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作者:第二军医大学儿科硕士 孔令凯
什么是甲状旁腺功能减退症?
如果考虑这个疾病,怎么诊治呢?
甲状旁腺是附着在甲状腺上的腺体,能分泌甲状旁腺激素(PTH),其功能是升高血钙水平,降低血磷水平。如果因为遗传因素或者颈部手术损伤,或者自身免疫性破坏,或者肿瘤浸润等问题,都会导致其分泌功能减退。
甲状旁腺激素(PTH)分泌少,会导致钙水平降低,从而引发一系列的临床症状。
如果是手术损伤导致的急性病变,可能出现快速低钙导致神经肌肉兴奋性增高,出现手足搐搦表现,比如口周麻木、手足感觉异常以及肌肉痉挛。
在没有出现这些症状前,如果进行检查,可能发现 Chvostek 征(面部叩击征,面神经征)和陶瑟征(Trousseau 征)阳性,陶瑟征出现的可能性更大。
这两个的具体方法和表现如下图所示:
上图是 Chvostek 征(面部叩击征)阳性,就是叩击耳前颧弓处(面神经)时,会出现同侧面部肌肉的不自主的收缩,和低钙导致的神经过度兴奋有关。
图片来自参考文献
上图是陶瑟征(Trousseau 征)阳性,是指用血压计袖带充气至收缩压以上持续 3 分钟诱发手痉挛,表现为拇指内收、掌指关节屈曲、指间关节伸展和腕关节屈曲。
但是对于儿童,这种因为手术损伤而导致的急性的缺钙很少见,更多是慢性的病程,会表现在指甲、皮肤上。
在指(趾)甲上的表现主要为变脆、粗糙、有横沟(博氏线),这些都和指甲营养不良有关。
单纯指甲有问题,不一定就和该病有关,因为毕竟这是个少见病,有很多儿童的指甲问题,可能就是单纯的咬的。
咬手指甲时,新长出来的指甲还是比较正常的,指甲的外缘被咬的不整齐,有时还有血,这种基本没有横沟。所以,如果儿童咬手指很严重,那就不考虑是咱们今天讲的这个问题啊。
甲状旁腺功能还有皮肤等问题,比如同时伴有皮肤干燥、粗糙、浮肿;毛发粗糙、脆弱伴斑秃;还有牙齿问题,比如发育不良、牙萌出失败、牙釉质缺陷,这些都和其导致的缺钙有关。
如果有以上症状,需要查血检查,如果提示低钙,甲状旁腺激素(PTH)偏低,磷高,就能诊断该问题了,另外注意要排除低镁或者高镁问题,因为低镁和高镁都低可能通过抑制甲状旁腺激素释放和减少甲状旁腺激素的外周作用而导致功能性甲状旁腺功能减退。
那怎么治疗呢?因为主要就是低钙问题,所以纠正低钙问题就好了。对于急性的,直接静脉补钙治疗,对于慢性的,可以口服钙治疗,什么钙剂都可以,保证里面的元素钙用量为 25~50mg/kg 就行了。
然后补上钙就万事大吉了也不行,因为过多的钙只在血液里面存留着,不沉积在骨骼上,会通过尿排出,导致高钙尿症,这时需要补上维生素 D,促进钙沉积,维持正常的血钙水平,不至于过高。
哈哈,这里还有问题,就是不能直接补充维生 D,而是要补充维生素 D 的活性成分,也就是骨化三醇。这是因为维生素 D 转化为骨化三醇的过程需要甲状旁腺激素的调节,而这时体内就缺这个呢。
骨化三醇的用量为,婴儿 0.04~0.08μg/(kg·d),>1 岁儿童初始剂量 0.25μg/d,每 2~4 周增加 0.25μg。之后每周监测尿钙、血清钙和血清磷,直至血清钙浓度达到稳定到正常低限,保证该剂量的钙和骨化三醇补充即可,之后,每 3 个月监测 1 次。
来源:儿科医生孔令凯
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