，左侧（三角肌肌力 4 级，肱二头肌 4 级，肱三头肌 4 级，握力 5 级，拇短展肌 5 级，小指展肌 5 级），右侧（三角肌肌力 4 级，肱二头肌 4 级，肱三头肌 4 级，握力 5 级，拇短展肌 5 级，小指展肌 5 级），双下肢肢体肌力 5 级，双侧足背屈 3 级，跖屈 4 + 级，四肢肌张力适中。双上肢腱反射未引出，双下肢腱反射减弱，双侧病理征（-）。定位诊断患者呈现斧状脸、鹅颈外观，伴有双眼睑闭合不全、鼓腮不能的症状，提示面颈部肌肉或其支配神经可能存在受累；同时存在四肢肌力减退，表现为上肢近端症状较重、下肢远端症状较重，且双上肢腱反射消失，双下肢腱反射存在，病理征阴性，综合这些表现，考虑下运动神经元及四肢近远端肌肉受累的可能性较大。神经电生理检查思路【神经电生理检查目标】神经电生理检查的目标包括评估肌肉和周围神经的受累范围及严重程度，确认是否存在肌强直电活动，以及对各种肌强直性疾病进行鉴别。【神经电生理检查方案与步骤】神经传导检查（NCS）主要用于排除是否合并周围神经病变，检查时需完善运动神经传导和感觉神经传导。针电极肌电图检查中，肌肉选择以远端肌为优先，首选拇短展肌和胫前肌，其次可选取近端的肱二头肌、股四头肌，用于评估疾病进展情况，主要观察有无肌强直电位，是否存在肌源性或神经源性损害以鉴别下运动神经元病变还是肌肉本身受累。神经电生理检查结果神经传导：（1）运动神经传导：（2）感觉神经传导：针极肌电图：肌电图结论：1. 所检肌肉可见肌强直电位2. 肌源性损害鉴别诊断其他辅助检查结果• 化验：类风湿抗体谱、CRP、甲状腺功能、传染病系列、凝血功能、糖化血红蛋白、维生素 B12、血脂、肝功能、同型半胱氨酸、肿瘤因子、电解质未见明显异常。• 叶酸 9.2nmol/L。• 总蛋白 58.8g/L、白蛋白 38.7g/L。• 肌酐 56.2umol/L。• 基因检测结果：DM1 致病基因 DMPK 的非编码区中（CTG）重复次数分别为 14 和 > 100 次，其中一个等位基因超出正常范围，符合 DM1 的致病特征。• 动态心电图：窦性心律、偶发房性早搏、频发多源室性早搏，ST-T 未见明显异常、心率变异性正常。• 眼科会诊：双眼轻度白内障。定性诊断强直性肌营养不良症（MD）总结总结来看，强直性肌营养不良症（MD）的肌电图（EMG）核心表现为肌强直放电与肌病性改变并存。EMG是MD诊断的重要工具，但诊断时需结合基因检测及临床表现（如肌无力、肌强直、白内障、心脏传导异常等）。尽管基因检测是诊断MD的金标准，不过EMG在疾病的早期筛查、鉴别诊断中具有重要价值，同时也可用于评估疾病进展及预测并发症风险。

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协和肌电图病例交流会（宁夏站）由北京协和医院管宇宙教授和宁夏医科大学总医院张海峰教授作为会议主席，邀请河南省人民医院冯淑艳教授和宁夏医科大学总医院沙彦妮教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一：李芳宁夏医科大学总医院心脑血管病医院病史患者，男性，60岁主诉：双手抖动伴面部肉跳6年，加重伴双下肢无力2年现病史：患者6年前无明显诱因出现双手持物时抖动，症状轻微，紧张时偶有面部肉跳感，无肢体麻木、无力、疼痛等。就诊当地医院考虑“特发性震颤”，未予特殊处理。近2年来上述症状加重，并出现双下肢无力，可站立及行走，但易疲劳，多次出现爬山后蹲起费力，不伴晨轻暮重，偶有饮水呛咳、吞咽障碍，无肢体麻木、疼痛等。当地医院多次查血CK 500-800U/L，予对症治疗后缓解不明显，遂就诊。既往、个人、家族史：无特殊。查体神清语利，面部可见肌肉跳动，紧张时面肌痉挛。舌肌可见萎缩和纤颤（左侧著），伸舌居中。双手姿势性震颤。四肢肌肉无明显萎缩。双上肢远、近端肌力5级；双下肢远端肌力5级，近端肌力4+级。四肢肌张力正常。感觉系统查体正常。双上肢腱反射对称引出；双下肢膝反射、踝反射减弱。病理征（-）。定位诊断老年男性，双手姿势性震颤，面部有肉跳感，舌肌萎缩，双下肢近端无力为主、易疲劳，不伴晨轻暮重，感觉系统查体正常，双下肢腱反射减弱，病理征（-）。综合初步定位于下运动神经元（脊髓前角可能）。神经电生理检查思路神经传导：患者双下肢无力为主，先完善双下肢神经传导检测，运动神经传导包括双侧腓总神经、双侧胫神经及其F波，感觉神经传导检测包括双侧腓肠神经、腓浅神经。再完善一侧上肢的运动及感觉神经传导检查，包括正中神经、尺神经的运动、感觉及F波的检测，明确有无多发性周围神经损害。针极肌电图：从临床力弱的下肢肌肉开始检查，至少检查三个肢体，每个肢体的远近端均进行检查，以明确是神经源性或肌源性损害。颅段、胸段应全面检查，排除广泛性病变。选择不同神经根和不同神经支配的肌肉，以明确是否存在临床下的病变。神经电生理检查结果神经传导检查：运动神经传导未见异常。感觉神经传导SNAP波幅正常低限，SCV正常。F波：未见异常。针极肌电图：双侧胫前肌静息时可见少量自发电位，轻用力MUP平均时限增宽。右侧股四头肌内侧头、右第一背侧骨间肌、左三角肌、左胸锁乳突肌、左腹直肌静息时均未见自发电位，轻用力MUP平均时限均增宽。肌电图结论：1、NCS：未见明显周围神经损害2、EMG：广泛神经源性损害（累及延髓段、颈段、胸段及腰骶段，慢性失神经为主）其他辅助检查肌酸激酶CK 574U/L。甘油三酯 3.09 mmol/L。血常规、血沉、CRP均正常。血糖、糖化血红蛋白、甲功正常。颈椎、胸椎及腰椎MR：颈胸腰段椎体退行性改变并骨质疏松，未见椎管占位及神经根受压。补充病史及查体补充病史：自诉既往有“面瘫”病史补充查体：双侧面肌轻度无力，患者有明显的乳房发育随诊3个月后完善性激素六项：正常。肯尼迪病雄激素受体（Androgen receptor, AR）基因片段提示分析：检测到AR基因外显子1的CAG重复数为45次（正常值不超过38次），符合肯尼迪病的基因突变特征。诊断肯尼迪病讨论患者中老年男性，临床隐袭起病，缓慢进展，临床为相对对称的纯运动系统受累，符合下运动神经元综合征。患者有舌肌萎缩，下颌肌肉不自主收缩/口周震颤，肌酶升高，乳房女性化表现，需考虑到肯尼迪病。近1/3的肯尼迪病患者中可以出现合并感觉神经传导异常表现，但临床可无症状。本患者感觉神经传导波幅为正常低限。肯尼迪病的诊断需结合病史、详细的查体、肌酶水平、性激素水平及肌电图检查、家族史。基因检测是诊断金标准。病例二：李娜宁夏回族自治区人民医院病史患者，男性，14岁主诉：突发左足下垂一周余现病史：患者于一周前无明显诱因出现左足和足趾背屈困难，小腿外侧、足背和足趾麻木,无膝关节疼痛，就诊于当地医院行左下肢肌电图示“左侧腓总神经损害”，并建议手术治疗。为进一步诊治就诊我院。既往、个人、家族史：自幼发育可，无外伤史。查体左下肢查体：左足背，足趾背屈力1级，左足外旋力为2级，小腿、大腿及髋关节活动正常；足背侧及小腿外侧感觉减退，腓骨小头处Tinel征（+）。其他神经系统检查：双上肢、右下肢肌力正常，腱反射正常，病理征阴性。定位诊断左足背，足趾背屈、左足外旋力弱；足背侧及小腿外侧感觉减退，腓骨小头处Tinel征（+），无反射异常，定位于左侧腓总神经（腓骨小头水平）可能性大。神经电生理检查思路神经传导速度：先检查异常侧(左下肢)腓总神经、胫神经的运动、感觉神经传导检查以及F波、H反射，了解有无异常,必要时做双侧对比。若双下肢异常,加做上肢神经传导,正中神经(腕部)、尺神经(肘部),尤其是易嵌压部位，了解是单神经损害还是多发神经损害及损害的程度、范围。针极肌电图：根据患者无力的症状，肌电图主要围绕在左下肢无力肌肉，以鉴别是神经源性损害还是肌源性损害，并确定累及的范围，必要时检查对侧肌肉。神经电生理检查结果神经传导速度：运动神经传导：（此处建议可补充波幅及速度下降比例）感觉神经传导：针极肌电图：（此处左趾短伸肌及左胫前肌因无力收缩募集相MUP测量困难）肌电图结论：上下肢周围神经损害（感觉运动均受累，以髓鞘损害为主，易嵌压部位明显）。补充病史补充病史：患者母亲及外婆间断肢体麻木，可自行缓解，未诊治。患者母亲完善神经系统查体：左上肢远端稍力弱，未见肌肉萎缩。进一步肌电图检查：（此处注意基线是否稳定对潜伏期测量的影响）肌电图结论：上下肢周围神经损害（感觉运动均受累，以髓鞘损害为主，易嵌压部位明显）。辅助检查PMP22基因MLPA检测：17p11.2区域杂合缺失。诊断与预后诊断：遗传性压力易感性周围神经病预后：随访后患者足下垂症状缓解。讨论遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies , HNPP）是一种常染色体显性遗传的周围神经病。病理学可见局灶性腊肠样的髓鞘增厚，节段性脱髓鞘和髓鞘再生。临床上以轻微受压后反复出现的单神经或神经丛损害为特点。主要根据临床、神经电理检查、神经病理检查及基因学诊断。HNPP的电生理重要特征：1、多发周围神经病变，无论患者临床上是否神经受累及，神经电生理检查均出现神经传导异常，而且是弥漫性和广泛性的2、运动和感觉神经均受累，并且以脱髓鞘损害为主3、多部位嵌压性神经病变，以正中神经腕部,尺神经肘部,腓总神经腓骨小头处显著4、有家族史，本患者母亲具有临床表现轻，而神经电生理损害重的特点神经电生理检测对HNPP具有重要的诊断价值：1、表现为多发周围神经损害，运动、感觉神经均受累,以脱髓鞘为主,病变呈弥漫性和广泛性的；传导阻滞或暂时性波形离散多见于常见嵌压部位，如腕管、肘管、腓骨小头处。2、与其他脱髓鞘疾病区分：如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)表现为对称性、进展性传导异常，而HNPP多为非对称性、压力相关性病变。排除其他遗传性神经病:如CMT1A(均匀性传导减慢)或轴索性神经病(如CMT2),HNPP的局灶性传导阻滞更具特征性。3、早期诊断与无症状患者筛查：HNPP患者可能仅有轻微症状或间歇性发作，EMG可检测到亚临床神经损害,尤其在家族成员筛查中帮助早期识别。病例三：吕金明宁夏医科大学总医院病史患者，男性，34岁主诉：间断发热、皮疹伴乏力半月，左手麻木疼痛半日现病史：半月前受凉后出现发热，最高体温38℃，伴小腿皮肤皮疹、疼痛、全身肌肉明显乏力、酸痛，以左侧上肢为著，就诊于当地诊所，病情明显好转后出院。于当晚出现左手不能上抬、麻木、疼痛明显，左上肢感觉异常，就诊于我院急诊科。既往、个人、家族史：2022年左侧手外伤史，于外院行正中神经修复术，术后遗留左手稍无力，基本活动不受影响。查体左上肢近端肌力5级，左腕背伸无力，左手屈曲、伸直无力，左侧垂腕，余肢体肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射正常，病理征阴性，左上肢C8-T1节段痛觉减退。定位诊断左上肢近端肌力5级，左腕背伸、左手屈曲、伸直无力，肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性，左上肢C8-T1节段痛觉减退，定位于神经根、臂丛或多发性单神经可能。神经电生理检查思路神经传导：患者左上肢麻木无力，先完善神经传导检测及F波，明确有无多发性周围神经、神经根、臂丛损害。针极肌电图：从临床力弱的左手肌肉开始检查，明确损害范围。首次神经电生理检查结果神经传导检查：左侧正中神经、左侧尺神经、左侧桡神经运动神经传导及感觉神经传导波幅下降，左侧前臂内侧皮神经感觉神经传导波幅下降。考虑左侧臂丛神经下干损害可能。第二次神经电生理检查结果起病三周，患者住院治疗期间出现双下肢及双脚麻木、疼痛，复查神经传导速度：右腓总神经（趾短伸肌记录）：腓头-踝MCV正常，波幅降低；（胫前肌记录）腓头上-腓头下MCV及波幅均正常)。结论：右腓总神经部分损害（运动神经受累）。其他辅助检查血常规：WBC19.14*10^9/L, NEUT% 39.7%, LYM% 14.8%, EOS% 41.2%, EOS# 7.88*10^9/L, MXD# 0.71*109/L, PLT 38.0*10^9/L，分类嗜酸性粒细胞明显增多，可见中晚幼粒细胞。肝肾功能大致正常，PCT 0.140ng/ml，D2聚体 7.82ug/mL；CK 3893.8U/L, LDH 400U/L; cTnI 0.055ng/ml, MYO 150.0ng/ml。ANA、Ig3项+补体2项（-）。心电图、心脏彩超、腹部彩超、泌尿系彩超：未见明显异常。胸部CT平扫：双肺炎症，考虑右侧第2前肋骨折。骨髓涂片：粒系增生活跃，中性杆状核粒细胞比值减低，嗜酸性粒细胞明显增多，占39%左右。血小板散在可见，数量明显减低，形态大致正常骨髓病理、染色体、MPN及嗜酸性粒细胞增多症相关基因检测未见异常。肺泡灌洗液NGS，结果检出铜绿假单胞菌199条、产黑色普雷沃菌 512条及金黄色葡萄球菌8条，未检出结核分枝杆菌。皮肤活检：(左踝部)皮肤组织，表皮角化过度，棘层轻度增生，基底层色素颗粒增多，真层胶原纤维增生。头常规MRI、颈椎增强MRI：未见明显异常。臂丛神经MRI：左侧臂丛神经下干局部增粗、边缘毛糙，余未见异常。诊断嗜酸性粒细胞增多症(嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能性大）血管炎相关神经病(左臂丛神经下干损伤、右腓总神经部分损害）讨论患者起病较急，临床表现为左上肢麻木疼痛，查体符合局限性多发周围神经病。首次肌电图可符合左侧臂丛下干损害。颈椎、臂丛、胸部影像学未见局部压迫，可符合炎性损害。行针极肌电图检查时需注意取波的准确性，神经传导波幅低时注意观察募集电位是否有早募集现象。患者后期病情加重出现双下肢麻木、疼痛，复查神经传导见右腓总神经运动受累。结合血象嗜酸性粒细胞明显升高、全身炎症、多脏器受累表现及多发单神经损害表现，考虑血管炎相关周围神经病可能。

2025-06-24 36178 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 浙江站

本次在2025年5月27日举行的协和-浙江站线上肌电图病例讨论会由北京协和医院管宇宙教授和浙江省人民医院张玲菊教授作为会议主席，邀请浙江大学医院附属邵逸夫医院蒋红教授和浙江大学医学院附属第一医院纪芳教授担任点评专家。并在壹生平台同步直播。接下来为大家分享本期浙江站中展示的精彩病例。病例一：吕志军浙江省人民医院病史患者，男性，62岁主诉：双下肢无力1月余现病史：患者1月前活动后出现双下肢无力，表现为上下楼梯费劲，走平路时走走停停，无肢体麻木疼痛，无胸闷气促，当地医院行右膝关节MRI示：右膝关节少量积液；右膝内外侧半月板退变。血钾3.09mmol/L，补钾治疗后症状未缓解，至我院骨科就诊，行颈腰椎MR，初步考虑脊髓型颈椎病。既往、个人、家族史：饮酒45年，50ml/日；吸烟45年，20支/日。查体神清，体型偏瘦，颅神经（-），伸舌居中。四肢肌肉无压痛，四肢肌力5级，肌张力正常，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射消失，病理征阴性。四肢深浅感觉双侧对称正常，共济（-）。定位诊断活动后出现双下肢无力，上下楼费劲，无感觉异常，双下肢腱反射消失。考虑双下肢周围神经、腰骶段神经根、前角、神经肌肉接头及肌肉病变均有可能。神经电生理检查思路神经传导：双下肢无力，首先明确有无双下肢周围神经损害，其次是否存在腰骶段神经根功能损害。颈椎MR提示多节段颈椎间盘突出，需评估双上肢神经功能情况。针极肌电图：根据神经传导结果有针对性的选择肌肉进行检查，常规远端肌、近端肌各选择1-2块肌肉，必要时加做椎旁肌。明确是否存在神经源性或肌源性损害表现。重复神经电刺激：明确是否存在神经肌肉接头病变可能。神经电生理检查结果神经传导检查：双股神经、双腓总神经运动波幅明显降低；双胫神经、双腓总神经传导速度未见异常。双正中神经、尺神经、桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经运动波幅明显降低。双腓浅神经、双腓肠神经未见异常。右正中神经、右尺神经、右桡浅神经感觉波幅降低，右尺神经、右桡浅神经伴传导速度减慢。双胫神经F波未见异常；双胫神经H反射均未引出。双正中神经、右尺神经F波出现率降低，右正中神经、右尺神经F波潜伏期较对侧偏长。针极肌电图：所查上下肢肌肉及L2椎旁肌静息状态时均未见异常自发电位；轻收缩时部分肌肉呈短、小电位；募集呈混合相。重复神经电刺激：右胫前肌、左小指展肌低频刺激呈递减现象。短时运动后易化：左尺神经10s短时运动后易化出现波幅明显递增现象。肌电图结论：1、上下肢运动神经传导波幅广泛下降。合并右上肢部分周围神经感觉纤维损害。2、RNS可见低频递减（左小指展肌、右胫前肌）现象；左小指展肌短时运动易化试验递增现象。符合突触前膜病变电生理表现。3、针极肌电图未见异常自发电位，未见神经源性损害，部分肌肉运动单位呈短、小电位。其他辅助检查癌胚抗原 24.7μL/L 。下肢疲劳试验（+）；新斯的明试验阴性。胸部CT：两肺多发结节影，较大者位于左肺上叶尖后段见实性结节影（21*17mm），Lung-RAD4X级，需警惕肿瘤性病变。病理：“左上肺”肺癌，共4灶，其中3灶组织学类型为非小细胞癌，免疫组化结果提示浸润性腺癌伴坏死，病灶4组织学类型为小细胞肺癌。诊断Lambert-Eaton肌无力综合征小细胞肺癌讨论1. 本例患者神经传导检测上下肢运动神经传导波幅均明显降低，与肌力不匹配，常规思路可能会考虑神经轴突丢失，此时需要考虑神经肌肉接头病变可能。肌电图对 Lambert-Eaton 肌无力综合征诊断有重要意义。2. 重复神经电刺激高频刺激，患者会有明显疼痛感，可用短时运动后易化代替高频刺激，检查结果稳定。3. 本患者针极肌电图所检肌肉均未见异常自发电位；轻收缩时部分肌肉呈短、小电位；而募集呈混合相。募集相当于易化，可激发LEMS患者的大运动神经元，使募集可呈混合相，与肌源性损害时肌纤维坏死有所不同。既往统计30例LEMS患者中有15例发现“肌源性改变”，表现为波幅降低、时限缩短、多相波增多的运动单位电位和早募集相。在经典的 LEMS 患者中可见到低波幅的复合运动电位和类似于“肌源性损害”的运动单位电位。一般认为LEMS肌肉病理多表现为Ⅱ型纤维的萎缩。对出现“肌源性损害”的LEMS，部分可能合并了炎症性肌病，部分是LEMS运动单位缩小导致的电生理现象。参考文献：管宇宙,崔丽英.Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析[J].中华神经科杂志,2010,43(5):331-334.病例二：宋洁浙江大学医学院附属第四医院病史患者，女性，39岁，手工作者主诉：左手无力伴肌肉萎缩2月现病史：患者2月前无明显诱因出现左手无力，虎口区肌肉萎缩。左侧上肢用力时有针刺感，症状进行加重。既往、个人、家族史：服装厂工作，长期使用左手。查体左手手指夹纸力量、小指外展与对侧比较有减弱，拇指屈伸力量正常，手腕、肘、肩部力量正常。右侧上肢及双下肢肌力正常，四肢腱反射对称，病理征阴性。深浅感觉查体未见异常。定位诊断单侧手部肌肉萎缩，表现为第一骨间肌和小指展肌肉萎缩，相应支配区可疑感觉障碍，定位于：1、尺神经损害：腕尺管、肘管综合征？2、臂丛下干、内侧束、C8神经根或前角病变？神经电生理检查思路神经传导速度：常规进行双上肢的神经传导（运动+感觉）+F波，明确是否有感觉运动神经受累，通过感觉神经受累范围区分是周围神经损害还是根或以上损害。针极肌电图：根据患者无力的症状，肌电图主要围绕在第一背侧骨间肌临近的肌肉确定累及的范围，以鉴别是单神经损害还是丛性或者根性损害，必要时检查对侧肌肉。神经电生理检查结果神经传导速度：运动神经传导：感觉神经传导：（此处建议手背尺侧皮神经基线应更稳一些）左尺神经远端潜伏期延长伴CMAP波幅下降。左尺神经（第一背侧骨间肌记录）跨腕段MCV减慢。余所检运动神经传导正常。感觉神经传导正常。微移电位：左尺神经[腕-1]-[腕-2]可见传导阻滞现象。F波：左尺神经F波潜伏期延长伴出现率下降。针极肌电图：左小指展肌、第一背侧骨间肌检肌均有神经源性损害，表现为静息状态下可见大量自发电位（包括纤颤和正锐），轻收缩状态下可见MUP电位时限增宽、波幅增高。余检肌均未见明显异常。肌电图结论：左尺神经深运动支损害（腕部）。其他辅助检查左腕MRI平扫：左腕头状骨小囊变。左上肢肌骨超声：尺神经深支有炎性病变。定性诊断左尺神经分支-手掌深运动支损害。讨论患者NCS提示左侧尺神经运动波幅明显降低，运动远端潜伏期明显延长，MCV未见异常，SCV未见异常；相邻的左侧正中神经运动及感觉传导未见异常；EMG提示仅有尺神经腕部以远的两块支配肌存在急慢性神经源性损害，提示左侧尺神经单神经受损，且为左侧尺神经深支——纯运动纤维在腕部受损，与患者临床表现一致。患者临床表现为FDI萎缩无力，NCS提示纯运动纤维受累，且无MCV减慢，无法准确定位左侧尺神经的具体受损部位，此时EMG很重要。第4/5指深屈肌和尺侧腕屈肌未见异常，不支持尺神经在肘部卡压；示指伸肌和拇短展肌未见异常，不支持C8-T1水平的根或前角损害，且尺浅支和手背支SCV未见异常，因此推断为左侧尺神经腕部受损。卡压性疾病非常常见，对于一些特殊的不常见的卡压综合征需对解剖知识了如指掌。尤其是有特殊职业患者（长期需要使用手部力量的比如骑手，服装厂工作的、电工等等），需要警惕尺神经腕部卡压电生理表现，规范检查流程。病例三：叶瑾衢州市人民医院病史患者，女性，60岁主诉：右手麻木无力4天现病史：4天前自觉右手握力下降，右5指均有麻木感。既往、个人、家族史：3月前因车祸致右侧下肢胫腓骨骨折，上肢无骨折，无麻木，可正常活动。1月前开始拄拐。查体右手拇指外展、小指外展、并指力弱3-4级、手指背伸、腕背伸、屈腕4级，肩肘肌力正常。右手1-5指及手背皮肤感觉减退。余查体大致正常。定位诊断右手握力下降，查体右手拇指外展、小指外展、并指力弱3-4级、手指背伸、腕背伸、屈腕4级，肩肘肌力正常。右5指均有麻木感，右手1-5指及手背皮肤感觉均减退。定位于①臂丛神经下干（C8, T1）或其发出的主要分支束，特别是内侧束和后束）②C8-T1神经根病变可能。神经电生理检查思路1）神经传导及F波：评估右侧上肢神经的损害范围，评估脱髓鞘损害或轴索损害。患者近期拄拐史，需注意运动神经多节段检查并双侧对比。2）针极肌电图：覆盖受累神经根（C7-C8-T1）及臂丛分支，包含近端（根性定位）与远端（丛性定位）肌肉，检查临床症状对应肌肉。神经电生理检查结果神经传导速度：运动神经传导：感觉神经传导：运动神经传导右侧正中神经远端潜伏期延长，腋下-肘段可见传导阻滞现象，传导速度较对侧减慢。右侧尺神经、桡神经腋下-肘段传导速度较对侧减慢。感觉神经传导右侧正中神经波幅及传导速度下降。F波：针极肌电图：肌电图结论：右侧上肢神经（腋下）损害，累及正中、尺、桡神经，其中正中神经较明显。右侧正中神经腕段损害。诊断、治疗及讨论诊断：考虑右侧上肢神经（腋下）损害，累及正中、尺、桡神经，其中正中神经较明显；合并右侧正中神经腕段损害。处理及预后：建议患者更换其他助行方式，解除压迫；口服营养神经药物。检查后一月电话随访，患者述右上肢麻木乏力基本消失，上肢活动基本正常。讨论：（1）患者病程偏短（仅4天），是否可解释目前肌电图改变有待考虑。（2）患者右侧正中神经运动传导腋下-肘段就出现传导阻滞，拄拐损害部位相对靠腋窝下段。注意Erb's点到腋下的距离测量需准确，避免测量距离偏短。

2025-05-27 34501 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 湖南站

本次在2025年4月30日举行的协和-湖南站线上肌电图病例讨论会由北京协和医院管宇宙教授和中南大学湘雅医院李静教授作为会议主席，邀请中南大学湘雅二医院方佳教授和湘潭市中心医院张华教授担任点评专家。并首次在壹生平台同步直播。接下来为大家分享本期湖南站中展示的精彩病例。病例一：周艺中南大学湘雅医院病史：患者，男，17岁，学生主诉：突发左下肢麻木、左足背屈不能半月余现病史：患者半月余前睡醒后突发左下肢麻木、左足背屈不能，行走时左下肢拖曳，无发热、腹泻、外伤史，余肢体无异常，大小便正常。平时爱盘腿坐、翘二郎腿。既往、个人、家族史：无特殊查体：左下肢背屈肌力2级，膝反射（+），双上肢及右下肢肌力5级，肌张力正常，腱反射（++），病理征阴性。左小腿前外侧浅感觉减退，余感觉查体无明显异常。定位诊断：左下肢背屈力弱，膝腱反射减低，病理征阴性；左下肢麻木，查体左小腿前外侧浅感觉减退，定位于左侧腓总神经可能，L4、L5神经根损害不除外。神经电生理检查思路：神经传导：考虑到患者除可出现腓总神经受损外，还可能出现坐骨神经受损、腰骶丛病变、神经根病变、远端型肌病、周围神经病等。先从病变侧开始，完善双下肢的神经传导，如均有问题，则还需要进行双上肢的神经传导。针极肌电图：根据神经传导结果进行有针对性的针电极检查。神经电生理检查结果：神经传导检查：此处建议补充胫前肌记录的腓总神经运动传导，进一步解释足下垂原因。右正中神经运动传导波幅下降，建议加做近端。针极肌电图：肌电图结论：上、下肢周围神经损害（运动+感觉，以脱髓鞘损害为主，其中双侧正中神经、尺神经、腓总神经分别于腕部、肘部、腓骨小头处存在卡压）。其他辅助检查：基因检测：PMP22基因17p11.2区域杂合性缺失（MLPA验证）诊断：遗传性压力易感性周围神经病（HNPP）讨论：患者以单神经病形式起病，NCV可见多条神经运动及感觉传导速度减慢，提示脱髓鞘损害为主；这些改变出现于易卡压部位：腕部、肘部、腓骨小头处。在无症状的肢体也发现了异常，提示非单一周围神经病变。多灶性卡压是HNPP的重要特征。患者行基因检测可见PMP22基因17p11.2区域杂合性缺失（MLPA验证），明确诊断为HNPP。80%以上HNPP由PMP22缺失导致。PMP22蛋白缺失导致施万细胞髓鞘结构不稳定，轻微压迫即可诱发脱髓鞘，表现为“易卡压性”。建议后续可进一步完善患者父母的症状采集及神经传导速度检查、神经超声、节段神经传导。对不明原因单神经麻痹，需全面检测易卡压神经，肌电图可发现亚临床病变，明确病变性质和范围，为诊断提供依据。基因检测是HNPP确诊的金标准，可避免误诊为炎性神经病或进行不必要的神经活检。同时需注意基因结果的解读和验证。病例二：肖琦乐中南大学湘雅二医院病史：患者，女，35岁主诉：肉跳1年余，躯干肌肉发僵、呼吸困难半年余现病史：1年余前出现间断全身肉跳，位置不固定。半年余前出现双手发僵，渐起腹部及胸背部肌肉、下肢肌肉僵硬感，站立时驼背，伴言语不清，吞咽困难，呼吸费力。持物、爬坡后乏力，无晨轻暮重。症状进行性加重，无法独立行走。肌肉活动时有疼痛感，腰背部著。无肢体麻木。就诊后血气分析示2型呼吸衰竭，予乙哌立松、无创呼吸机辅助通气后双手发僵稍有改善，仍有躯干肌肉发僵及呼吸费力，无法脱机。起病以来，精神睡眠食纳差，二便正常，体重50→35kg。既往、个人、家族史：2015年诊断“肺结核”，不规律服用抗结核药物1周后自行停药，后未再规范治疗。余无特殊。查体：消瘦，神清，构音欠清，颅神经（-），伸舌居中，未见舌肌萎缩及束颤。四肢及躯干肌肉（腹直肌及胸腰椎旁肌）触之僵硬。双肘屈曲，站立时脊柱胸腰段过度后凸（驼背）。躯干及四肢肌力5级，肌张力增高。四肢近端及远端无肌肉肥大、萎缩或束颤，未见肌肉蠕动，叩诊未见肌球。深浅感觉未见异常。双侧腱反射对称，病理征（-）。定位诊断：神经电生理检查思路：神经传导速度：检查至少一侧上、下肢的2条运动及感觉神经传导、F波，以排除周围神经损害。需注意有些肌病患者可出现CMAP波幅下降或表现为远端感觉运动性轴索损害。针极肌电图：至少检查上、下肢2块近端肌及远端肌，如必要加做面肌、椎旁肌。观察有无异常自发电位，尤其是肌强直电位；小力收缩MUP时限、大力收缩募集相表现；肌肉安静放松时有无MUP持续发放。同步针极肌电图：肌肉静息状态下针电极同时记录成对的主动肌与拮抗肌，观察是否同步MUP持续发放（若未观察到可予惊吓反应进一步观察）。此后可缓慢静推地西泮，观察发放是否逐步减慢、减少直至停止。神经电生理检查结果：神经传导速度：双侧腓总神经（趾短伸肌记录）CMAP波幅下降，胫前肌记录正常。余所检运动神经传导正常。上、下肢感觉神经传导正常。F波：双侧胫神经均未引出肯定F波（患者肌肉不放松）针极肌电图：上、下肢肌及腹直肌、胸椎旁肌静息状态下未见异常自发电位，可见MUP持续发放，MUP时限正常。同步针极肌电图：肌肉安静放松时，针电极同时记录右T8椎旁肌及右腹直肌；左胫骨前肌及左腓肠肌内侧头；右股四头肌内侧头及右股二头肌短头，可见同步MUP持续发放。（由于配合欠佳，未尝试缓慢静推地西泮）肌电图结论：上、下肢未见神经源性损害或肌源性损害。肌肉安静放松时，针电极同时记录三组主动肌与拮抗肌（右腹直肌及右T8胸椎旁肌、左胫前肌及左腓肠肌内侧头、右股四头肌内侧头及右股二头肌短头），可见异常同步MUP持续发放。其他辅助检查：血气示2型呼衰。血常规、肝肾功、凝血、炎症指标、甲功、血氨。HCY（-）【肌酶谱】LDH 321.0 U/L↑，CK 255.0 U/L↑，CK-MB 30.5 U/L↑，cTnT(-)。【免疫】ANA、ANCA、RF(-)【感染】血结核T-spot阳性（+）；痰病原学（-）。【脑脊液】压力、常规、生化正常；病原学、OB阴性。血及脑脊液自免脑、副肿瘤及僵人综合征相关抗体阴性。EEG、头增强MRI（-）。胸部CT：1、双上肺继发性肺结核，左上肺尖后段空洞形成，2、双肺多发肺结节，考虑炎性增殖灶可能。【基因】强直性肌营养不良1型（DMPK）、强直性肌营养不良2型（CNBP）基因检测（-）。注：本患者临床以中轴肌肉僵硬为主，肌电图未见肌强直电位，从临床角度建议可不用查基因。定性诊断、治疗与预后：诊断：很可能的僵人综合征。治疗及预后：予IVIG治疗后患者呼吸衰竭较前改善（已脱机），可下床独立行走，仍诉四肢及胸腹部发僵。治疗前mRS评分4分，治疗后mRS评分3分。讨论：中年女性，症状以肢体和轴性肌肉僵硬、自主活动诱发痛性痉挛为主，常规针极肌电图未见神经源性或肌源性损害。同步针极肌电图示肌肉静息状态下多组主动肌与拮抗肌异常同步MUP持续发放。DMPK、CNBP基因检测（-）。虽然血/脑脊液僵人综合征相关抗体（-），在排除了其他可能导致四肢和躯干肌肉僵硬的神经系统疾病后，根据2023年SPS的诊断标准，该患者考虑很可能的SPS。临床分型为单纯型SPS。鉴别诊断：参考文献：Chia, Nicholas H et al. “Stiff person spectrum disorder diagnosis, misdiagnosis, and suggested diagnostic criteria.” Annals of clinical and translational neurology vol. 10,7 (2023): 1083-1094. 病例三：田明琴湖南省第二人民医院病史：患者，女性，83岁主诉：双下肢乏力5月，双上肢乏力2月现病史：2024年4月无明显诱因出现双下肢乏力，表现为行走、抬腿较前费力，蹲下起身困难，逐渐加重。7月出现双上肢乏力、拧毛巾较前费力，有易疲劳感，似存晨轻暮重。无眼睑下垂、复视、饮水呛咳、咀嚼费力、肉跳、肌痛。无明显感觉障碍。无口眼干、头痛、头晕等，自行服用中草药（具体不详）。长期失眠，间断服用“艾司唑仑”，二便正常，体重下降4-5斤。既往、个人、家族史：2024年3月有感冒受凉病史，有咳嗽咳黄痰，自行服药好转（具体不详）。冠心病、腰椎间盘突出”、白内障手术史。查体：神清语利，双瞳孔等大光敏，眼动充分，无眼震复视，伸舌居中。舌肌及四肢无明显萎缩、束颤。双上肢近端肌力5-级，远端肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端肌力5-级。四肢肌张力正常，四肢腱反射均减弱，病理征阴性，四肢深浅感觉对称正常。闭目难立征（-），颈软。补充查体：膝反射异化试验——阳性。定位诊断：神经电生理检查思路：1）神经传导：患者四肢乏力，完善四肢运动感觉神经传导，评估是否有多发性周围神经病；2）针极肌电图：上下肢近远端肌肉，明确是否存在神经源性或肌源性损害；3）RNS：评估神经肌肉接头功能；4）SSR：评估自主神经功能。神经电生理检查结果：神经传导速度：运动传导中见双侧胫神经、右侧正中神经远端CMAP的波幅降低。对正中神经进行短时运动易化试验，其CMAP波幅增长121%。右侧尺神经运动传导正常，其运动后CMAP波幅增长55%。感觉神经传导未见异常。RNS：右侧尺神经、左侧副神经、右侧面神经低频电刺激，其第四个波的波幅较第一个波分别降低16.9%、23%和16%。右侧尺神经高频刺激10Hz100次，其CMAP波幅增长30%；20Hz100次刺激，其CMAP波幅增长55%。（50Hz因患者无法耐受未完成）针极肌电图：所检肌肉（右侧第一骨间肌、肱二头肌、胫前肌、股内侧肌）未见异常。SSR：双下肢SSR波幅均降低。肌电图结论：1、上下肢未见神经源性或肌源性损害。2、双侧胫神经、右侧正中神经短时运动易化试验阳性。重复神经电刺激可见低频递减，高频可疑递增现象。符合突触前膜病变电生理表现。3、双下肢SSR波幅减低。其他辅助检查：血常规、肝肾功、甲功、CK正常。自身免疫抗体、副肿瘤、神经肌肉接头疾病相关抗体未见明显异常。胸腹盆CT未见明显异常。诊断及讨论：诊断：Lambert-Eaton综合征可能讨论：本例患者可继续随访，复查VGCC抗体，筛查肿瘤。对于无法耐受高频刺激的患者，可将50Hz刺激的脉宽调整为0.1ms减轻疼痛，或直接使用短时运动易化试验代替。参考文献：丁青云等. Lambert-Eaton 肌无力综合征患者11例运动易化试验[J]. 中华神经科杂志,2016,49(12):947-951.病例四：黄喆湘潭市中心医院病史：患者，女性，23岁，职业：模特主诉：吞咽困难、四肢无力10天现病史：10天前无明显诱因下出现吞咽困难，伴四肢无力，易疲劳感，无肢体麻木、晨轻暮重、眼睑下垂及复视，外院考虑食管炎？胃肠炎？行胃肠镜等未见异常，住院治疗1周后，患者因吞咽困难及四肢无力症状进一步加重，于2024-09-23转入我院消化内科。既往、个人、家族史无殊。查体：构音障碍，声音嘶哑，双眼睑闭合及鼓腮正常，四肢肌肉无萎缩，四肢肌力3级，双侧肱二头肌反射+，双侧膝反射未测出，双掌颌反射阴性，双侧病理征阴性。双下肢浅感觉减退。定位诊断：吞咽困难伴四肢无力，查体构音障碍，声音嘶哑，四肢肌力3级，双侧肱二头肌反射+，双侧膝反射未测出，双下肢浅感觉减退。考虑周围神经（感觉、运动）、神经肌肉接头、肌肉病变均有可能。神经电生理检查思路：1）神经传导：检查上下肢NCS（运动、感觉）、F波、H反射：判断是否有周围神经损害，损害的程度、范围、对称性；判断轴索或髓鞘损害；2）针极肌电图检查上下肢近端、远端肌肉及延髓段支配肌，判断神经源性或肌源性损害；3）重复神经电刺激：患者四肢乏力，判断是否神经肌肉接头功能障碍。神经电生理检查结果：神经传导速度：双下肢运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，波幅下降；双上肢运动神经传导速度正常，波幅下降。双腓浅神经感觉传导未测出；双腓肠神经感觉传导速度减慢；双上肢感觉传导正常。（此处感觉神经传导异常可复查并进一步收集病例） F波及H反射：未引出。针极肌电图：上下肢近端肌可见自发电位，MUP时限缩窄，波幅下降，多相电位增多。RNS：左斜方肌低频刺激5Hz下CMAP波幅可见衰减13.5%右小指展肌高频刺激20Hz、30Hz刺激下，CMAP波幅可见递增50.6%，64.8%。肌电图结论：可符合神经肌肉接头损害及周围神经源性损害。病史补充：患者13天前曾在某美容机构注射瘦脸针，部位为咬肌，具体剂量不详，注射后第3天出现吞咽困难及四肢乏力的症状。诊断及治疗：诊断：肉毒毒素中毒治疗及预后：予肉毒抗毒素（单价A型）及对症治疗后症状改善。2024年11月5日复查肌电图示右腓总神经MCV减慢30.9m/s(下降38%)，远端潜伏期延长5.52ms(延长18%)，伴波幅下降(下降85%)。左胫神经MCV减慢30.6m/s(减慢37%)，伴CMAP波幅下降(下降83%)及近端波形离散。左斜方肌低频刺激恢复正常。右小指展肌在重频20HZ、30Hz刺激下，CMAP波幅分别可见递增45.2%，62.3%。讨论：患者年轻女性，急性起病，吞咽困难伴四肢无力（下行性发展），肌电图定位神经肌肉接头突触前膜病变，合并周围神经损害。结合患者病史，考虑肉毒毒素中毒。可结合电生理特征回顾性询问接触史。病史可补充是否有自主神经症状及查体。记录患者应用的肉毒毒素成分（不除外参杂其他成分）。肉毒中毒是由毒性强大的、同时阻断躯体和自主神经突触的突触前乙酰胆碱释放的肉毒梭状芽孢杆菌外毒素引起，可导致神经肌肉接头和副交感神经的阻滞。其病理生理与Lambert-Eaton综合征类似，均为突触前膜病变，因此其电生理特点可有CMAP波幅降低、感觉传导正常、低频重复神经刺激波幅递减、高频重复神经刺激波幅递增。然而肉毒中毒高频递增的幅度多没有LEMS显著（多<100%），且严重肉毒中毒情况下，突触前膜乙酰胆碱释放数量严重下降，高频重复神经刺激或短时运动易化也产生不了阈值反应，CMAP波幅不会出现增加。也可以出现轴索破坏。肉毒中毒的针极肌电图也有其特征，由于肉毒毒素强效阻断了神经肌肉接头，肌纤维会发生失神经改变，出现大量纤颤电位/正锐波及短时限MUP。需结合临床症状、电生理改变以明确最终诊断。参考文献：[1]刘彩燕,万新华等.美容局部注射A型肉毒毒素后全身无力临床分析(附三例报道)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2010,17(03):192-194.[2]兰娟,文浩,刘伟丽,等.注射肉毒毒素中毒致神经系统损害的临床表现及电生理特征分析[J].军事医学,2018,42(06):478-481.注：病例二数据展示比较好，其余病例数据图像偏小。

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