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背景
该研究旨在探究大脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)中自发淀粉样蛋白相关成像异常(ARIA)样的自然病程和治疗后的结果。
方法
该研究是一项多中心、基于医院的纵向前瞻性观察研究,研究对象为2013年1月至2017年3月通过炎症性脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病β标记物国际网络招募的符合CAA ri诊断标准的住院患者。在3个月、6个月、12个月和24个月的随访中,采用了一种在首次出现时和随后的亲自就诊时收集系统数据的方案,包括T1加权、梯度回波T2、液体抑制T2加权(液体衰减反转恢复)和在1.5T MRI上获得的T1后钆造影增强图像。核磁共振图像的集中阅读是在对临床、治疗和时间点信息保密的情况下进行的。主要结果是生存率、临床和放射学恢复、脑内出血(ICH)和CAA-ri的复发。
结果
该研究招募了113名参与者(10.6%明确,71.7%可能,17.7%可能为CAA-ri),平均年龄72.9岁,43.4%为女性,37.1%为APOEε4携带者。36.3%有阿尔茨海默病史,33.6%有ICH病史。ICH病史以及随访时新ICH的发生在基线时有皮质浅层蛛网膜病变的患者中更为常见(分别为52.6% vs 14.3%; P< 0.0001和19.3% vs 3.6%; P<0.009)。
首次出现CAA-ri后,70.3%(95%CI,61.6~78.5)和84.1%(95%CI,76.2~90.6)在三个月和十二个月内临床康复,随后分别有45.1%(95%CI,36.4~54.8)和77.4%(95%CI,67.7~85.9)放射学康复。在首次发作的临床放射学指标恢复后,38.3%(95% CI,22.9~59.2)在随后的24个月内至少有一次复发。如果突然停止静脉注射大剂量皮质类固醇脉冲治疗,与缓慢的口服减量相比,复发的可能性更大(危险比4.68;95% CI,1.57~13.93;P=0.006)。
结论
这些来自最大的CAA-ri患者纵向队列登记的结果支持了该疾病的临床-放射学急性表现的短暂和潜在复发的炎症性质,以及静脉注射皮质类固醇脉冲治疗后缓慢口服减量对防止复发的有效性。研究结果强调了对β-淀粉样蛋白驱动的疾病中的自发性ARIA样事件进行鉴别诊断的重要性,包括暴露于免疫治疗药物的阿尔茨海默病患者的治疗相关ARIA。
来源:天坛会
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