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自发性高颅压的“自限性静脉塌陷”机制

2021-08-04作者：论坛报沐雨资讯

其他神经疾病非原创

颅内压（ICP）每天都会较大的波动，主要是由于姿势变化和体力活动（例如，在Valsalva动作时，颅内压可以升高到470 mmH₂O）。因此，硬脑膜窦必须足够坚硬，以防止CSF压达高峰时硬脑膜窦塌陷。因此，我们报道了一例伴有颅内高压综合征的硬脑膜窦塌陷的病例，但是未监测到高ICP。这个病例提示需要对自发性高颅压（idiopathic intracranial hypertension，IIH）和自发性高颅压不伴视盘水肿（IIH without papilledema，IIHWOP）这两种情况需要进行讨论。

56岁，女性。长期患有偏头痛样慢性头痛，伴有每日眩晕，双侧听力丧失和严重视力障碍（双侧视神经萎缩）。因为腰穿压力正常，未发现视神经盘水肿，所以排除了自发性高颅压。症状发作期间（眩晕伴严重头痛）进行MRV显示左侧横窦变窄（图A）。症状消失数小时后复查MRV似乎左侧横窦完全恢复。18天后在无症状时再次复查MRV证实了窦直径是正常的（图B）：

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为了排除容易漏诊的自发性高颅压不伴视盘水肿（IIHWOP），我们制订了一个为期三天的治疗方案，要求每天两次静脉注射18%甘露醇250 mL。患者的头痛和眩晕症状迅速但短暂缓解。在症状复发时，腰穿压力正常（186 mmH₂O）。然而，在Valsalva动作下，脑脊液压力增加到600 mmH₂O，提示颅内顺应性（ICC）很差。为了改善颅内顺应性，我们释放30ml CSF，最终压力为60 mmH₂O。头痛和眩晕再次消失，尽管维持时间短暂（6天）。最后，患者同意进行腰椎-腹膜分流术，随后症状持续缓解（随访12个月）。该患者目前生活质量显著改善，仅有轻度早晨头痛（白天自发消失）和偶尔眩晕（每周1次）。视力障碍和视力减退一直保持稳定。

颅内顺应性是指，在颅脊髓腔内颅内成分（动脉和静脉血，脑脊液和脑实质）小量增加并未引起颅内压明显升高的能力。颅内顺应性与CSF体积呈负相关。向脑室内输注脑脊液，由于存在颅内的顺应性，CSF 体积增加大约10ml时 ICP 开始升高；之后，CSF体积进一步增加，即使很小，也会导致CSF压力的指数级升高。释放CSF则相反。由于颅脊髓腔的不可扩展性，降低颅脊静脉室体积将产生最大的顺应性。值得注意的是，当颅内顺应性丧失时，生理自发性和节律性ICP波动会放大成病理性高压，这可以在颅内高压患者中观察得到（“B”，“平台”和“近平台”波）。特别是，B波振幅随着颅内顺应性下降而升高，但可以通过释放CSF或药物治疗降低ICP以恢复颅内顺应性。

作者提出了一个自发性高颅压的病理机制模型。这个病例提示，硬脑膜窦过度塌陷可以解释颅内压大幅的波动，这与在自发性高颅压/自发性高颅压伴视盘水肿患者中观察到的症状严重程度相关。此外，颅内顺应性下降应视为ICP不稳定的病理基础，它引发了“自限性静脉塌陷”-依赖性ICP巨波，可以由正常活动或自发产生，有器官损害的危险。因此，对于临床表现为特发性颅内高压的患者，腰穿压力正常且无乳头水肿并不排除自发性高颅压不伴视盘水肿（IIHWOP）。

来源：脑血管病及重症文献导读（译者：杨中华）

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