讨论

成人Still病

Still病即幼年类风湿关节炎全身型，1971年Bywater报道了发生在成人的具有Still病特征的病例，称为成人Still病（AOSD）。

病因及发病机制

AOSD系一独立性疾病还是类风湿性关节炎（RA）的亚型曾有争议。在临床上AOSD关节肿痛十分常见，但一般受累程度较轻，很少引起关节畸形，无类风湿关节炎的X线特征性改变，二者存在明显的区别。类风湿因子阴性，其他免疫学方面的变化也与RA不同，因此目前多支持AOSD是一独立性疾病而非RA的亚型。

AOSD的病因及发病机制至今尚不十分清楚。多数学者认为变态反应或自身免疫机制参与本病的发病过程，本病的临床表现符合变态反应的特点，其抗原可能是微生物及代谢产物。有人观察到接种白喉、破伤风、乙脑疫苗后可诱发本病，还有人在AOSD患者的心脏中查到相应血清沉淀物，并随病情恢复而转阴。感染因素在本病的发病中可能起到一定作用，有人曾认为与风疹病毒感染有关，但并未得到肯定。从本病患者的骨髓象粒细胞增生活跃，细胞内可见中毒颗粒，外周血象WBC及中性粒细胞增高并见核左移现象，均提示该病的发生与细菌感染密切相关。但患者血培养及骨髓培养往往均为阴性，多伴有关节痛、肝脾及淋巴结肿大，抗生素治疗无效而类固醇激素有效，推测该病可能与细菌感染引起的变态反应密切相关。

目前比较统一的看法是本病系感染后所导致的变态反应，可能是慢性感染与过敏或自身免疫的组合。感染作为诱因并在急性发作中起一定作用，而变态反应与自身免疫因素在整个病程中可能起主导作用。

临床表现

AOSD多发生于18~45岁，占70%以上，老年人也有报道发病，最高者83岁。男女发病比例1:2。AOSD有12%为儿童期发病迁延而来。

典型的表现为三大主症：1.发热；2.皮疹；3.关节痛。

四个特点：1.WBC及中性粒细胞增高；2.血沉快；3.血培养阴性；4.抗生素治疗无效而激素有效。

发热见于100%的患者，热型以弛张热为主，其次是间歇热。通常体温晚上升高次晨可自行降至正常。皮疹发生率88.2%~91.7%，皮疹反复发作性及多形性，一般热退后皮疹随之消退。皮疹形态可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、疱疹样或多形性红斑样等，散在分布于躯干和四肢，退后不留痕迹。关节痛也见于几乎所有患者，但并非在发病初期都出现，给早期诊断造成一定困难。关节炎可为多关节性也可为单关节性，一般以膝关节最常见，腕、肘、肩、踝及髋关节均可受累。关节痛多为游走性的，长期随诊关节X线检查，大多正常或仅有骨质疏松。咽痛通常为发病的最初表现，有时存在于整个病程中，是此病的特点，对诊断该病有重要价值。半数以上患者有肝脾肿大和淋巴结肿大，一般在体温正常后可随之消失。少数患者可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、肝肾及中枢神经系统损害、间质性肺炎等并发症等。实验室检查患者血沉多数均有升高。WBC总数及中性粒细胞比例增高见于绝大部分患者，半数患者HB＜100g/L，大部分可出现轻度肝功能异常。约80%患者血清铁蛋白增高，常高于正常值5倍以上。而糖化铁蛋白常较低。血清免疫球蛋白升高以IgG为主。90%以上患者类风湿因子和抗核抗体阴性。骨髓检查常呈感染性骨髓象。

诊断

AOSD无特异性诊断方法，主要为排除性诊断，所以目前本病误诊率较高。

治疗及预后

本病没有特异性治疗方法。大多数病例单用非甾体抗炎药不能控制症状，疗效仅5.5%~17.6%，而且胃肠道反应明显，患者不易耐受。明确诊断后尽早使用皮质激素可很快控制症状，有效率73.5%~100%。少数患者较大剂量激素（泼尼松60mg/d）仍不能控制症状时，可加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。激素用量以泼尼松30~40 mg/d为宜，症状控制后每周递减5 mg，15 mg/d维持6个月。

AOSD被认为是一种预后良好的疾病，但也有发展至关节畸形甚至导致死亡的报道。

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作者 杭州师范大学附属医院重症医学科 张宁 本文转载须申请授权