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肝痛，病灶多发，影像发现「棒棒糖征」

2020-08-05作者：CMT快讯资讯

消化系统肿瘤

作者：四川大学华西医院陈卫霞

患者：女性，30岁

主诉 : 体检发现肝占位2天，在外院行腹腔镜探查，肝组织活检术。术中见肝脏多发大小不等实性占位，切除肝左叶肿块约3×3cm。病理诊断：上皮样血管内皮细胞瘤（低度恶性血管源性肿瘤），小血管及肌性血管内皮可见核异型显著肿瘤细胞。

现病史： 无

既往史： 无

实验室检查： 甲胎蛋白2.42 ng/ml（<8）、癌胚抗原 1.56 ng/ml（<3.4）、血清CA19-9 8.54 U/ml（<22）、血清CA-125 37.17 U/ml（<35）。肝功未见异常。乙肝表面抗原半定量>3000.000 COI 阳性（0-1.0）、乙肝表面抗体定量<2.000 IU/L 阴性（0-10.0）、乙肝e抗原半定量0.121 COI 阴性（0-1.0）、乙肝e抗体半定量0.007 COI 阳性（>1.00）、乙肝核心抗体半定量0.006 COI 阳性（>1.00）。

查体： 皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。肝脾未扪及肿大，肝区轻度叩痛。

影像学检查如图1、2、3所示：

图1.png

图1

图2.png

图2

图3.png

图3

诊断

1）CT 所见：肝内多发稍低密度结节，主要沿肝包膜下分布，平扫及增强扫描边界清晰，动、门脉双期病灶呈轻度强化，病灶内有血管分支穿行呈“棒棒糖”征象，病灶周围血管无移位。

2）手术所见：“中肝切除术+右肝切除术+射频消融术+胆囊切除术”：肝脏色泽红润，表面光整，肝脏表面V段、VII段、VIII段见凸出被膜肿块、结节，质硬，边缘清楚，最大者直径约2.5cm。术中彩超证实CT所示病灶。

病理诊断：恶性上皮样血管内皮细胞瘤。免疫组化：瘤细胞8因子（+）、CD34（+）、CD31（+）、ERG（+）、D2-40（-）、PCK（-）、EMA（-）、Ki67<5%。

鉴别诊断

⑴ 肝多发转移瘤：无恶性肿瘤病史，多项肿瘤标志物为阴性，胸、全腹部CT检查未发现肝外恶性肿瘤，可以初步除外转移瘤。

⑵ 不典型血管瘤：以增强动脉期边缘结节样强化为特征，或不均匀轻度强化，增强延迟期强化范围有增大，病灶内无正常走行的血管分支。

⑶ 多结节型肝细胞癌：一般有肝硬化基础，病灶边界不清，动脉血供丰富，增强动脉期明显强化，静脉期强化减低。

病例供稿：四川大学华西医院陈卫霞

专家点评

恶性上皮样血管内皮瘤发病率相对较低，其影像表现常无特征性，病灶常多发，主要肝包膜下分布，较大时相互融合，肝门区多无病变，肿瘤血供不丰富，典型表现呈“靶征”或病灶一侧可见走行的血管分支呈“棒棒糖”征象是其特点。在临床诊断工作中应首先排除其它肿瘤、硬化型或不典型血管瘤、炎性假瘤、寄生虫感染等，病史、实验室检查等对鉴别诊断有帮助。

点评专家：四川大学华西医院陈卫霞

参考文献：

1. 赵桂玖,王庆兵,曾蒙苏,饶圣祥.肝上皮样血管内皮瘤的CT和MRI表现. 中国临床医学影像杂志. 2015, 26(8):577-580.

2. Gan LU, Chang R, Jin H, Yang LI. Typical CT and MRI signs of hepatic epithelioid hemangioendothelioma.Oncol Lett. 2016 ;11(3):1699-1706.

3. Lin J, Ji Y.CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2010;9(2):154-8.

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