周围神经病是最常见的神经系统疾病之一，也是神经科会诊的常见原因。周围神经病指的是任何影响周围神经的疾病，本文主要讨论怀疑患有多发性神经患者的诊疗方法。全球范围内，多发性神经病的患病率在1%-4%之间，65岁以上人群中高达7%，而80岁以上人群则达到13.2%。

对怀疑多发性神经病患者的诊疗方法与其他神经系统疾病类似。通常，临床医生首先需要根据症候学进行定位诊断，然后根据受累解剖部位进行定性诊断。例如，双足麻木的症状可能涉及脊髓、腰骶神经根/丛或周围神经。详细的病史和体格检查对区分这些情况至关重要。例如，一位患者如果表现为下运动神经元无力，双腿膝关节以上麻木，而上肢无症状，说明病变更可能位于神经丛或神经根，而非周围神经。

如果怀疑病变位于周围神经，临床医生接下来需要确定多发性神经病的具体病因。然而，由于多发性神经病的病因超过100种，这一过程相当复杂。为了应对这种复杂性，建立一个定位和周围神经病分类的框架非常有帮助，所谓“对号入座”就是如此。

例如，经典的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）可归类为亚急性至慢性、非长度依赖、感觉运动性和脱髓鞘性。

若存在警示信号（红旗征，表），如不对称性、急性或亚急性起病、以运动为主的症状、严重的感觉症状以及与长度无关的症状和体征，临床医生应进行更全面的检查。

在首次接诊周围神经病患者时，医生应系统地询问病史的各个要素，重点关注那些有助于定位神经损伤部位、确定周围神经病类型以及提供潜在病因线索的重要方面。

在采集主要病史时，医生需询问患者是否存在阳性症状和阴性症状。阳性症状包括感觉异常，如大纤维神经病中的“肿胀感”，以及痛觉异常，例如疼痛性感觉。对于通常表现为小纤维神经病的患者，常描述脚部或“长袜分布”区域出现“刺痛”、“电击感”、“挤压感”、“针刺感”和“灼烧感”。这些患者还可能出现痛觉过敏或触觉异常，非伤害性刺激也可能引发疼痛。

此外，周围神经病患者通常会经历阴性症状，如麻木和平衡丧失，这些症状出现在相同的解剖分布区域。有时患者会同时感到麻木和灼烧感。对于患有远端对称性多发性神经病的患者，这些异常感觉通常从远端脚趾和足部开始，逐渐向近端扩展，达到膝盖后开始影响手部。由于轻中度周围神经病中本体感觉受损较少，步态和平衡问题通常不显著，只有在疾病晚期，患者才会抱怨在黑暗中容易摔倒或走路时“小心翼翼”。脊髓后索病变或感觉神经元病变患者则在早期就表现为感觉性共济失调步态。

尽管大多数周围神经病以感觉受损为主，医生还应询问是否存在非感觉症状，如肌无力、肌肉束颤、肌肉萎缩，以及无法完成精细和粗大运动任务。在感觉或感觉运动神经病中，运动系统的早期受累极为罕见，若存在可能提示单纯运动神经病、运动神经病或多发性神经根神经病，病因包括肉芽肿、淀粉样变性、血管炎、炎症性/自身免疫性疾病以及感染性或副肿瘤性原因等。

在病史采集中，医生还应特别询问自主神经功能障碍的存在，包括血管迷走现象、皮肤异常、异常出汗、泌尿生殖系统症状和胃肠道症状。推荐使用综合自主神经症状评分（COMPASS）等问卷工具。显著伴随自主神经受累的周围神经病包括淀粉样变性、糖尿病、HIV及吉兰-巴雷综合征（GBS）（表）。

症状的分布在病史采集中至关重要，虽然对称性和长度依赖性分布通常与糖尿病相关，但长度非依赖性和不对称性症状则可能提示较为罕见的神经病，如多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM）或血管炎性周围神经病。

症状的持续时间也是病史中的重要因素，急性（<4周）、亚急性（3-8周）或慢性（>8周）的病程可显著影响鉴别诊断，急性病例可能提示中毒性或免疫介导疾病。同时，应鉴别急性营养障碍性周围神经病，如硫胺缺乏症，其症状类似GBS。

家族史在病史采集中较为关键，特别是在年轻患者中。应询问患者的民族、近亲婚配情况以及家族成员的具体症状，如高弓足、爪形手、小腿肌肉萎缩等，双侧腕管综合征和自主神经功能障碍的家族史需鉴别遗传性淀粉样变性。

社会因素，如非法药物和酒精使用，以及毒物暴露（如重金属接触），也可能是周围神经病的风险因素。某些药物，包括化疗药物和抗生素，可能诱发以感觉神经病为主的病变，停药后症状通常会停止，但也可能出现“延续现象”。

最后，其他合并疾病病史，如糖尿病、系统性感染、风湿性疾病及异常蛋白血症，亦与周围神经病密切相关。这些因素在理解神经病的病因过程中至关重要。

在常规神经科体格检查中，神经科医生应关注特定的骨骼和关节异常。这些异常包括“夏科关节”（足弓丧失）、高弓足、锤状趾、“爪形手”及挛缩现象，尤其常见于慢性周围神经病患者。此外，患者的手足部可能出现远端肌肉萎缩。

触诊周围神经时，可能发现神经增粗，这在局灶性压迫性神经病变和某些特定的弥漫性神经病变（如麻风病）中尤为明显。周围神经病患者常伴有皮肤改变，如溃疡、毛发脱落及皮肤干燥。由于行走时受力分布不均，患者足底可能形成胼胝，且因无法抬高足部，鞋子常被磨损。

在理想情况下，检查者应全面测试各种深浅感觉，以评估不同类型感觉神经的功能。虽然部分神经科医生在感觉测试中使用10克Semmes–Weinstein单丝，但此方法可能不够理想，容易遗漏小纤维神经功能障碍，约25%-50%的糖尿病周围神经病患者可能存在此类问题。

使用128 Hz音叉进行大纤维有髓神经（1a）的振动觉测试，相较于本体感觉测试，对大纤维病变更为敏感（B12缺乏症和脊髓痨除外）。此测试应从脚趾远端指节开始，如深感觉缺失，则逐步向近端如踝关节、胫骨和髌骨进行测试。振动感觉应持续至少10秒。值得注意的是，随着年龄增长音叉震动觉可能会减弱。本体感觉测试涉及对足部和手部远端指节的微小移动，如无反应，则需测试更近端关节。显著深感觉丧失的患者可能表现出“假性手足徐动症”或“弹钢琴”样的手指伸展动作。

对于小纤维神经损伤的测试，检查者可以针尖在恒定压力下逐点测试远端小腿的针刺感，保持测试的一致性。测试应从足（或手）的远端开始，逐步向近端移动，直至感觉恢复正常。

多数情况下。感觉丧失呈对称性，然而多发性单神经炎例外。这种情况涉及多条特定神经功能的异常，可能导致感觉丧失和/或局灶性无力的不对称表现。例如，患者可能出现一侧足下垂与另一侧腕下垂，或一侧足部麻木与另一侧手部麻木。这种多灶性和非局限性的神经病变具有特征性的诊断表现，鉴别诊断范围较窄。

肌力测试和反射检查有助于定位周围神经病变。大多数周围神经病患者肌力正常，或仅有轻微的踝关节及足趾无力。拇长伸肌最先受累，因为其距离运动神经元最远。反射消失或减弱是大纤维神经病变的敏感体征，踝反射最先受影响。

步态检查对诊断周围神经病至关重要。首先，应评估患者是否能在不借助手臂的情况下从坐位站起，若不能，可提示近端肌无力。具有本体感觉丧失的患者可能表现出宽基的“感觉性共济失调”步态。严重本体感觉丧失者可出现“Romberg征”。而具有远端无力的患者可能因双侧足下垂表现为“跨越步态”，且无法用脚后跟行走。无法进行直线行走的患者可能存在小脑功能障碍，但感觉性神经病变患者在此测试中也可出现困难。