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嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（EPD）是指以气道和（或）肺（实质、间质、肺泡）和（或）胸膜腔嗜酸粒细胞（EOS）增多为特征的一组异质性临床疾病，伴或不伴外周血EOS增多。EPD的临床评估和诊断决策是具有挑战性的问题，我国尚无EPD诊疗专家共识。广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心联合中华医学会呼吸病学分会哮喘学组广泛征求国内外多学科专家意见，借鉴和参考现有的国际EPD诊疗指南和临床研究，结合我国EPD诊治经验，制定了本共识，系统介绍了EPD的发病机制、诊断标准、分类、病因、评估与治疗等，旨在帮助临床医师从寻找EPD病因的角度，根据可利用的医疗资源，制定全面合理的诊治策略。
EPD的诊断标准 EPD作为一类疾病的总称，满足以下4条标准中任何1条即可诊断：（1）肺部浸润伴外周血EOS增多（>0.5×109/L）；（2）支气管肺泡灌洗液（BALF）中EOS增多（>10%）；（3）外科活检或经支气管镜活检证实组织EOS浸润；（4）胸腔积液中EOS增多（≥10%）。
EPD病因分类包括病因明确的EPD（继发性）与起因不明的EPD（特发性）两大类。继发性EPD最多见，以变态反应、感染和风湿性疾病为最常见的基础疾病，但亦可见于多种疾病中，包括肿瘤、血液病、药物相关疾病、间质性肺疾病（ILD）等。
对EPD患者详细的病史询问应覆盖详细的发病过程、既往史、药物接触史、家族史和个人史，结合细致的体格检查，并按评估诊治流程规范辅助检查，根据初步评估结果，针对受累器官及继发性EPD常见病因选择特殊检查。
全身激素的使用可以快速降低血EOS水平，掩盖相关症状和体征，影响EPD的评估。对于未明确诊断的患者，如病情许可，可在密切监测条件下停用或逐渐递减全身激素，当出现症状反复或完全停用1~2周后，再次复查上述血常规、动脉血气分析、胸部影像学检查、肺功能检测、评估气道炎症类型和程度的检查。
EPD的诊治流程遵循以下原则：先覆盖常见病，再考虑少见病；先简单，后复杂；依据患者特征进行个体化的EPD病因筛查；特发性EPD必须行全面排查后诊断；病情允许时，先诊断，后治疗；建立“治疗-随访-再评估-调整”的诊疗策略。具体见图1。
图1 EPD诊治流程图
寄生虫感染相关EPD诊断必须结合寄生虫流行病学资料与生活史、寄生虫病的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查综合判断。尽管检测到病原体是确诊的依据，但阳性率低。对于病原体检查阴性，但临床又高度怀疑此疾病时，可根据所怀疑的寄生虫种类进行诊断性驱虫治疗。
对于伴外周血EOS和总IgE异常升高的所有哮喘患者，均应及时检测曲霉特异性IgE，排查ABPA的可能性。曲霉特异性IgE及胸部CT上高密度黏液栓分别是诊断ABPA高敏感性和高特异性的指标。ABPA的治疗包括避免接触变应原、口服激素、抗真菌治疗等；口服激素是ABPA的基础治疗，激素的剂量、疗程取决于临床分期。
难治性哮喘伴鼻窦炎、外周血EOS>10%或绝对值>1.5×109/L的EPD患者，要警惕EGPA可能，应注意评估肺外器官是否受累。长期全身激素的应用可以掩盖EGPA的表现，在停用全身激素后评估血EOS、肺部渗出病变和肺外病变，有助于鉴别难治性哮喘与EGPA。
外周血EOS>1.5×109/L，经常规排查未找到明确病因时，需进行血液肿瘤相关EPD排查。外周血和骨髓涂片、骨髓活检及相关基因重排和染色体检查有助于病因诊断，NGS检查血液肿瘤相关基因突变可提高病因诊断率。
特发性EPD的诊断原则是先进行排他性诊断，再根据疾病缓急、累及的器官和相关的病理结果，通过综合分析来诊断不同类型的特发性EPD。初步诊断后，还需要纵向随访治疗反应来论证或调整诊断。
胸腔积液中EOS比例≥10%即可诊断EPE。EPE可由多种病因引起，需要积极寻找病因，并针对病因治疗。对于无其他疾病相关证据的患者可排除性诊断为IEPE。
来源中华医学杂志 节选自《嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识》
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