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aCLL概念是怎么来的?|不典型慢性淋巴细胞白血病(aCLL)的前世今生

2023-05-28作者:论坛报前沿资讯
非原创

作者:深圳大学总医院 杨礼

指导老师:Henry Ford Hospital 沈玉雷老师


背景介绍


image.png

异常淋巴细胞具有“核裂”现象

相信大家看见图1的细胞形态可能会想到T细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤,很难将这样的细胞形态与慢性淋巴细胞白血病(CLL)联系在一起。


有时候最不可能的答案就是正确答案。


这张图片是沈玉雷老师在美博邦血液病诊断论坛贴出的图,最后答案揭晓的时候都不敢相信。


这是CLL的细胞形态,准确地讲是不典型CLL(atypical CLL, aCLL)的细胞形态。


后来关于aCLL的讨论也越来越多,发现尽管流式有越来越多的新的标志来辅助诊断aCLL,如CD200/CD43/CD148等,免疫组化上有LEF1加持,认为aCLL的诊断还是相对容易的。


但实际工作中遇到的时候发现还是很难进行诊断与鉴别诊断。为了进一步加深对aCLL的认识,本系列将从aCLL的形态学特点、流式和免疫组化、遗传学和分子生物学方面进行文献复习和总结,以期对它进行全面认识。【文末可阅读系列专题】


aCLL的前世今生


aCLL这个概念并非近期提出的,早在1989年FAB分型就根据形态学特点将CLL分为典型CLL(tCLL)和不典型CLL(aCLL),aCLL主要有两种形态学表现


①伴有幼稚淋巴细胞增多:幼稚淋巴细胞比例常>10%而<55%;

②混合细胞形态:>15%的浆样淋巴细胞,细胞核表现出核裂;幼稚淋巴细胞比例<10%。这种类型的肿瘤细胞常表现出丰富的胞浆,胞浆嗜碱性增强或细胞核出现核裂。


表 1989年FAB CLL形态学分型

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图 伴有幼稚淋巴细胞增多的aCLL


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图 细胞核出现核裂的aCLL


由于那个年代流式细胞术及遗传学尚未普及,只是形态学上发现有这种不典型CLL的形态改变,至于为什么会出现这样的形态改变,没有研究清楚。


随着流式细胞学的普及以及遗传学和分子生物学的研究,才逐步对aCLL的本质有了进一步的认识。“没有无缘无故的形态,一切形态学背后的改变应该考虑可能与染色体结构或数目的异常以及基因的改变有关”,这句话在实际工作中越来越有体会。


来源:血液病综合诊断学术交流




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