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本期“心衰学堂”奉上江苏省人民医院刘艳荣提供的一个“心肌淀粉样病变”病例，下面就跟着江苏省人民医院黄峻教授的语音解析来看看这个病例的诊治要点吧~~
病例链接（点击阅读）：65岁男性，胸闷气喘伴乏力1年，加重2周，到底是什么病？
黄峻教授语音解析：
文字摘录：
这个病例对第一线工作的医生极富启示性。面对一个早期患者，根据普通的病史、症状、体征，以及心电图、胸部X片和心脏超声等一般检查，如何通过全面和动态分析、恰当的判断，寻找到可能正确的诊断方向？这是对临床思维能力的锻炼和考验。
患者有以下临床特点：
1、有明确的心衰症状和体征，但明显不同于常见的左心衰竭
一是中心性水肿，即有腹水、胸腔和心包积液，而外周如下肢水肿却轻微或缺如。二是颈静脉显著充盈、肝颈逆流阳性。三是肺部无细湿啰音，提示并无肺淤血。这就是右心衰竭的三联症。请注意，本例LVEF正常，这也是右心衰竭的特征，呈现为HFpEF。
2、心衰的病因：患者为单纯性右心衰竭
首先可以排除引起右心衰竭的常见病因，如右心心肌梗死、右心瓣膜病变、肺栓塞、肺动脉高压症、肺心病，以及致心律失常性右室心肌病等。
此时应想到，还有两种情况可出现酷似右心衰竭的表现，一是心包和心内膜病变，前者如中度以上心包积液、心包缩窄，后者如原发性限制性心肌病。这两种情况常有清晰病史、较特殊体检所见，且在心电图、胸部X线片和心脏超声尤其后者中必有所发现或提示。本例没有，也可除外。二是继发性和（或）遗传性限制性心肌病。大多由于心肌组织受到广泛浸润，心脏的舒张和血液反流受限，导致以右心衰竭为特征的临床表现。此类病中遗传性心肌病多见，又以心脏淀粉样变性较常见。
3、患者存在值得关注的特异征象
一是肢体导联显著低电压，胸前导联电压偏低且递增不良。低电压可出现于心肌炎、心包积液、心肌梗死和严重心肌损害等，但本例无。
二是室间隔和左室后壁的对称性肥厚，可见于高血压，本例无高血压史，血压还偏低。肥厚型心肌病的室间隔增厚显著大于左室壁，为不对称性肥厚。室间隔平滑肌瘤则增厚更甚，而左室壁正常。
三是上述两条奇怪地合并出现，如前述，导致心肌增厚的疾病（高血压、肥厚型心肌病）往往有左室高电压或肥厚劳损，肢体导联电压应正常，不会低电压。反之，出现低电压时又不大会出现左心室心肌和室间隔肥厚。这种矛盾组合是不寻常的，但在心脏受到弥漫性浸润的遗传性限制性心肌病中，却成为一个重要特征。
上述情况使诊断指向了心肌淀粉样变性，轻链型心肌淀粉样病变。本病之确诊有赖于心内膜心肌活检的病理检查，组织样本可做分类分型。心脏超声检查很有价值，心脏磁共振成像检查可协助诊断。对于不做心内膜心肌活检的基层医院，可做舌和（或）腹壁脂肪活检，刚果红染色呈苹果绿色为阳性，但阳性率较低，尤其后者。
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