200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
↑↑↑
点我看更多精彩内容
特发性炎症性肌病简称肌炎（IIM），是以骨骼肌慢性炎症为特征的一组罕见、异质性、结缔组织疾病。
主要分类：皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等。
间质性肺疾病（ILD）在肌炎患者的患病率：20% ~78%。
ILD是PM/DM死亡主要原因之一。
初始诊断DM/PM-ILD评估：呼吸困难程度、疾病进展速度、HRCT病变范围及类型、肺功能损害程度、PM或DM疾病本身、肌炎特异性抗体。
治疗后DM/PM-ILD：注意排除肺部感染或药物肺毒性等原因。
处理建议：
M-ILD患者：无症状，HRCT-ILD病变<10%；FVC%≥75%；DLCO≥65%，建议给予观察，及再评估，如进展，开始治疗。
有症状的M-ILD，应开始全身糖皮质激素治疗。
对于急性和亚急性M-ILD患者，可选择激素冲击疗法，联合免疫抑制剂。
对于无肌病性皮肌炎（CADM）或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者，即使ILD轻微，初始治疗糖皮质激素联合免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。
联合免疫抑制剂治疗。
轻至中度NSIP，OP，激素联合硫唑嘌呤或霉酚酸酯都是合理的选择。
对于ILD进展，无即将发生呼吸衰竭患者：糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗6个月后，用霉酚酸酯代替硫唑嘌呤。
快速进展性间质性肺炎即将发生呼吸衰竭的患者，除激素外，添加环磷酰胺，然后在6个月后过渡到霉酚酸酯。
钙调神经磷酸酶抑制剂：如他克莫司，环孢素是一个替代选择。
环磷酰胺：通常保留给严重或难治性ILD患者（国外学者）。
就诊时，疾病更严重或更具进展性表现，如静息或轻度用力低氧血症；FVC%下降≧10%；DLCO<预计值的50%。
PM/DM-ILD患者，即将呼吸衰竭。
抗MDA5抗体阳性或抗血清酶综合征-ILD患者，有症状或肺功能异常。
目前，许多专家建议和选择，在没有等待糖皮质激素治疗反应或减量失败情况下，添加免疫抑制剂，但这种选择在临床试验中还没有得到评估。
复发
激素加量至初始治疗剂量，维持原有免疫抑制剂；
激素加量至初始治疗剂量，更换新免疫抑制剂；
初始单用激素，复发激素加量，增加免疫抑制剂。
再复发
激素加量，维持原有免疫抑制剂，增加新的不同类免疫抑制剂；
激素加量，免疫抑制剂，生物制剂。
1. 激素及免疫抑制剂是肌炎-ILD治疗最主要治疗方法。
2. RP-ILD（MDA-5抗体阳性）高死亡率及抗合成酶综合征-ILD复发是肌炎-ILD治疗难点，需要新的治疗方法和策略。
3. 感染预防，定期随访，发现药物相关副作用。
4. 对症处理，肿瘤监测等。
来源Focus聚焦呼吸 作者蔡后荣
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017