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通讯员 罗月贝 中南大学湘雅医院神经内科
此行笔者重点关注了2018世界肌病学会第23届国际年会炎性肌病专题的壁报区。现总结分享如下：
1. 感染相关性肌炎：巴西圣保罗医院的Silva等报道一例播散型组织胞浆菌病合并肌炎病例，患者因类风湿性关节炎长期使用泼尼松及甲氨蝶呤，表现为高热、肌痛及右侧上肢和大腿肿胀。血培养示荚膜组织胞浆菌，肌肉表现为肌束膜及内膜炎，Grocott亚甲四胺银染色发现肌纤维内卵圆形组织胞浆菌。
2. 肉芽肿性肌炎：柏林大学Casteleyn等报道一例IgG4相关肉芽肿性肌炎，患者血清IgG水平1.288g/L（正常0.052-1.25g/L），肌肉磁共振示双侧股四头肌水肿合并炎症。肌活检示肉芽肿性肌炎。患者肌肉活检见以浆细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞组成的炎性肉芽肿和闭塞性静脉炎，肉芽肿含有大量IgG4阳性的浆细胞。甲氨蝶呤、环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫治疗对患者均效不佳。
4. 包涵体肌炎：华盛顿大学Weihl等通过显微切割包涵体肌炎患者肌纤维内的镶边空泡和异常蛋白聚集病灶并进行蛋白组学研究，将其与肌原纤维病的异常蛋白聚集、阿尔茨海默病的神经元缠结、淀粉样蛋白斑对比，发现包涵体肌炎患者的异常聚集蛋白谱与神经变性疾病类似。加州大学欧文分校的Mozaffar对肌炎患者的淋巴细胞分类进行了研究，发现包涵体肌炎患者的肌束膜、内膜有22-53%的CD3+T细胞浸润，其中部分细胞表达T效应记忆细胞标记kv1.3，而皮肌炎患者的CD3+T细胞主要位于血管周围，并在肌束膜内呈局灶分布，另外包涵体肌炎患者血清中Treg细胞水平升高。
柏林慈善医科大学的Knauss的研究发现包涵体肌炎和免疫介导的坏死性肌病肌纤维表面表达CD28家族成员程序细胞死亡蛋白1(PD-1)的配体PD-L2，并可能通过该配体参与表达PD-1的T细胞，包涵体肌炎患者的存在T细胞耗竭(T cell exhaustion)和T细胞老化现象，而免疫介导的坏死性肌病患者仅有T细胞耗竭。
5. 皮肌炎：日本国立神经精神医疗研究中心的Inoue等对皮肌炎患者的肌肉微梗死病灶进行研究，发现微梗死在儿童皮肌炎中较成人常见（28% vs 3%），有微梗死的患者较未发现梗死灶者病情进展更快，并有典型皮疹，毛细血管补体复合物沉积与微梗死相关。
6. 中国炎性肌病研究：
抗SRP抗体相关性肌炎：北京大学北大医院张巍教授带来了该院收治48例SRP抗体相关肌病的临床分析，女性及成人更易受累，激素治疗无效组患者较有效组年龄更轻，但在其他临床表现方面无明显差异，肌活检改变以肌肉坏死、再生和萎缩为主。
中南大学湘雅医院罗月贝医师总结该中心收治的161例炎性肌病患者的临床和实验室检查特点，发现除皮疹和肌炎特异性抗体外，皮肌炎和多肌炎患者的临床表现相近，抗SRP抗体相关肌炎患者出现吞咽困难症状的比例较其他炎性肌病更高。
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