长QT综合征（LQTS）表现为QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。LQTS临床表现多样性，患者可以无症状，也可能在婴儿期发生猝死。

病因

具体类型

1.先天性LQTS

先天性LQTS是编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞复极异常而引起的一组临床综合征，是一种具有潜在致命性的心电生理紊乱的离子通道病。

心电图表现为：

（1）QT间期延长；

（2）T波异常，如LQT1的T波平坦有宽阔的底部，LQT2是低振幅带有切迹的T波，LQT3为晚发高尖的T波；以及短暂的T波电交替，常是恶性心律失常的前兆；

（3）多个窦性停搏（RR>1.2 s的长间歇）且不与窦性心律不齐相关，长间歇后常可触发尖端扭转型室性心动过速（TdP）；

（4）大部分LQTS患者心率低于正常人。

对于先天性LQTS发生TdP时需要紧急治疗，根据患者的不同情况遵循下列原则：停药、除颤、补镁、补钾、起搏、药物，大部分患者可以得到有效救治。

2.低钾血症

由于低血钾时可加强心肌细胞钾通道的钝化失活，引起心肌细胞2、3相钾离子逸出缓慢，动作电位2、3相呈平缓延长，从而心室肌2、3相复极时间延长，心电图表现为QT间期延长。

心电图表现为：

QT间期延长，T波低平，U波明显，T-U波融合成驼峰状，此时U波实际是双峰T或双向T波的一部分。

当血钾<2.7 mmol/L时，有80％的人存在低血钾症的心电图改变。

治疗上给予口服或静脉补钾后，心电图可恢复正常。

3.低钙血症

由于钙离子流进心肌细胞内速度缓慢而使2相延长，引起心室复极时间延长。

心电图表现为：QT间期延长，主要为ST段延长而T波宽度正常。

低血钙严重时动作电位2相进入细胞内的钙离子明显减少，心肌内收缩蛋白不能发挥作用，导致心室停搏发生，临床上常见于肾功能衰竭患者。

治疗上给予补充钙剂。

4.低镁血症

低镁时心肌细胞内许多酶系失去激活剂，抑制Ｎa-K-ATP酶的活性，膜电位低，心肌兴奋增高、传导变慢，ST段和T波时限都延长。

临床多种情况能引起低镁血症，如滥用酒精、药物，尤其服用利尿剂后，很多代谢障碍的患者同时存在低镁血症和低钾血症，使得延长的QT间期难以被识别。

治疗上静注硫酸镁可减少早期和晚期后除极、增大膜电位负值，致心肌复极均匀化，消除折返激动，一般静脉滴注硫酸镁1~3 g，使用时应注意呼吸抑制。

5.心动过缓

心动过缓可引起显著的心肌复极延迟，位于心内膜下的心室壁中间层细胞更为明显，造成跨室壁复极离散度增加。

提高心率可缩短QT间期，降低复极离散度，可以有效预防TDP发作，可使用心脏起搏器或静注阿托品、异丙肾上腺素，超速起搏将起搏频率调到90~110次/分，可抑制TDP发作。

6.急性脑血管病

蛛网膜下腔出血等引起的QT间期延长伴有基底宽阔、底部圆钝、深度倒置的T波，此改变常出现在发病后的前一周，随着病情的改善QT间期逐渐缩短，倒置的T波逐渐变浅。

蛛网膜下腔出血患者为什么易伴发长QT间期综合征尚不明确。有研究认为可能与蛛网膜下腔内积血影响了丘脑，而丘脑作为自主神经中枢，从而影响了心脏自主神经QT间期延长。

有研究表明机制可能是蛛网膜下腔出血后交感肾上腺髓质系统兴奋导致血中儿茶酚胺浓度升高，儿茶酚胺浓度升高可引起QTc间期延长。

7.急性肺栓塞

急性肺栓塞致获得性QT间期延长的心电图表现：S_IQ_IIIT_III、QTc间期延长、胸前导联T波倒置，通常倒置程度V1~V3导联>V4导联。

有研究者认为QT延长伴全导联T波倒置是肺栓塞的心电图表现，其原因可能与急性肺栓塞时造成心外膜心肌缺血或中枢神经性应激有关。

8.药物

药物作用引起的LQTS是药物本身或其代谢产物阻断了HERG基因编码Ikr通道，造成外向钾离子电流减弱，心室复极时间延长，最终导致TdP发生，如胺碘酮过量时心电图QTc间期明显延长，T波低平，U波高尖。

来源：好医术心学院